Fibroma, fibromatoosi

Aggressiivinen fibromatoosi (desmoidinen kasvain, desmoidi fibroma, lihas-aponeuroottinen fibromatoosi, desmoidityyppinen fibrosarkooma) on melko harvinainen pehmytkudosten sidekudoskasvain ja sitä pidetään yleensä hyvänlaatuisena vauriona. Ottaen kuitenkin huomioon kasvaimen kasvun tunkeutumisen luonne (iho, vatsaelimet, verisuonet, hermot ja luut voivat tunkeutua), metastaattisen potentiaalin puuttuminen, taipumus pysyvään paikalliseen uusiutumiseen kirurgisen hoidon jälkeen, sen kliininen kulku on melko verrattavissa hyvin erilaistuneeseen fibrosarkoomaan..

170. Luokitus.

Paikannuksesta riippuen erotetaan vatsan, vatsan ulkopuoliset ja vatsan sisäiset desmoidit..

Vatsan desmoidia esiintyy useammin naisilla, lokalisoituna vatsan etuseinän peräsuolen ja vinoiden lihasten alueelle.

Vatsan ulkopuolista desmoidia havaitaan miehillä ja naisilla suunnilleen yhtä usein, pääasiassa olkavyössä, selässä ja kaulassa.

Vatsansisäinen desmoidi kehittyy ohutsuolen suolistossa, usein yhdistettynä paksusuolen polypoosiin (Gardnerin oireyhtymä).

171. Diagnostiset toimenpiteet.

Desmoidikasvaimen diagnoosi suoritetaan pehmytkudossarkoomiin sovellettavien periaatteiden mukaisesti. Jos morfologinen diagnoosi on vaikea, voidaan käyttää geneettistä analyysiä (mutaatiot β-kateniinigeenissä). Lisäksi β-estrogeenireseptorien ilmentyminen löytyy joskus kasvaimesta.

172. Agressiivisen fibromatoosin (desmoidikasvaimen) hoito

Primaaristen ja toistuvien desmoidikasvainten hoito-ohjelma rakennetaan ottaen huomioon prosessin paikallinen leviäminen ja lokalisointi.

172.1. Kirurgista menetelmää käytetään itsenäisenä hoitomuotona edellyttäen, että radikaali leikkaus on mahdollista (R0).

Postoperatiivinen sädehoito (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) suoritetaan jäännöskasvaimen (R1, R2) läsnä ollessa, samoin kuin potilailla, joilla on suuri uusiutumisriski suurten desmoidisten kasvainten poistamisen jälkeen. R1: n, R2: n tapauksessa suositellaan resektiota, jos tämä ei johda vakavaan toimintahäiriöön.

Vatsansisäisen jäännösdesmoidikasvaimen läsnä ollessa sädehoidon mahdollisuutta tarkastellaan erikseen, jos systeeminen hoito epäonnistuu.

172.2. Sädehoitoa (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) käytetään itsenäisenä hoitomenetelmänä leikkaamattomille vatsan ulkopuolisille ja vatsaonteloille tai leikkauksen mahdottomuudelle korkean operatiivisen riskin vuoksi. Jos sädehoidon vaikutus on riittämätön, suoritetaan systeeminen hoito. Jos kasvaimesta on tullut resektioituva eikä sen poistaminen aiheuta suurta riskiä potilaan elämälle, suoritetaan kirurginen toimenpide.

Terapeuttinen vaste systeemiseen hoitoon ja sädehoitoon voi kehittyä useita kuukausia tai vuosia. Desmoidisten kasvainten kasvun vakauttamista voidaan pitää positiivisena terapeuttisena vaikutuksena. Joissakin tapauksissa tulevaisuudessa mahdollisesti hidas (2-3 vuotta) osittainen ja täydellinen kasvaimen regressio.

172,3. Systeeminen hoito sisältää kemoterapiaa pienillä sytostaattiannoksilla, hormonihoitoa, kemoterapiaa, joka on samanlainen kuin pehmytkudossarkoomien kemoterapia (doksorubisiini ja doksorubisiinia sisältävät hoito-ohjelmat). Systeemisen hoidon ensimmäisessä vaiheessa käytetään vähiten myrkyllisiä hoitoja.

Metotreksaatti 30 mg / m2 laskimoon 1. päivänä

(suurin yksittäinen annos enintään 50 mg);

Vinblastiini 6 mg / m 2 laskimoon 1. päivänä

(suurin yksittäinen annos enintään 10 mg / m 2)

kurssien välinen aika on 7-14 päivää. Tavallinen hoidon kesto on 1 vuosi tai kunnes prosessi vakiintuu.

Metotreksaatti 30 mg / m 2 laskimoon 1. päivänä (suurin yksittäinen annos enintään 50 mg / m 2);

Vinorelbiini 20 mg / m 2 laskimoon 1. päivänä

kurssien välinen aika on 7-14 päivää. Tavallinen hoidon kesto on 1 vuosi tai kunnes prosessi vakiintuu.

172.3.3. Tamoksifeeni 1 mg / kg suun kautta päivässä, kunnes prosessi taantuu tai vakautuu (jos ei ole yliherkkyyttä tamoksifeenille, kohdun limakalvon liikakasvua, silmäsairauksia (mukaan lukien kaihi), hyperlipidemia, leukopenia, trombosytopenia, hyperkalsemia, tromboflebiitti, tromboembolinen sairaus (ml. h. historiassa)).

Desmoidi, oireet ja hoito

Sisältö:

Desmoidi tai aggressiivinen fibromatoosi on harvinainen kasvain, joka koostuu sidekudoksesta ja kehittyy fasiaalis-aponeuroottisista ja jänteen rakenteista. Muodollisesti desmoidi ei ole pahanlaatuinen kasvain, koska se ei aloita metastaaseja. Sen nopea kasvu ja tyvikalvojen tuhoutuminen tekevät siitä kuitenkin pahanlaatuisen kasvaimen..

Äärimmäisen harvinaisuuden vuoksi tilastoja desmoidin esiintymisestä iän mukaan ei ole vielä saatu. Suurin osa potilaista on miehiä, ja desmoidia löytyy iästä lapsenkengistä erittäin vanhaan ikään.

Desmoidin ulkonäön rakenne ja syyt. Alkuun

Fibrosyytistä, sidekudossolusta, tulee kasvaimen lähde desmoidilla. Kun siihen muodostuu liian suuri määrä beetakateniinia, se muuttuu desmoidiseksi soluksi. Tämä proteiini on fibrosyytin normaalin aktiivisuuden säätelijä, ja kun se lisääntyy, alkaa liiallinen aktiivisuus, mikä johtaa kasvun nopeutumiseen ja kasvaimen syntymiseen..

TÄRKEÄÄ: Aikuisilla potilailla saadaan hyviä tuloksia käsittelemällä desmoidia sädehoidolla, ja jopa kasvaimen regressio voidaan vakauttaa.

Beetakateeniinin lisääntyneelle tuotannolle on useita syitä. Yksi niistä on mutaatio APC-geenissä, joka on vastuussa B-kateniinin määrän solunsisäisestä säätelystä. Toinen syy on PDGF: n, verihiutaleista peräisin olevan kasvutekijän, ylituotanto, joka taas lisää B-kateniinin pitoisuutta. Usein desmonidi esiintyy raskauden aikana sekä estrogeenin injektiokohdissa lihaksiin. Joskus desmoidi voi kehittyä leikkauksen, trauman ja yksinkertaisten lihaksensisäisten injektioiden kohdissa.

