Acral-lentiginous melanooma

Tällainen pahanlaatuinen kasvain kuin acral-melanooma on suhteellisen harvinaista, mikä on noin 5-10% melanoomatapausten kokonaismäärästä. Tämä ihon neoplasma on yleisempää Negroidin (40-70%) ja Mongoloid-rodun (29-46%) edustajilla. Kaukasian rodun edustajien osuus on 2–8%. Tämän taudin kliininen kuva on erittäin huono, minkä seurauksena kasvain diagnosoidaan melko myöhään, kun sen kulku alkaa monimutkaistua.

Mikä tämä patologia on?

Acral tai acral-lentiginous melanooma on erillinen melanoomatyyppi. Useammin tämä patologia kehittyy kynsilevyjen alla olevalla iholla kynsikerroksen alueella, pohjassa, kämmenissä, mikä mahdollistaa sen erottamisen muun tyyppisistä melanosyyttisistä kasvaimista. Tämä tauti etenee hitaasti, yleensä se havaitaan tapauksissa, joissa kynsien rakenne alkaa romahtaa tai kyhmyt muodostuvat kasvaimen alueelle..

Syyt acral-lentiginous melanooman esiintymiseen

Tärkein syy tämän taudin kehittymiseen on mutaatiot normaalien solujen geneettisessä laitteistossa, minkä seurauksena ne syntyvät uudelleen ja aloittavat pahanlaatuiset prosessit. Pohjimmiltaan melanoomat muodostuvat ihon ylemmän kerroksen epänormaalista solusta (orvaskedestä) tai melanosyyttien pigmenttisoluista. Tekijät, kuten kosketus karsinogeeneihin, liiallinen ultraviolettisäteily, ympäristöolot ja elämäntapa, johtavat geneettisten mutaatioiden esiintymiseen. Akraalimelanooman tapauksessa on tiettyjä riskiryhmiä, joissa tämä tauti esiintyy useammin. Nämä sisältävät:

• mustat ihmiset - acral-lentiginous melanooman ilmaantuvuus on jopa 70%;
• jatkuva trauma ja subunguaalinen verenvuoto;
• patologia on yleisempää yli 60-vuotiailla miehillä.

Aasian kansojen joukossa kasvain löytyy useimmiten japanista..

Kliininen kuva acral-lentiginous melanoomasta

Tämän tyyppisessä kasvaimessa ei ole käytännössä mitään voimakkaita kliinisiä oireita, ja siksi tämä patologia sekoitetaan usein muiden sairauksien kanssa, esimerkiksi syylien, onykomykoosin, subunguaalisten hematoomien kanssa. Tämän seurauksena kasvain diagnosoidaan myöhemmissä vaiheissa, kun tauti etenee ja etäisistä kudoksista tulee pahanlaatuisia..

Kasvaimen tärkein merkki on mustan, sinertävän tai tummanruskean värisen täplän ulkonäkö. Ne nousevat ihon tason yläpuolelle, niiden pinta on epätasainen ja eroaa normaalista ihosta. Pisteiden sijainnista riippuen on kolme tyyppiä acral-lentiginous melanoomaa:

• subunguaalinen;
• palmar-plantar;
• limakalvojen melanooma.

Kaikkien lomakkeiden ominaisuudet on esitetty taulukossa:

Vaarat ja mahdolliset riskit

Vaara acral-lentiginous melanoomassa on sama kuin muissa pahanlaatuisissa kasvaimissa. Tämä käsite sisältää metastaasit, kasvaimen kasvun syvälle läheisiin kudoksiin, sen hajoamisen ja haavaumat. Usein komplikaatioiden riski johtuu neoplasman myöhäisestä diagnoosista. Taudin subunguaalimuodossa kasvain tuhoaa kynsilevyn, minkä seurauksena kynsi alkaa hilseillä. Pitkällä kurssilla solmut alkavat näkyä patologisessa fokuksessa, mikä osoittaa prosessin komplikaation.