Tauditilastot.

Desmoid on hyvin harvinainen patologia. Lääkäreillä on noin 2-4 tapausta miljoonaa ihmistä kohden vuodessa, ja desmoidin osuus muiden pehmytkudoskasvainten joukossa on vain 0,03-0,1%. Patologian alhaisen esiintymistiheyden vuoksi sen tutkiminen ja kertyneen kokemuksen järjestelmällisyys vaikeutuvat vakavasti. Esimerkiksi vuosina 2000-2004 julkaistujen julkaisujen joukossa noin kolmannes artikkeleista kuvaa vain yhtä kliinistä tapausta, ja merkittävimmät niistä tarjoavat tietoja vain 18, 72 ja 83 potilaasta neljännesvuosisadan aikana..

Desmoidit oireet. Alkuun

Desmoidia voidaan havaita missä tahansa kehon alueella, jossa on sidekudosta. Jos neoplasma on lokalisoitu raajoissa, se esiintyy vain taipumispinnoilla, toisin sanoen pakaralialueella, reiteillä, säären takana, kyynärvarren ja olkapään etupinnoilla. Kasvaimen kasvun lähde on aina syvällä oleva kudos, mikä mahdollistaa sen erottamisen muista kasvaimista.

Desmoidi ulkonäkö

Kasvain kasvaa yleensä hyvin hitaasti, ja uusiutumisen jälkeen desmoidi kasvaa nopeasti äskettäin poistetun kasvaimen kokoon ja joskus jopa ylittää sen. Usein on useita kasvaimia, jotka ovat levinneet samalla anatomisella alueella.

Ulkopuolella desmoidi näyttää tiheältä, käytännössä liikkumattomalta kasvaimelta, joka sijaitsee syvällä lihaksissa tai jollain tavalla tai toisinaan liittyy lihasmassaan. Potilas voi myös tuntea kipua..

TÄRKEÄÄ: Useimmat potilaat ovat miespuolista sukupuolta, ja desmoidia voi esiintyä iässä pikkulapsesta erittäin vanhaan ikään.

Desmoidin diagnoosi. Alkuun

Kasvaimen diagnoosi on tarpeen sen hormonaalisen tason määrittämiseksi, kasvaimen tilan arvioimiseksi ja järkevimmäksi tavaksi hoitaa sitä. Myös diagnoosin aikana määritetään kasvaimen rajat, sen läheisyys aluksiin, mikä on erittäin tärkeää toiminnan suunnittelussa. Useimmiten magneettikuvaa käytetään desmoidin diagnosointiin, koska sen avulla voit määrittää tarkasti kasvaimen rajat. Se voi myös vaatia verikokeen eri komponenteille, ultraäänen ja monia muita toimenpiteitä. Mitä enemmän diagnostisia toimenpiteitä suoritetaan, sitä tarkemmin on mahdollista määrittää kasvaimen luonne, sen koko ja taudin kulku.

Luokittelu. Alkuun

Lääketieteessä on luokiteltu desmoidiset fibroidit. Neljä ryhmää erotetaan:

Ryhmä A - kasvain enintään 5 cm.

Ryhmä B - kasvain 5-10 cm.

Ryhmä B - kasvain 11-20 cm.

Ryhmä D - kasvain yli 20 cm.

Desmoidihoito. Alkuun

Desmoidin kirurginen hoito ei tuota toivottuja tuloksia - noin 70%: lla leikkauksessa olevista potilaista esiintyi paikallisia relapseja. Uusiutumisriski ei riipu millään tavalla operoidun kasvaimen sukupuolesta ja sijainnista, ja se liittyy ensisijaisesti itse desmoidin aggressiivisuuteen. Nykyaikaisessa lääketieteessä vain kirurgisen hoidon käyttö tunnustetaan virheelliseksi.

Konservatiivinen hoito

Aikuisilla potilailla hyviä tuloksia saavutetaan käsittelemällä desmoidia sädehoidolla, ja jopa kasvaimen regressio voidaan stabiloida. Kemoterapiaa ei käytetä lapsilla, koska luun kasvualueet voivat sulkeutua säteilytetyillä alueilla, mikä johtaa luuston vakavaan epämuodostumaan..

Lasten desmoidia hoidetaan nyt leikkauksella ja pitkäaikaisella (enintään kaksi tai enemmän vuotta) hoidolla antiestrogeenilääkkeillä ja sytostaateilla pieninä annoksina. Lääkehoito suoritetaan sekä ennen leikkausta että sen jälkeen.

Lääkehoito lapsilla

Minkä tahansa leikkausta edeltävän hoidon tavoitteena on rajoittaa kasvua ympäröivästä kudoksesta, kiristää sitä, vakauttaa sitä ja pienentää sen kokoa. Postoperatiivista hoitoa käytetään estämään mikroskooppisten kasvainjätteiden uusiutuminen.

Jos potilaalla diagnosoidaan uusiutuminen, uusi hoito alkaa kemohormonihoidolla..

Leikkaus

Tärkein edellytys tämän kasvaimen kirurgiselle hoidolle on leikkauksen radikaali luonne. Jos desmoidi on paikallaan raajojen pehmytkudoksissa, uusiutuminen voidaan sulkea kokonaan pois amputaation avulla. Tällaista elinten kantotoimintaa harjoitetaan vain, jos kasvain on kasvanut niveleen, kasvanut suuriin verisuoniin tai on jättimäinen..

Elimen säilyttämiseksi on välttämätöntä leikata kaikki neoplasman solmut huolellisesti. Jos desmoidi on lokalisoitu pakaralihaan tai reiden pehmytkudoksiin, istumahermo voi olla mukana desmoidissa, mikä johtaa radikaalin puuttumisen mahdollistamiseen - iskiashermoa ei voida siirtää, ja ilman transektiota on mahdotonta poistaa kasvain kokonaan. Sama tapahtuu, kun kasvain on lokalisoitu yläraajojen hermorungoissa..

Kasvinsolmujen suuren koon, suurten leikkauksen jälkeisten arpien läsnäolon ja kudoksen puutteen vuoksi leikkauksen jälkeen kasvaimen leikkaustoimenpiteiden aiheuttamien vikojen plastiikkakirurgia on vakava ongelma. Tämä ongelma on erityisen tärkeä, jos desmoidi on paikallaan vatsassa tai rinnassa. Tässä tapauksessa polypropeeniverkkoa tai muita synteettisiä muovimateriaaleja suositellaan esiintyvien vikojen sulkemiseksi..

Ennuste. Alkuun

Suoritettaessa vakavaa yhdistelmähoitoa, joka sisältää radikaalin leikkauksen sekä pitkäaikaisen kemiallisen ja hormonaalisen hoidon, relapseja havaitaan vain 15-10%: lla potilaista.

Useimmiten kasvaimet toistuvat jalan takana tai jalan kudoksissa. Relapsi tapahtuu yleensä kolme vuotta leikkauksen jälkeen. Potilaiden kuolema voi tapahtua vain, jos kasvaimet kasvavat elintärkeisiin paikkoihin ja ovat vastustuskykyisiä kemoterapialle. Tämä tapahtuu, jos desmoidi on paikallaan kaulassa, pään tai rinnan..

Onko mahdollista tulla raskaaksi desmoidilla. Alkuun

Desmoid ei ole pahanlaatuinen kasvain, mutta jos sitä esiintyy kehossa, ei silti suositella raskautta. Tämä johtuu siitä, että kasvaimen hoito vaatii erittäin vakavia lääkkeitä ja joskus jopa sädehoitoa. Siksi kasvaimen läsnä ollessa kehossa raskaus on parempi lykätä.

Mutta jos kasvain paranee onnistuneesti, raskaudelle ei ole vasta-aiheita. Vaikka jotkut asiantuntijat suosittelevat edelleen odottamaan jonkin aikaa varmistaakseen, että desmoidi ei ilmesty uudelleen.

Desmoidi kasvain

Desmoidikasvain on kasvain, joka kehittyy lihas-aponeuroottisista rakenteista ja jolla on väliasema hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten välillä. Altis ympäröivien kudosten itävyydelle, mutta ei anna etäisiä etäpesäkkeitä. Se voi esiintyä missä tahansa kehon osassa, useammin se on lokalisoitu vatsan etuseinän, selän ja olkavyön alueelle. Se on tiheä kasvaimen kaltainen muodostuma, joka sijaitsee lihasten paksuudessa tai liittyy lihaksiin. Edistymisen myötä alukset, luut, nivelet ja sisäelimet voivat kasvaa. Diagnoosi tehdään tutkimuksen ja lisätutkimustietojen perusteella. Hoito - leikkaus, sädehoito, kemoterapia.

• Desmoidisen kasvaimen syyt ja patologia
• Desmoidin kasvainoireet
• Desmoidisten kasvainten diagnoosi ja hoito
• Hoidon hinnat

Yleistä tietoa

Desmoidikasvain (desmoidi, desmoidifibroma, lihas-aponeuroottinen fibromatoosi) on harvinainen sidekudoskasvain, joka kehittyy fasciasta, lihaksista, jänteistä ja aponeurooseista. Mikroskooppisesti siinä ei ole maligniteetin merkkejä eikä se koskaan anna etäisiä etäpesäkkeitä, kun taas se on altis paikalliselle aggressiiviselle kasvulle ja usein toistuvalle (usein moninkertaiselle), joten onkologit pitävät desmoidia ehdollisena hyvänlaatuisena kasvaimena. Se muodostaa 0,03-0,16% kasvainten kokonaismäärästä. Naiset kärsivät 64–84 prosentissa tapauksista.

Reilummassa sukupuolessa desmoidikasvain esiintyy yleensä elämän toisella tai kolmannella vuosikymmenellä, 94 prosentissa tapauksista se havaitaan synnyttäneillä naisilla, 6 prosentissa tapauksista niillä, jotka eivät ole synnyttäneet. Miespotilailla desmoidi diagnosoidaan useammin lapsuudessa tai murrosiässä. Postpubertal-ajanjaksolla miesten tautitapausten määrä vähenee voimakkaasti. Yleensä havaitaan hidasta etenemistä. Desmoidikasvainten diagnosoinnin ja hoidon suorittavat onkologian, ihotautien, kirurgian, traumatologian ja ortopedian asiantuntijat..

Desmoidisen kasvaimen syyt ja patologia

Syyt desmoidisen kasvaimen kehittymiselle ovat edelleen epäselvät. Asiantuntijat pitävät lihasten, nivelsiteiden ja aponeuroosien traumaattisia vammoja (myös naisten synnytyksen aikana) yhtenä todennäköisimmistä tekijöistä. Lisäksi tutkijat viittaavat mahdolliseen yhteyteen desmoidikasvaimen ja sukupuolihormonien tason ja joidenkin geneettisten häiriöiden välillä. Tilastojen mukaan desmoidi diagnosoidaan 20%: lla potilaista, jotka kärsivät familiaalisesta adenomatoosista - perinnöllisestä sairaudesta, jonka aiheuttaa geneettinen mutaatio.

Desmoidinen kasvain on tiheä, yleensä yksi solmu, jolla on kuiturakenne. Neoplasman väri leikkauksessa on harmaankeltainen. Desmoidikasvaimen mikroskooppinen tutkimus osoittaa kollageenikuitupaketteja, jotka sijaitsevat eri suuntiin ja kietoutuneet toisiinsa. Aikuiset fibrosyytit ja fibroblastit paljastuvat. Mitoosit ovat hyvin harvinaisia. Kun tarkastellaan visuaalisesti muuttumattomia ympäröiviä kudoksia, jotka on leikattu yhdessä kasvaimen kanssa, kasvaimen mikroskooppiset elementit voidaan havaita.

Desmoidin kasvainoireet

Desmoidinen kasvain voi kehittyä missä tahansa kehon osassa, mutta se sijaitsee useimmiten vatsan seinämän etupinnalla. Selkä ja olkavyö ovat myös melko yleisiä lokalisointeja. Desmoidikasvaimia esiintyy harvoin rinnassa, ylä- ja alaraajoissa, mutta tällaisilla kasvaimilla on erityinen merkitys, koska ne sijaitsevat usein luiden ja nivelten läheisyydessä, sulautuvat läheisesti läheisten muodostumien kanssa tai kasvavat niissä heikentäen nivelten liikkuvuutta, luiden lujuutta ja tukea.

Desmoidit kasvaimet käsissä ja jaloissa ovat aina paikallisia raajan taipuisalla pinnalla. Kudosvaurioiden ominaisuuksista riippuen erotetaan neljä kliinistä tyyppiä vatsan ulkopuolisista desmoidikasvaimista: yksi solmu, jolla on vaurioita ympäröivälle kojelaudalle, yksi solmu, jolla on vaurioita fasiaalisissa vaipissa, useita solmuja kehon eri osissa ja desmoidin pahanlaatuinen rappeuma - neoplasman muutos desmoidiseksi sarkoomaksi..

Vatsaontelon lisäksi erotetaan vatsansisäinen ja vatsan ulkopuolinen desmoidikasvaimet, jotka voivat sijaita ohutsuolen suolistossa, retroperitoneaalisessa tilassa, kivespussissa ja virtsarakossa. Tällaisia ​​kasvaimia havaitaan harvemmin kuin vatsan etuseinän perifeeriset desmoidit ja desmoidit. Mesenteriaalisen alueen desmoidit kasvaimet yhdistetään usein familiaaliseen adenomatoosiin. Taudin oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja koosta, läheisten elinten ja kudosten itämisen olemassaolosta tai puuttumisesta.

Desmoidikasvaimelle on tunnusomaista hidas kasvu ja vähäisten oireiden kulku. Suuret desmoidikasvaimet voivat olla kipeitä. Nivelten itämisen myötä supistukset ovat mahdollisia, luiden itämisen kanssa - patologiset murtumat, sisäelinten itämisen kanssa - näiden elinten toimintahäiriöt. Ulkopuolisen tutkimuksen aikana löytyy tiheä, passiivinen, pyöreän tai soikean muotoinen, sileä pintainen kasvain, joka sijaitsee lihasten paksuudessa tai liittyy lihaksiin ja nivelsiteisiin.