Akraaliliginoottista melanoomaa tutkitaan verikokeiden, histologian ja laitteistotutkimuksen perusteella. Takaisin sisällysluetteloon

Menetelmät acral-lentiginous melanooman diagnosoimiseksi

Ensinnäkin lääkäri suorittaa kasvaimen ulkoisen tutkimuksen suurennuslasilla tai mikroskoopilla patologian mahdollisen luonteen, sen tarkkojen rajojen, reunojen tilan ja värin määrittämiseksi. Lisäksi he turvautuvat laboratoriotutkimusmenetelmiin: veressä olevien kasvainmerkkien tunnistamiseen ja laktaattidehydrogenaasin entsyymin tason määrittämiseen. Viimeisen tutkimuksen avulla voidaan määrittää prosessin pahanlaatuisuuden taso ja etäisten etäpesäkkeiden esiintyminen.

Neoplasmakudosten histologinen tutkimus on lisäksi pakollinen. Röntgenkuvaa, MRI: tä tai CT: tä, ultraääntä käytetään lisätutkimusmenetelminä. Niiden avulla voit määrittää metastaasien läsnäolon tai puuttumisen muihin elimiin..

Kasvainten hoidon periaatteet

Tärkein hoitomenetelmä acral-lentiginous melanoomalle on leikkaus ja kasvaimen poisto. Tässä tapauksessa kasvain leikataan yhdessä läheisten kudosten kanssa taudin uusiutumisen estämiseksi. Kasvaimen syvälle hyökkäykselle voidaan tarvita ihonsiirtoa leikkauskohdassa. Jos imusolmukkeet vaikuttavat metastaaseihin, myös solmut poistetaan kasvaimen mukana. Prosessin vakavuudesta, kasvaimen lokalisoinnista ja esiintyvyydestä riippuen potilaille suositellaan kemoterapiaa tai sädehoitoa ennen leikkausta tai sen jälkeen..

Acral-lentiginous melanoomaa on mahdotonta parantaa lääkkeillä.

Selviytyminen ja myöhempi elämänennuste

Suotuisa ennuste johtuu prosessin pahanlaatuisuuden tasosta, kurssin kestosta ja metastaasien esiintymisestä. Vaiheen 1 kasvaimen tapauksessa ennuste on suhteellisen suotuisa: viiden vuoden eloonjäämisaste on 85%. Metastaasien läsnä ollessa ja pahanlaatuisemmalla kurssilla ennuste laskee 50–30 prosenttiin. Yksittäisissä tapauksissa, etäisten etäpesäkkeiden läsnä ollessa, selviytymisen ennuste putoaa 15 prosenttiin. Joidenkin raporttien mukaan subunguaalisen melanooman eloonjääminen ja ennuste ovat suotuisampia kuin palmar-plantar melanooma. Tällaiset pettymykset johtuvat usein taudin myöhäisestä diagnosoinnista. Siksi, jos ihossa tapahtuu muutoksia, ota heti yhteyttä ihotautilääkäriin..

Acral lentiginous melanooma

Laajennetun melanooman osuus vaihtelee suuresti maailman eri alueilla. Havaintojemme mukaan akraalimelanoomaa esiintyy 10,5%: lla potilaista. Acral lentiginous melanoomaa sairastavien potilaiden joukossa keski-ikäiset (76%) (48,3 vuotta) naiset ovat hallitsevia. Kasvaimet sijaitsevat useammin jalka-alueella (74%), joista 22% on subunguaalisia melanoomia. Suurimmassa osassa tapauksia acral-melanooma kehittyy de novo. Yleensä virheitä melanooman diagnoosissa esiintyy acral lentiginous melanoomissa. Subunguaalisen melanooman lokalisoinnilla lääketieteellisten virheiden esiintyvyys saavuttaa 25-60%. Systemaattinen analyysi ihomelanooman myöhäisen havaitsemisen syistä, mukaan lukien sen suulliset muodot, ei-onkologisten lääkäreiden kliiniset ja taktiset virheet, keskustelu tällaisista virheistä yhteisissä tieteidenvälisissä konferensseissa ja tieteellisten ja käytännön seurojen kokouksissa onkologien kanssa on suunniteltu edistämään onkologisen valppauden muodostumista ja pahanlaatuisten ihokasvainten aikaisempaa diagnoosia.

Laajennetun melanooman osuus vaihtelee suuresti maailman eri alueilla. Havaintojemme mukaan akraalimelanoomaa esiintyy 10,5%: lla potilaista. Acral lentiginous melanoomaa sairastavien potilaiden joukossa keski-ikäiset (76%) (48,3 vuotta) naiset ovat hallitsevia. Kasvaimet sijaitsevat useammin jalka-alueella (74%), joista 22% on subunguaalisia melanoomia. Suurimmassa osassa tapauksia acral-melanooma kehittyy de novo. Yleensä virheitä melanooman diagnoosissa esiintyy acral lentiginous melanoomissa. Subunguaalisen melanooman lokalisoinnilla lääketieteellisten virheiden esiintyvyys on 25–60%. Systemaattinen analyysi ihomelanooman myöhäisen havaitsemisen syistä, mukaan lukien sen akraalimuodot, ei-onkologisen profiilin lääkäreiden kliiniset ja taktiset virheet, keskustelu tällaisista virheistä yhteisissä tieteidenvälisissä konferensseissa ja tieteellisten ja käytännön seurojen kokouksissa onkologien kanssa on suunniteltu edistämään onkologisen valppauden muodostumista ja aikaisempaa pahanlaatuisten ihokasvainten diagnosointia.

Vuonna 1976 R.J. Reed kuvasi ensin acral lentiginous melanoomaa ja totesi sen korkeamman esiintyvyyden mustien keskuudessa [1]. Laajennetun melanooman osuus vaihtelee huomattavasti eri puolilla maailmaa, vaikka tietokokoelman suunnitteluerot otetaan huomioon useissa viimeaikaisissa tutkimuksissa.

Suuressa amerikkalaisessa väestötutkimuksessa [2] todettiin, että syövän yleisen esiintyvyyden rakenteessa acral melanooman osuus on 2-3%, viiden ja kymmenen vuoden eloonjäämisaste saavuttaa vastaavasti 80,3 ja 67,5% (vertailussa: melanoomassa kokonaisuutena - 91,3 ja 87,5%).

Brasilian keski- ja koillisosien tapausten rakenteessa vuosina 2000--2010 akraaliliginoosin melanooman osuus oli 10,6% [3]..

Brittiläisten tutkijoiden [4] mukaan acral lentiginous melanooman ilmaantuvuus ei riipu insolaation tasosta, tauti on yhtä yleinen vaalean ja tumman nahan alaryhmien edustajien keskuudessa.

Kiinalaisen tutkimuksen [5] tulosten mukaan vuosina 2006–2010 hakeneiden potilaiden joukossa. Pekingin melanooman syöpäkeskukseen 41,8%: lla oli acral lentiginous melanooma.

Tiedot ihomelanooman esiintyvyydestä ovat yhdenmukaisia ​​muiden aasialaisten tutkimusten tulosten kanssa [5-7], mutta eroavat toisistaan ​​endeemisillä alueilla, joissa akraalisen lentiginous melanooman osuus on 2–3% [8, 9]..

Akraalisen lentiginous melanooman esiintyvyys Turkissa (13,2%) on suurempi kuin länsimaissa [10].

Havaintojemme [11] mukaan acral-melanoomaa esiintyy 10,5%: lla potilaista. Suurin osa heistä on naisia ​​(76%) keski-ikäisiä (48,3 vuotta). Kasvaimet lokalisoituvat useammin jalka-alueelle (74%) (kuvat 1-3), joista 22% on subunguaalisia melanoomia (kuva 4), ja useimmissa tapauksissa ne kehittyvät de novo [4, 12, 13].