Desmoidisten kasvainten diagnoosi ja hoito

Diagnoosi tehdään tutkimuksen, instrumentaalisen tutkimustiedon ja biopsian tulosten perusteella. Potilaat, joilla on desmoidikasvain, ohjataan ultraäänelle, CT: lle ja MRI: lle. Kaikkein informatiivisin tutkimusmenetelmä, jonka avulla voit määrittää kasvaimen rajat ja sen ympäröiviin kudoksiin tunkeutumisen asteen, on magneettikuvaus. Tarvittaessa määrätään verisuonten angiografia ja muut tutkimukset. Alusten, hermojen, sisäelinten ja luurakenteiden itämisen tapauksessa saattaa olla tarpeen ottaa yhteys verisuonikirurgiin, neurologiin, vatsakirurgiin, rintakirurgiin, traumatologiin, ortopediin ja muihin asiantuntijoihin..

Desmoidisten kasvainten uusiutumisen suuren todennäköisyyden vuoksi yhdistelmähoito, mukaan lukien leikkaus ja sädehoito, on edullinen. Joissakin tapauksissa käytetään kemoterapiaa ja hormonihoitoa. Eri lähteiden mukaan desmoidikasvaimet uusiutuvat 70-90% tapauksista kirurgisen hoidon jälkeen, jota käytetään monometriikkana. Yhdistelmähoito voi vähentää merkittävästi relapsien esiintyvyyttä.

Operaation tulisi olla mahdollisimman radikaali. Jos on yksi solmu, se poistetaan yhdessä kärsivän fascian ja ympäröivien lihasten kanssa. Kun desmoidinen kasvain leviää fasiaalista vaippaa pitkin, fascia leikataan läpi. Luurakenteiden tunkeutumisen yhteydessä kortikaalilevy poistetaan tai luukudos resektoidaan. Jos sisäelimiä vaurioituu, verisuonten ja hermojen läheinen sijainti, toiminnan taktiikat määritetään erikseen.

Suuren kudosmassaan leikkaaminen suurissa desmoidisissa kasvaimissa johtaa vikojen muodostumiseen. Jos mahdollista, tällaiset viat poistetaan välittömästi kasvaimen poistamisen jälkeen suorittamalla paikallinen plastiikkakirurgia, käyttämällä luun autografteja ja homografteja jne. Joissakin tapauksissa plastiikkakirurgia suoritetaan pitkällä aikavälillä. Jos raajan läheinen nivel vaikuttaa, artroplastiaa voidaan tarvita. Useilla desmoidisilla kasvaimilla on osoitettu vaiheittainen kirurginen hoito ja ympäröivien kudosten erityisen radikaali poisto, koska tällaisilla kasvaimilla on lisääntynyt taipumus uusiutua.

Aikuisille potilaille, joilla on desmoidikasvaimia, annetaan preoperatiivinen ja postoperatiivinen sädehoito. Tämän menetelmän haittana ovat voimakkaat säteilyn jälkeiset kudosmuutokset. Sädehoidon jälkeen esiintyvät trofiset häiriöt ja suuret arvet voivat vaikeuttaa toistuvaa kirurgista hoitoa toistumisen yhteydessä. Lapsipotilaiden hoitoprosessissa sädehoitoa ei käytetä luun kasvualueiden mahdollisen ennenaikaisen sulkeutumisen vuoksi säteilytysalueella. Lasten desmoidikasvaimissa kirurgiset toimenpiteet suoritetaan preoperatiivisen ja postoperatiivisen lääkehoidon taustalla. Potilaille määrätään pieniä annoksia sytostaatteja ja antiestrogeenilääkkeitä. Desmoidikasvaimen lääkehoidon kesto voi olla jopa 2 vuotta tai enemmän..

Ennuste yhdistetylle hoidolle, joka sisältää leikkauksen ja sädehoidon tai leikkauksen ja kemoterapia-hormonihoidon, on suhteellisen hyvä. Relapsit havaitaan 10-15%: lla potilaista, yleensä 3 vuoden kuluessa desmoidisen kasvaimen poistamisesta. Useimmiten jalkojen ja säären alueella sijaitsevat desmoidit toistuvat. Etäisiä etäpesäkkeitä ei muodostu. Tappava lopputulos on mahdollista elintärkeiden elinten itämisen avulla, yleensä kun desmoidinen kasvain sijaitsee pään, kaulan, vatsan ja rinnan.

Syöpä. Desmoidit kasvaimet. +

Desmoidit kasvaimet.

Aggressiivinen fibromatoosi.

Vatsan desmoidi.

Desmoidi kasvain. Fibroplastisten sarjojen pehmytkudosten kasvain, jolla on paikallinen tuhoisa kasvu, esiintyy useimmiten 30-50-vuotiailla naisilla. Se eroaa myös hitaasta kasvusta, esiintyy usein vanhojen postoperatiivisten arpien kohdalla. Erota vatsan etuseinän desmoidit ja niin kutsutut vatsan ulkopuoliset desmoidit (suhde 1: 4).

Vatsan etuseinän desmoidit syntyvät vatsan peräsuolen ja vinoiden lihasten paksuudessa (useammin lonkka-alueella). Yksi taudin ainoista ilmenemismuodoista on tuntuva, tiheä kasvainmassa. Jälkimmäisen liikkuvuus riippuu suoraan peruskudoksiin (lihakset, aponeuroosi) tunkeutumisasteesta ja koosta. Joskus desmoidi tunkeutuu koko vatsan etuseinään ja voi jopa kasvaa vatsaontelon elimiin. Tämä asema on erityisen tärkeä itsepäinen toistuvien kasvainten kohdalla (usein 7–8 tai useampi relapsi yhdellä potilaalla).

Desmoidin hoito on kirurgista; kasvain leikataan laajasti. Jos esiintyy suuria vikoja, käytetään konservatiivista fascia-allograftia.

Tamoksifeenia määrätään usein uusiutumisen estämiseksi epäilyttävän radikaalin leikkauksen jälkeen, ottaen huomioon estrogeenihormonireseptorien esiintyminen kasvaimessa.

Vatsan ulkopuoliset desmoidit ovat yleensä aggressiivisempia. Vatsanulkoiset desmoidit, joilla ei ole taipumusta lymfogeenisiin tai hematogeenisiin etäpesäkkeisiin, ovat melko aggressiivisia kasvaimia, joilla on voimakas paikallisesti tuhoava kasvu. Toisin kuin monet muut pehmytkudossarkoomat, kasvuprosessissa olevat desmoidit eivät vaikuta pelkästään lihaksiin, sidekudokseen, luihin, niveliin, vaan myös (tarkoittaen todellista kasvua) suurten astioiden seiniin, suuriin hermorungoihin. Vatsan ulkopuoliset desmoidit voivat sijaita missä tahansa kehossa.

Morfologisesti kasvain koostuu toisiinsa kietoutuneista karkeista kollageenikuiduista ja yksimorfisista kypsistä fibroblasteista. Tästä syystä kasvaimen pisteen sytologisessa tutkimuksessa ei usein ole soluelementtejä. Desmoidin tiheä kuitukudos kasvaa merkittävällä alueella terveeksi kudokseksi. Tämä voi selittää toistuvien toistumisten esiintymisen..

Kirurgisen hoidon epätyydyttävät tulokset (toistuvat uusiutumiset, aluksi toimimattomat kasvaimet) tulivat perustaksi sädehoidon käytölle paikallisen hypertermian taustalla, itsenäisenä hoitomenetelmänä, joskus yhdessä tamoksifeenin kanssa. Tätä hoitomenetelmää käytetään valtavissa, paikallisesti edistyneissä prosesseissa.