Melanoomadiagnoosissa virheitä esiintyy useammin tarkalleen acral lentiginous melanoomassa, ja subunguaalisen melanooman sijainnissa lääketieteellisten virheiden esiintyvyys on 25–60% (kuva 4) [11, 14].

I.V. Selyuzhytsky et ai. [14] havaitsi 18 potilasta, joilla oli subunguaalinen melanooma (2,5% kaikista ihomelanoomapotilaista) 15 vuoden ajan. Kaikissa tapauksissa käsien ja jalkojen ensimmäinen varvas kärsi, jälkimmäinen kaksi kertaa useammin. Samanaikaisesti edellinen mekaaninen vamma ei kaikissa tapauksissa toiminut provosoivana tekijänä melanooman kehittymisessä. Aika taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta sairaalahoitoon onkologisessa sairaalassa vaihteli kahdesta kuukaudesta viiteen vuoteen, useammin yhdestä kahteen vuoteen. Ennen sairaalahoitoa dermatovenerologien ja kirurgien valvonnassa olevat potilaat saivat hoitoa avohoidossa, jossa väitetyn mykoosin, paronykian, sisään kasvaneiden kynsien, panaritiumin, subunguaalisen hematooman, antimikrobisen tai antimykoottisen hoidon lisäksi. Epäonnistuneen konservatiivisen hoidon jälkeen kynsilevy poistettiin 14 potilaalta ilman myöhempää kynsikerroksen kudosten histologista tutkimusta. Lisäksi kolmella potilaalla tämä toimenpide tehtiin pedikyyrihuoneessa. Useimmissa tapauksissa potilaat ohjataan onkologin luo edistyneellä kliinisellä kuvalla, neljä heistä alueellisten imusolmukkeiden lisääntymisen vuoksi.

Subunguaalinen melanooma alkuvaiheessa ilmenee yleensä tummana subunguaalisena täplänä tai pitkittäisinä raidoina tai tummansinisinä raidoina. Raidan kulkemisen jälkeen kynsilevylle ilmestyy halkeamia sen myöhempään tuhoutumiseen ja täydelliseen hylkäämiseen asti, rakeiden nopea kasvu paikoillaan, joskus sienenmuotoinen, sinimustanvärinen, tunkeutumisen alla oleviin ja ympäröiviin kudoksiin (kuva 5). Alueelliset imusolmukkeet lisääntyvät.

G.T. Kudryavtseva et ai. [12] seurasi 13 potilasta, joilla oli subunguaalinen melanooma. Kymmenellä heistä oli taudin edennyt vaihe hoidon alussa, aiemmin ollut yksi tai kaksi virheellistä diagnoosia eikä yhtä morfologista tutkimusta..

Muiden kirjoittajien [15] mukaan subunguaaliset variantit kasvainprosessin alkuvaiheessa näyttävät kliinisesti melanonychialta. Saatujen tulosten mukaan kynsimatriisin osittainen tai täydellinen hajoaminen oli kaikissa subunguaalisen melanooman tapauksissa 76%: ssa - eksofyyttisiä, mukulakasveja. Jokaisessa toisessa tapauksessa leesiot olivat amelanoottisia..

T.N. Borisova ja G.T. Kudryavtseva [16], joka havaitsi 58 potilasta, joilla oli ihon melanoomaa suuhun lokalisoituneina, ajanjakso muutosten konkreettisesta etenemisestä spesifisen hoidon alkuun oli keskimäärin 2,5 vuotta. Noin 70% potilaista sai ihotautilääkäreiden ja kirurgien määräämää hoitoa erilaisiin diagnooseihin (panaritium, maissi, subunguaalinen tai subepidermaalinen hematooma, mykoosi). Kahdeksalla (14%) potilaalla vaurio oli luonteeltaan amelanoottinen, mikä vaikeutti kliinistä diagnoosia. Melkein kaikilla potilailla acral lentiginous melanooma kehittyi de novo, vain yhdellä potilaalla oli melanonychia yli 20 vuoden ajan.

Leikkauksen jälkeinen histologinen tutkimus osoitti ohuen (alle 1 mm) melanooman esiintymisen vain viidessä (9%) tapauksessa - vaiheen IA. Vaihe IB havaittiin 14 prosentissa tapauksista (kuvio 6). 50,6%: lla potilaista ihomelanooma diagnosoitiin vaiheessa II, 21%: lla - vaiheessa III.

Virheiden syy akraalisen lentigiinisen melanooman diagnosoinnissa ja sitä seuraavat puutteelliset hoitotaktiikat voivat olla yhdistelmä acral lentiginous melanoomaa muiden ihosairauksien kanssa jalka-alueella [11, 13]. Siksi ihotautilääkärit, jotka keskittyvät tutumpiin ihopatologioihin (fokaalinen hyperkeratoosi, jalkojen mykoosi, onykomykoosi, krooninen hyperkeratoottinen ekseema, keratoderma), eivät kiinnitä huomiota pigmentoituneisiin kasvaimiin.

Usein (jopa 25,0% tapauksista) diagnoosin avohoidossa acral lentiginous melanooma sekoitetaan pyogeeniseksi granuloomaksi. Tämä hyvänlaatuinen ihon verisuonikasvain, joka yleensä ilmenee tarkalleen akralialueilla, evoluutioprosessin aikana kliinisesti muuttumattomalla iholla olevan trauman jälkeen voi muuttaa tyypillistä punertavan kirsikkavärinsä ja saada violetti-sinisen ja jopa tummanruskean sävyn (kuva 7).

Neoplasman verenvuoto, verenvuotokuorien muodostuminen sen pinnalle, sekundaarisen infektion lisääminen ja tulehdusmerkkien esiintyminen vaikeuttavat objektiivisesti visuaalista differentiaalidiagnoosia. Luotettavien differentiaalidiagnostisten kliinisten kriteerien puuttuessa lääkärin, joka ei tiedä dermatoskopian menetelmää, ainoa oikea taktinen päätös on ohjata potilas dermatovenerologin luokse dermatoskooppista tutkimusta varten, sitten onkologin luokse onkologisessa laitoksessa, jossa erityisestä kliinisestä tilanteesta riippuen suoritetaan ylimääräinen diagnostinen tutkimus diagnoosin todentaminen.

Systemaattinen analyysi ihomelanooman myöhäisen havaitsemisen syistä, mukaan lukien sen suulliset muodot, ei-onkologisen profiilin lääkäreiden kliiniset ja taktiset virheet, heidän keskustelunsa onkologien kanssa järjestetyissä monitieteisissä ja / tai tieteellis-käytännöllisissä konferensseissa myötävaikuttavat onkologisen valppauden muodostumiseen ja pahanlaatuisten ihokasvainten aikaisempaan diagnosointiin.

Acral lentiginous melanooma

Määritelmä. Kynsien sängyn alueella kehittyvä acral lentiginous melanooma.

Historiallinen viite. Jonathan Hutchinson kuvasi subunguaalista melanoomaa ensimmäisen kerran vuonna 1886 nimellä "melanoottinen rikollinen".

Subunguaalisen melanooman etiologia ja patogeneesi. Tyypillisesti tämä melanoomamuoto kehittyy kynsimatriisista. UV: n osallistuminen subunguaalisen melanooman kehittymiseen on epätodennäköistä, koska UV-valo ei tunkeudu kynsilevyyn. Uskotaan, että 23-44 prosentissa tapauksista subunguaalinen melanooma kehittyy kynsien falangan trauman jälkeen. Tämä säännös on kuitenkin edelleen kiistanalainen. Potilailla, joilla on familiaalinen dysplastinen nevi-oireyhtymä, on suurempi riski sairastua subunguaaliseen melanoomaan.