Lamaantumisoperaatiot suoritetaan erittäin harvoissa tapauksissa, kun neurovaskulaarinen kimppu liittyy oireyhtymään kasvainprosessiin ja sovelletun konservatiivisen hoidon tehottomuus.

Aggressiivinen fibromatoosi ja sen hoitomenetelmät

minne mennä aggressiivisen fibromatoosin kanssa

Desmoidiset fibromat (synonyymi - aggressiivinen fibromatoosi) ovat pehmytkudosten mesenkymaalisia kasvaimia. Tämä on lukuisin ja histologisesti monimuotoisin kasvainryhmä..

Tällä hetkellä kasvaimia ja kasvaimen kaltaisia ​​prosesseja on 115 erillistä muotoa. Ei-epiteelikasvainten diagnosoinnissa ja luokittelussa syntyy merkittäviä vaikeuksia, jotka liittyvät eri alkuperää olevien kasvainten morfologiseen samankaltaisuuteen sekä hyvänlaatuisten että pahanlaatuisten muotojen ryhmässä..

Desmoidi (desmoidi fibroma) on sidekudoksen muodostuminen, joka muistuttaa fibromaa histologisessa kuvassa. Eri infiltratiivisessa kasvussa. Kudos- ja solutyyppisyys ilmenee huonosti. Sitä esiintyy pääasiassa naisilla synnytyksen jälkeen, harvinaisissa tapauksissa miehillä ja lapsilla.

Makroskooppisesti DF: t ovat yksi tai useampi tiheä solmu tai infiltraatti ilman selkeitä rajoja, ja mikroskoopin alla kasvaimille tyypillinen solukkuus ei ole näkyvissä - nämä ovat kuituisen sidekudoksen kenttiä, joihin on leikattu yksittäisiä fibrosyyttejä ja fibroblasteja. Tällaisella näennäisesti vaarattomalla mikroskooppisella yksiköllä kliinisesti DF: t osoittavat voimakasta aggressiivisuutta nopean kasvun muodossa, jonka nopeus ylittää joidenkin pehmytkudossarkoomien nopeuden, vierekkäisten anatomisten rakenteiden osallistumisen ja joskus taustalla olevan luun käytön. Odottavan taktiikan tai puutteellisen hoidon tapauksessa DF voi saavuttaa valtavat määrät ja painot 20-30 kg. Tällaisella paikallisesti tuhoisalla toiminnalla DF: t eivät anna alueellisia tai kaukaisia ​​etäpesäkkeitä. Potilailla, joilla on jopa valtavia desmoideja, syöpäkakeksiaa, joka on ominaista pahanlaatuisille kasvaimille, ei havaita. DF: n välitön kuolinsyy voi olla kasvaimen aiheuttama elintärkeiden elinten tai verisuonten puristuminen, verenvuoto suurten solmujen haavaumien takia.

Paikannuksesta riippuen erotetaan vatsa (kun se sijaitsee vatsan etuseinän paksuudessa) ja vatsan ulkopuolinen desmoidi. Vatsan ulkopuolista desmoidia tai aggressiivista fibromatoosia havaitaan usein nuorena iässä miehillä ja naisilla. Se on lokalisoitu aponeuroosien ja fascian vyöhykkeellä raajoissa, olkavyössä, pakaroissa. Sille on ominaista nopea aggressiivinen infiltratiivinen kasvu, toistuu usein ja muuttuu usein pahanlaatuiseksi. Vatsan desmoidi on suhteellisen hyvänlaatuinen, ei altis pahanlaatuiselle.

DF on melko harvinainen patologia - 2-4 tapausta miljoonaa ihmistä kohden vuodessa ja vain 0,03-0,1% ihmisen pehmytkudoskasvaimissa. Alhainen taajuus vaikeuttaa merkittävästi tämän patologian tutkimista ja kertyneen kokemuksen järjestelmällisyyttä, koska jokaisella erikseen otetulla klinikalla on vain pieni määrä havaintoja.

Tästä huolimatta Moskovan tieteellisen tutkimuslaitoksen seinissä P.A. Herzen hoitaa tätä tautia. Ensimmäistä kertaa maassamme desmoidisten fibroidien hoidossa alettiin kokeilla kemoterapiaa.

Kemoteradiohoito mahdollistaa suuren määrän potilaiden parantamisen. Samalla ei voida sivuuttaa näiden vaikutusten negatiivisia vaikutuksia organismiin - kasvainta kantavaan organismiin, etenkin lapsuudessa ja hedelmällisessä iässä. Analysoimalla omaa pitkäaikaista kokemustamme DF-potilaiden hoidossa, pystyttiin tunnistamaan vakuuttavat merkit näiden kasvainten hormoniriippuvuudesta. Joten aikuisten potilaiden joukossa nuoret naiset ovat hallitsevia (80%). Usein kasvaimen esiintyminen tai uusiutumisen kehitys liittyy raskauteen (24,3%: lla potilaista). Naisilla, joilla on vaihdevuodet alkaneet, on desmoidisten fibroidien spontaania regressiota. Potilailla on pääsääntöisesti samanaikainen gynekologinen patologia - endometrioosi, kohdun fibroidit, erilaiset kuukautisten häiriöt. Miehillä rasvakudos kerrostuu naisityypin (76%), gynekomastian (75%) mukaan, todellisia desmoideja ei koskaan löydy. Potilaiden jakauma DF: n esiintymisen iän mukaan osoittaa myös sukupuolihormonien osallistumisen tämän taudin patogeneesiin. Vakuuttavat tiedot DF: n hormoniriippuvuuden hyväksi muodostivat perustan hormonihoidon sisällyttämiselle DF: n monimutkaiseen hoitoon..

Lisäksi kävi ilmi, että desmoidisia fibroideja ei missään tapauksessa tule poistaa kirurgisesti. Desmoidilla on pitkät spicules, joka leviää useita kymmeniä senttimetrejä kasvaimen näkyvästä osasta, jonka poistamisen jälkeen väistämättä tapahtuu uusiutuminen. Optimaaliset menetelmät ovat: tamoksifeeni (kasvain on hormonaalisesti aktiivinen), monoterapia vinblastiinilla. Sädehoidon yhdistäminen.

Siksi, kuten edellä mainittiin, tässä asiassa on parasta ottaa yhteyttä Moskovan tieteelliseen tutkimuslaitokseen Herzen.

Artikkelin kirjoittamisessa käytettiin seuraavia Internet-resursseja:

Desmoidiset fibroidit

Sinulla on diagnosoitu desmoidiset fibroidit?

Mietit varmasti: mitä tämä diagnoosi tarkoittaa??
WHO: n nykyaikaisen pehmytkudoskasvainten histologisen luokituksen mukaan desmoidit kuuluvat fibromatoosin ryhmään - kasvaimen kaltaiset tuntemattoman alkuperän fibroplastiset vauriot. Desmoidien erityispiirre on, että niillä ei ole täysin mikroskooppisia pahanlaatuisuuden merkkejä eikä he ole koskaan metastasoituneet, heillä on taipumus usein toistuvaan (usein moninkertaiseen) ja aggressiiviseen paikalliseen tuhoavaan kasvuun. Tämän dissonanssin takia onkologien keskuudessa on yleisesti hyväksytty näkemys siitä, että desmoidit ovat hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten välissä. Esitämme teille lyhyen mutta erittäin yksityiskohtaisen yleiskuvan desmoidisista fibroidista.