Taajuus. Kaikista ihomelanoomista subunguaalinen muoto esiintyy 3,5 prosentissa tapauksista, Euroopan maissa - 1-3 prosentissa tapauksista. Ensimmäisten varpaiden ja käsien turvotus on yleisempää (80% subunguaalisten melanoomien joukossa).

Ikä ja sukupuoli. Keskimääräinen ikä tämän melanooman alkaessa on 55,4 vuotta (ikä 20–90 vuotta). Se on yleisempää miehillä kuin naisilla.

Ihottuman elementit. Radiaalisen kasvun vaiheessa subunguaalinen melanooma näyttää ruskealta pitkittäisviivalta (yli 3 mm leveä) kynsilevyllä. Melanooma voi olla epäjatkuva epätasainen raita. Pystysuoran kasvuvaiheen aikana kasvain nostaa kynsilevyä, kun taas kynnen kipua, lisääntynyttä ja lisääntynyttä pigmenttiä, pituussuuntaista halkeamista ja rappeutumista esiintyy.

Seuraavaksi muodostuu haavaumia ja kynsilevy tuhoutuu melkein kokonaan. Gutchinsonin oireita (pigmenttiä takaeponychiumin alueella) pidetään pelottavana ja patognomonisena merkkinä, joka liittyy melanooman pitkälle edenneeseen vaiheeseen.

Subunguaalinen melanooma

Melanooman subunguaalisen muodon lokalisointi. 58 prosentissa tapauksista käden subunguaalinen melanooma löytyy ensimmäisestä sormesta. Subunguaalinen melanooma kehittyy useammin käsissä kuin jaloissa, suhde on 3: 2. Jalkoilla subunguaalinen melanooma on myös pääasiassa paikalla ensimmäisessä varpassa, harvemmin toisessa ja kolmannessa sormessa. Jotkut kirjoittajat selittävät tämän lokalisoinnin syyn sillä, että ensimmäiset sormet altistuvat kädelle todennäköisemmin lisääntyneelle altistumiselle ufoille ja loukkaantumisille. Tämä on myös syy subunguaalisen melanooman tiheämmälle sijainnille käsivarressa kuin jalalla..

Histologinen diagnoosi tehdään usein melanooman kehittymisen myöhäisessä vaiheessa kliinisten oireiden väärän tulkinnan vuoksi. 50 prosentissa tapauksista histologisen diagnoosin viive on 9 kuukautta. Kasvaimen keskimääräinen paksuus sen poistamisen jälkeen on 4,8 mm, ja 79 prosentissa tapauksista Clarkin mukaan hyökkäyksen taso on IV. Biopsia on kultastandardi subunguaalisen melanooman diagnoosin vahvistamiseksi.

Tämän melanoomamuodon diagnosointi on vaikeaa kehityksen alkuvaiheessa johtuen suhteellisen alhaisesta tunnistuksesta ja vaikeuksista saada diagnoosi.

a - 1. varpaan subunguaalinen melanooma, 2. varpaan kallus.
b - Lähikuva tästä melanoomasta.

Subunguaalisen melanooman erotusdiagnoosi. Subunguaalinen melanooma on erotettava subunguaalisesta hematoomasta. Jälkimmäisen olemassaolon myötä kynsilevy toimii eräänlaisena venttiilinä, joka pitää veren kynsien sängyssä. Melanoomalle on tunnusomaista pigmentin leviäminen itse kynsilevyyn, kynsinauhaan ja sormen selän pintaan. Lisäksi pitkittäinen melanonychia, melanosyyttinen nevus, pyogeeninen granuloma tai jopa pigmentoinnilla tai verenvuodolla varustettu onykomykoosi voi jäljitellä melanoomaa. Seuraava kliininen havainto on esimerkki melanooman ja hematooman välisestä differentiaalidiagnoosista.