Haarat ja osastot, joissa hoidetaan desmoidisia fibroideja

MNIOI heitä. P.A. Herzen - liittovaltion budjettilaitoksen "NMITs of Radiology" sivuliike Venäjän terveysministeriössä.

Keskushermoston ja tuki- ja liikuntaelimistön kirurgisen hoidon osasto
Lääkäri-onkologi YADRINA Anna Viktorovna

puh: 495150 11 22

Johdanto

Desmoidiset fibromat ovat mezynkymaalisia kasvaimia, jotka kuuluvat rajatuumorien luokkaan, koska ne eivät metastaaseja, mutta niillä on taipumus aggressiiviseen paikalliseen kasvuun ja toistuvaan toistumiseen. Desmoidiset fibromat (DF) voivat kehittyä melkein minkä tahansa kehon anatomisen alueen, myös vatsan seinämän, rintaseinän, raajojen, niskan, lihas-aponeuroottisista rakenteista, joissakin tapauksissa havaitaan multifokaalista kasvaimen kasvua.

Lokalisoinnista riippuen on:
- vatsan desmoidiset fibromat (vatsan etuseinämän kasvaimet)
- vatsansisäinen (retroperitoneaaliset kasvaimet)
- vatsan ulkopuolinen (rungon, raajojen kasvaimet)
- multifokaalinen (useita kasvaimia eri paikoissa)

Tilastot (epidemiologia)

Desmoidiset fibroidit ovat melko harvinainen patologia - niiden esiintyvyys on 2-4 tapausta miljoonaa ihmistä kohden vuodessa, ja tämä on alle 3% kaikista pehmytkudoskasvaimista. Useimmiten ihmiset sairastuvat 20-40 vuoden iässä.

Syyt ja riskitekijät

Yleensä potilaat menevät lääkäriin kivuttoman kasvaimen muodostumisen vuoksi, kipu ja muut oireet liittyvät yleensä läheisten rakenteiden osallistumiseen kasvainprosessiin. Useimmat potilaat, joilla on vatsan ulkopuolinen desmoidinen fibroma, yhdistävät kasvaimen ulkonäön aikaisempaan traumaan. Desmoidiset vatsan lokalisoinnit kehittyvät usein naisilla raskauden tai keisarileikkauksen jälkeen. Vatsan sisäiset desmoidiset fibroidit liittyvät useimmiten paksusuolen polypoosiin (Gardnerin oireyhtymä).

Diagnostiikka

1) Kasvaimen morfologinen todentaminen suorittamalla trefiini- tai avoin biopsia.
2) Magneettikuvaus tai kasvaimen tietokonetomografia. Nämä tutkimukset mahdollistavat riittävän arvioinnin kasvainprosessin esiintyvyydestä, kasvaimen kiinnittymisestä tärkeimpiin neurovaskulaarisiin rakenteisiin, vierekkäisten anatomisten rakenteiden osallistumisasteen ja sen seurauksena tehdä johtopäätöksen kirurgisen hoidon mahdollisuudesta..
3) Kaikille potilaille, joilla on diagnosoitu desmoidi fibroma, suositellaan myös kolonoskopiaa, jotta paksusuolen polypoosi voidaan sulkea pois.

Hoito:

Maassamme laajin kokemus desmoidista fibroidia sairastavien potilaiden hoidosta on M.N. P.A. Herzen on Venäjän terveysministeriön liittovaltion budjettilaitoksen "NMITs of Radiology" sivuliike Instituutin arkisto tallentaa tietoja potilaista, joille on annettu hoitoa vuodesta 1945 nykypäivään. Tammikuusta 2000 lähtien arkisto on ollut sähköinen tietokanta. Arkistomateriaalien kanssa työskenneltäessä oli mahdollista tunnistaa yli 700 potilasta, joilla oli desmoidisen fibroman diagnoosi ja jotka kääntyivät P.A. Herzen vuosien 1957 ja 2018 välillä. Tällä hetkellä on käynnissä tieteellinen tutkimus desmoidisten fibroidien erilaisten hoitovaihtoehtojen tutkimiseksi ja arvioimiseksi. Instituutin pohjalta perustettiin ryhmä, jolla hoidetaan potilaita, joilla on diagnosoitu desmoidi fibroma, tohtori med. Olga Novikova.
Ryhmään kuuluvat kirurgit, radiologit, onkologit ja morfologit. Kun desmoidisen fibroman diagnoosi on tehty, hoitovaihtoehto räätälöidään yksilöllisesti kullekin potilaalle. Potilaiden käytettävissä oleviin hoitovaihtoehtoihin kuuluvat seuranta, leikkaus, sädehoito ja systeeminen hoito (hormonit, kemoterapia).
Kasvaimen sijainnista riippuen kirurgisen hoidon eri vaihtoehdot ovat mahdollisia. Parhaiden onkologisten ja kosmeettisten tulosten saavuttamiseksi käytetään erityyppisiä leikkauksen jälkeisen vian plastioita turvotuksen poistamisen jälkeen.
Vatsan desmoidi-fibromien kohdalla muovi suoritetaan komposiittiverkolla. Vatsan ulkopuolisen kasvaimen lokalisoinnissa muovikomponenttina voidaan käyttää paikallisia kudoksia, siirtyneitä tai siirrettyjä läpät, sekä erityyppisiä modulaarisia endoproteeseja luun mukana kasvaimen prosessissa. Kirurgisen hoidon lisäksi instituuttamme on tutkinut ja ottanut käytäntöön tehokkaita systeemisen lääkehoidon järjestelmiä sekä sädehoitoa. Kaikkia yllä olevia hoitoja voidaan käyttää yksin tai yhdessä parhaan tuloksen saavuttamiseksi..

Taudin ennuste

Koska desmoidiset fibromat eivät kuulu pahanlaatuisiin kasvaimiin, taudin ennuste on suotuisa. Radikaali leikkaus voi vähentää uusiutumisen riskiä.

Haarat ja osastot, joissa desmoidisia fibroideja hoidetaan

Venäjän terveysministeriön liittovaltion budjettilaitoksella "National Medical Research Center of Radiology" on kaikki tarvittavat tekniikat säteily-, lääke- ja kirurgiseen hoitoon, mukaan lukien laajennetut ja yhdistetyt operaatiot. Kaiken tämän avulla voit suorittaa tarvittavat hoitovaiheet yhdessä keskuksessa, mikä on erittäin kätevää potilaille.

MNIOI heitä. P. A. Herzen - liittovaltion budjettilaitoksen "Kansallinen radiologian tutkimuskeskus" sivuliike Venäjän terveysministeriössä
Keskushermoston ja tuki- ja liikuntaelimistön kirurgisen hoidon osasto
Lääkäri-onkologi YADRINA Anna Viktorovna
Puhelinkeskus 495150 11 22
Soita meille tänään, jotta voimme auttaa sinua!