29-vuotiaalla naispotilaalla, jolla oli subunguaalisia hematoomia ensimmäisten varpaiden alueella, diagnosoitiin melanooma. Seuraavat tekijät saivat sulkea tämän diagnoosin pois: vaurion esiintyminen välittömästi kahden kynnen alla eri jaloilla; kynsien muutosten ulkonäkö uusien kenkien käytön jälkeen; ei pigmentaation siirtymistä kynsien ympärillä olevaan ihoon (nykyinen pigmentaatio keskittyy oikealla olevaan sivuharjaan on melanosyyttinen nevus, joka syntyi lapsuudessa); leesiot ilmestyivät 2 kuukautta sitten (tänä aikana subunguaalinen melanooma voi ilmetä voimakkaina muutoksina: se nostaa tai tuhoaa kynsilevyn, pigmenttiä esiintyy kynsien ympärillä olevalla iholla).

Ennuste voi olla suotuisa subunguaalisen melanooman varhaisessa diagnoosissa, koska radikaali kirurginen hoito on mahdollista. Kasvaimen lokalisointiin raajojen sormilla liittyy kuitenkin usein taudin ohimenevä ja salamannopea eteneminen. Tämän melanoomamuodon viiden vuoden eloonjäämisaste vaihtelee 16-87%. Ihomelanoomalla, jolla on alle 1,5 mm paksu tuumori, on korkea viiden vuoden eloonjäämisaste.

Subunguaalisen melanooman hoito. Perinteisesti vuodesta 1886 lähtien pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen amputaatio käpäläluun tasolla. Tällaiset toiminnot päättyvät yleensä raajan toimintahäiriöön ja kosmeettiseen ongelmaan. Myöhemmin ilmestyi töitä, joilla pyrittiin säilyttämään raajan toiminta, mutta eivät heikentäneet ennustetta, minkä vuoksi ehdotettiin amputaation tason siirtämistä distaalisesti.

Vuosina 1992 ja 1994. todistettiin, että eloonjäämisessä ei ollut eroa potilailla, joilla amputaatio suoritettiin käpälän luun ja interfalangean tasolla. Myöhemmin vaihtoehdoista keskusteltiin myös distaalisen falangin osittaisella resektiolla subunguaalisen melanooman kanssa ja poikkeaman kasvaimen rajoista eri etäisyyksillä 1-4 cm.

a - Vasemman jalan ensimmäisen varren subunguaalinen hematooma 29-vuotiaalla potilaalla.
b - Saman potilaan oikean jalan ensimmäisen varren subunguaalinen hematooma.

Acral lentiginous melanooma

Acral lentiginous melanooma - melanooman erityinen muoto (ilmentymistiheys - 10% muista pahanlaatuisten kasvainten ilmenemismuodoista).

Ei ole voimakkaita kliinisiä ilmenemismuotoja (toisin kuin muut melanoomatyypit).

Ilmentymismuodot: täplä, jonka reunat ovat epäsäännölliset ruskeanmustalla (tai punaruskealla).

Acral lentiginous melanooman koot: halkaisija on 2-2,5 cm.

Sijoituspaikat - ihoalueet, joita ei ole peitetty hiuksilla:

• kämmenet;
• kynsien sängyt;
• varpaiden kynsien alla;
• jalkapohjat (jalat);
• limakalvojen ja ihon raja (peräaukon kanava, sukuelimet, suu).

• värilliset rodut (mustat, aasialaiset) - 50-70% taudin tapauksista;
• vanhemmat miehet (60-65 vuoden jälkeen).

• varhainen etäpesäkkeitä;
• melanooman usein havaittu ympäristö sekundaarisilla etäpesäkkeillä (satelliitit ovat muodostumia, jotka sijaitsevat 3 cm: n etäisyydellä toisistaan; ohimenevät etäpesäkkeet ovat kyhmyjä, jotka sijaitsevat alueellisen etäpesäkkeen vyöhykkeiden ja ihon primaarisen kasvaimen välillä).