• Avoimet työpaikat
• Määräykset
• Kansalaisten vetoomuksen käsittely
• Luettelo lääkkeistä
• Valvovat organisaatiot
• Tietosuojakäytäntö
• Lääketieteellisen hoidon tyypit
• Kuinka sopia tapaaminen / tentti
• Maksulliset palvelut

• Lääketieteellisen hoidon saamisen menettely ja ehdot
• Tietoja sairaalahoidon säännöistä
• Päiväsairaala
• Psykologinen apu
• Vakuutuslaitokset
• Tietoja maksettujen sairaanhoitopalvelujen tarjoamisesta
• Tietoja maksettujen sairaanhoitopalvelujen tarjoamisesta
• Potilaan oikeudet

FSBI "Radiologian kansallinen lääketieteellinen tutkimuskeskus"
MNIOI heitä. P.A. Herzen
puh.: + 7 (495) 150-11-22

Urologian ja interventioiden tutkimuslaitos
radiologia heitä. ON. Lopatkina
puh.: + 7 (499) 110-40-67

Fibromatoosi

Fibromatoosi on patologinen prosessi, jonka aikana normaali sidekudoskudos korvataan. Tähän päivään mennessä ei ole ollut mahdollista selvittää tällaisen taudin tärkeintä syytä ja patogeneesiä. Jotkut lääkärit uskovat kuitenkin, että tauti muodostuu geneettisen taipumuksen ja hormonaalisten tasojen muutosten taustalla..

Tällaisen taudin oireet ovat epäselviä, koska ne riippuvat suoraan korvausprosessin lokalisointipaikasta. Siitä huolimatta melkein kaikissa tapauksissa havaitaan kipu-oireyhtymä ja loukkaantuneen alueen anatomisen muodon rikkominen..

Diagnostiikka perustuu tietoihin, jotka on saatu monien asiaankuuluvien toimintojen aikana, mukaan lukien fyysinen tutkimus sekä laboratorio- ja instrumentaalitutkimukset.

Hoidon taktiikat riippuvat patologian esiintyvyydestä. Joten joillekin potilaille voidaan määrätä odottavia taktiikoita, kun taas toiset vaativat lääketieteellistä apua..

Kansainvälisen tautiluokituksen mukaan tällaisella häiriöllä on useita koodeja, jotka eroavat toisistaan ​​patologisen prosessin lokalisoinnissa. Esimerkiksi jalkapohjan fibromatoosilla on koodi ICD-10 M72.2: n mukaisesti, maitorauhasen nodulaariset vauriot - M72.3, kämmenten fibromatoosi - M72.0 ja pseudosarkomatoottinen fibromatoosi - M72.4.

Etiologia

Tällä hetkellä ei ole mahdollista selvittää syytä, joka johti sellaisen taudin kehittymiseen, jossa tapahtuu sidekudoksen liian aktiivista jakautumista ja lisääntymistä..

Tästä huolimatta lääkäreiden on tapana tunnistaa useita altistavia tekijöitä, jotka lisäävät huomattavasti taudin puhkeamisen todennäköisyyttä. Nämä sisältävät:

• taakan perinnöllisyys;
• akuutin tai kroonisen tulehdusprosessin esiintyminen lääketieteellisessä historiassa;
• hormonaalisen taustan rikkominen - tämä syy toimii useimmiten kohdun fibromatoosin provokaattorina naispuolisilla edustajilla;
• matojen, loisten tai alkueläinten tunkeutuminen ihmiskehoon;
• monenlaisia ​​vammoja ja anatomisen koskemattomuuden loukkauksia - tällainen lähde aiheuttaa usein ihon tai keuhkojen fibromatoosia:
• monen vuoden kokemus alkoholijuomien väärinkäytöstä tai tupakoinnista;
• tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö;
• haitalliset ympäristövaikutukset.

On syytä huomata, että joillakin vaivoilla on omat haitalliset tekijänsä. Esimerkiksi kumin fibromatoosi johtuu useimmiten:

• hormonaalisen järjestelmän vaivojen kulku;
• geneettinen taipumus - patologialla on hallitseva perintötyyppi;
• lääkkeiden yliannostus, kuten epilepsialääkkeet, immunosuppressantit ja kalsiumkanavasalpaajat.

Rintarauhasen fibromatoosi, edellä mainittujen päätekijöiden lisäksi, aiheuttaa usein:

• haiman tai kilpirauhasen toimintahäiriöt;
• seksuaalisen kehityksen ja vaihdevuodet;
• minkä tahansa liikalihavuuden esiintyminen;
• diabetes mellituksen kulku.

Seuraavat olosuhteet lisäävät kohdun fibromatoosin kehittymisen riskiä:

• krooniset stressaavat tilanteet;
• epäsäännöllinen seksielämä;
• toistuva keinotekoinen raskauden lopettaminen;
• aiemmat gynekologiset kirurgiset toimenpiteet;
• lääketieteellisessä historiassa esiintyy endometrioosia, kohdun fibroideja tai adenomyoosia;
• työvoiman puute;
• aikaisempi kuukautisten alkaminen, nimittäin ennen 10 vuotta;
• usein altistuminen lisääntymisjärjestelmän elinten patologioille, mukaan lukien sukupuolitaudit;
• krooniset maksavaivat.

Keuhkofibromatoosi voi johtua:

• huonoja tapoja;
• huono ekologia;
• krooniset virussairaudet, kuten tuberkuloosi;
• kosketus radioaktiivisten tai kemiallisten aineiden kanssa;
• työperäiset vaarat.

Luokittelu

Lokalisaatiosta riippumatta fibromatoosi on jaettu useisiin lajikkeisiin:

• pehmeä tyyppi - esiintyy usein iholla ja ilmenee ulkoisesti useissa pienen volyymin solmuissa;
• tiheä tyyppi - tärkein ero on, että se ei koostu soluelementeistä, mutta elastisista tai kollageenikuiduista;
• desmoidityyppi - ominaista se, että se leviää nopeasti uusille alueille, ja sillä on myös lisääntynyt pahanlaatuisuuden ja uusiutumisen riski.

Kumien fibromatoosi, kun se kehittyy, käy läpi useita vaiheita:

• alkuosa - tässä tapauksessa hampaidenväliset papillat paksunnetaan ja hypertrofoitu kumi peittää kolmanneksen hammasyksiköstä;
• kohtalainen - altis ikenien patologialle ulottuu puoleen hampaiden koronaalisesta osasta;
• vaikea - suurin osa hampaasta on mukana taudissa.

Sidekudoksen esiintyvyys ikenissä on:

• rajoitettu;
• yleistetty.

Rintarauhasen fibromatoosi jaetaan yleensä:

• solmu;
• hajanainen.

Lisäksi tautia edustavat seuraavat muodot:

• fibroadenooma tai adenofibroma;
• kysta tai intraduktaalinen papillooma;
• lehtimainen fibroadenooma.

Kohdun fibromatoosi on lokalisoinnista riippuen:

• intramural;
• nöyrä;
• submukosaalinen;
• jalalla;
• välimainos;
• linkitys;
• vaanii.

Lisäksi normaalissa kudoksessa korvataan kohdussa oleva nodulaarinen ja diffuusi prosessi..

Palmar-fibromatoosilla on 4 etenemisvaihetta:

• Vaihe 1 - ilmestyy supistuminen, jolla on pieni tiiviste ihon alla;
• Vaihe 2 - ilmaistaan ​​sormien motorisen toiminnan pienellä rajoituksella, kun ne ovat taivutetussa asennossa;
• Vaihe 3 - sormien taipuminen on vielä suurempi, jota on melkein mahdotonta suoristaa;
• 4 vaihe - ominaista käden voimakas muodonmuutos.

Erikseen kannattaa tuoda esiin aggressiivinen fibromatoosi, joka vaikuttaa useimmiten nuoriin ja on lokalisoitu aponeuroosien tai fascian alueelle..

Oireet

Koska tautia on paljon, on täysin luonnollista, että jokaisella kurssin muunnoksella on oma kliininen kuva. Siten suuontelon pehmytkudosten fibromatoosi ilmaistaan ​​seuraavilla merkeillä:

• ikenimarginaalin liikakasvu;
• ruoan pureskeluongelmat;
• suuren määrän pehmeän hammasplakin kertyminen;
• karieksen muodostuminen;
• hampaiden emalin tuhoaminen;
• pahanhajuinen hengitys;
• hammaslääketieteellisten yksiköiden patologinen liikkuvuus.

Potilaan yleistä tilaa tällaisessa tilanteessa ei rikota..

Rintojen fibromatoosilla on seuraavat oireet:

• tiheän kyhmyn ulkonäkö, jolla on selkeät ääriviivat;
• koulutuksen määrät vaihtelevat 1 millimetristä 2 senttimetriin;
• turvotus ja raskaus sairaassa rintarauhasessa;
• kohtalainen kipu ja sen leviäminen kainaloon, lapalaan ja olkapäähän - useimmiten tällaisia ​​oireita esiintyy ennen kuukautisten alkamista.

Kohdun ruumiin fibromatoosin oireet esitetään:

• kuukautiskierron määrän kasvu;
• pitkä kriittisten päivien jakso;
• limakalvojen eritteet veren epäpuhtauksilla, joita esiintyy kuukautisten välillä;
• vaikea kipu-oireyhtymä;
• epämiellyttävät tuntemukset yhdynnän aikana;
• ulostamisen ja virtsaamisen prosessin rikkominen.

Kun patologinen prosessi on lokalisoitu keuhkoihin, esiintyy seuraavia merkkejä:

• raskaus ja epämukavuus rintakehässä;
• hengenahdistus ja yskä;
• vaihtelevan vakava kipu;
• runsas hikoilu.

Plantaarisen fascial fibromatoosille on tunnusomaista:

• kipu kävellessä;
• helposti tuntuvien kyhmytyyppisten tiivisteiden ulkonäkö;
• jalkojen liikkuvuuden rajoittaminen;
• alaraajojen sormien taivutusurakko.

Palmar-fibromatoosilla on seuraavat pääoireet:

• pienen kolhun muodostuminen kädelle;
• etusormen ja pikkusormen spontaani taipuminen;
• moottorin toiminnan täydellinen menetys;
• arkuus;
• käden muodonmuutos.

Ihon fibromatoosin pääasiallisena kliinisenä ilmentymänä pidetään tiheiden tai pehmeiden tuberkuloiden näköisiä muodostumien äkillistä esiintymistä missä tahansa kehon osassa. Palpation aikana voi olla lievää kipua.

Diagnostiikka

Diagnostisten toimenpiteiden ensimmäisen vaiheen suorittaa terapeutti, mutta oikean diagnoosin määrittämisessä tarvitaan usein muiden lääketieteen alojen asiantuntijoiden kuulemista, nimittäin:

• gynekologia;
• dermatologia;
• pulmonologia;
• ortopedia;
• endokrinologia;
• hammaslääketiede.

Ensinnäkin lääkärin on tehtävä itsenäisesti useita manipulaatioita, erityisesti:

• tutkia taudin historiaa - määrittää tietylle henkilölle tyypillisin etiologinen tekijä, jolla on patologinen perusta;
• kerätä ja analysoida elämänhistoriaa;
• tutkia ja taputtaa huolellisesti kärsivät segmentit;
• haastatella potilasta yksityiskohtaisesti - selvittää kliinisten oireiden vakavuus ja laatia täydellinen kuva tällaisen taudin kulusta.

Laboratoriotutkimuksen tarkoituksena on suorittaa:

• veren ja virtsan yleinen kliininen analyysi;
• veren biokemia;
• testit syöpämerkkien määrittämiseksi;
• emättimestä tai suun limakalvosta otettujen tahrojen mikroskooppinen tutkimus.

Diagnostiikan kannalta informatiivisimmat ovat seuraavat instrumentaaliset menettelyt:

• röntgen- ja ultraäänitutkimus kärsineestä alueesta;
• CT ja MRI;
• mammografia ja gastroskopia;
• kolonoskopia ja hysteroskopia;
• bronkoskopia ja biopsia;
• ortopantomogrammi ja radiovisiografia.

Hoito

Fibromatoosin kulusta riippuen taudin hoidon taktiikat vaihtelevat.

Voit päästä eroon kämmenten fibromatoosista käyttämällä:

• terapeuttinen hieronta;
• Erityisesti suunnitellut harjoitukset;
• fysioterapiatoimenpiteet - usein käytetään ultraääntä, elektroforeesia ja lämpenemistä;
• kortikosteroidien injektio;
• osittainen tai täydellinen palmarfascian poisto.

Plantaarinen fibromatoositerapia sisältää:

• yllään erikoiskengät;
• ortoosien käyttö;
• kirurginen toimenpide.

Ainoa vaihtoehto ihon fibromatoosin parantamiseksi on leikkaus, joka voidaan suorittaa useilla tavoilla:

• sähkökoagulaatio;
• laserhöyrystys;
• kryodestruktio;
• radioveitsen avulla;
• perinteinen menetelmä.

Keuhkofibromatoosia on mahdotonta poistaa kokonaan, mutta tämän elimen toiminnan ylläpitäminen on osoitettu:

• antibakteeristen aineiden ottaminen;
• hapen hengittäminen;
• operaation toteuttaminen;
• kansanhoitomenetelmien käyttö.

Kohdun fibromatoosin hoito voidaan kohdistaa:

• hormonien, immunomodulaattoreiden ja vitamiinien, rauhoittavien ja rautavalmisteiden ottaminen;
• perinteisen lääketieteen reseptien käyttö;
• myomektomia.

Rintarauhasen fibromatoosi voidaan eliminoida seuraavilla menetelmillä:

• hormonaalisten aineiden suun kautta antaminen;
• lumpektomia;
• ytimen muodostuminen.

Ientulehduksen hoito suoritetaan vain toimivalla tavalla.

Ehkäisy ja ennuste

Tällaisen taudin todennäköisyyden vähentämiseksi on noudatettava seuraavia yleisiä ennaltaehkäiseviä sääntöjä:

• hylkää kokonaan riippuvuudet;
• johtaa kohtalaisen aktiivista elämäntapaa;
• hallita ruumiinpainoa;
• syödä kunnolla ja täysin;
• hoitaa ajoissa tulehdusprosesseja ja muita vaivoja, jotka voivat laukaista fibromatoosin kehittymisen;
• käydään läpi täydellinen ennaltaehkäisevä tutkimus useita kertoja vuodessa.

Taudin lopputulos on usein suotuisa, mutta fibromatoosin vaara on siinä, että tällainen prosessi on altis pahanlaatuisuudelle ja toistuville uusiutumisille.