Acral lentiginous melanooma näyttää usein tältä:

• jalkapohjan syyliä;
• kynsien sieni-infektio - onykomykoosi;
• subunguaalinen hematooma.

Acral lentiginous melanooman subunguaalinen muoto vaikuttaa yleisimmin isoihin varpaisiin ja käsiin.

Usein acral lentiginous melanooma diagnosoidaan viiveellä johtuen kasvaimen vaikeasta visualisoinnista ja sen lokalisoinnin spesifisyydestä.

Acral lentiginous melanooma: ongelman nykytila

Onkologiset kysymykset, 2015

Tekijät: Myasnyankin M.Yu., Gafton G.I., Anisimov V.V., Matsko D.E., Imyanitov E.N., Semiletova Yu.V..

1. FSBI "Onkologian tutkimuslaitos nimetty N.N.Petrov "Venäjän terveysministeriö, Pietari

2. GBUZ "Pietarin tieteellinen ja käytännön keskus erikoistuneille sairaanhoitotyypeille (onkologinen)" Venäjän federaation terveysministeriö, Pietari

Noin 2 miljoonaa potilasta, joilla on ihon onkologisia sairauksia, rekisteröidään maailmassa vuosittain, joista melanoomaa on vain 3-5%. Tällä kasvaimella on kuitenkin melko aggressiivinen kulku ja se on ihosyöpäpotilaiden pääasiallinen kuolinsyy [1, 3, 41]. Melanooman ilmaantuvuuden keskimääräinen vuotuinen kasvuvauhti maailmassa on noin 5%, ja sitä pidetään yhtenä korkeimmista pahanlaatuisista kasvaimista kaikista lokalisoinneista, toiseksi vain keuhkosyövän jälkeen [1, 3]. Venäjän federaatiossa ihomelanooman ilmaantuvuus vuosina 2000--2010 kasvoi 3,18: sta 3,95: een tapausta 100 tuhatta väestöä kohden. Keskimääräinen vuotuinen kasvuvauhti oli 1,99%, ja ilmaantuvuuden yleinen kasvu oli 21,81% [3]. On huomionarvoista, että ilmaantuvuusaste kasvaa edelleen väestön keskuudessa, sekä valkoihoisilla että muilla roduilla [36, 39].

Tiedetään, että melanooman oikea-aikainen varhainen diagnoosi ja sen riittävä hoito voivat saavuttaa vakaan parannuksen 90 prosentilla potilaista. [2, 53]. Huolimatta siitä, että ihomelanooma on visuaalisen lokalisoinnin kasvain, yli kolmasosa potilaista ottaa yhteyttä onkologeihin taudin myöhemmissä vaiheissa [52, 68]. Primaarista melanoomaa, jossa on lokalisoituneita sormien ihoa, interdigitaalisia tiloja, pohjia, kämmentä ja kynsilevyjä, on erityisen vaikea varhaisessa diagnoosissa [11, 22, 46]. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa näiden lokalisointien melanoomien semioottisuutta ei selvästikään tutkita ja valaistu riittävästi..

Siksi tämän katsauksen tarkoituksena on analysoida yllä kuvattujen lokalisointien melanoomien ongelman nykytilaa, nimittäin acral lentiginous melanooma (ALM).

Terminologia

Termi "acral lentiginous melanoma" tulkitaan tieteellisessä kirjallisuudessa epäselvästi. Useimmissa julkaisuissa uskotaan, että ALM lokalisoituu kämmenten ja pohjien, sormien ja kynsien sängyn iholle, kun taas muut kirjoittajat sisällyttävät käden ja jalkojen ihon selkäpinnat tähän termiin [31, 58]. Historiallisesti venäläisissä tutkimuksissa käytetään ensimmäistä määritelmää [3, 23].

Ensimmäisen kliinisen kuvauksen acral lentiginous melanoomasta teki Boyer A. vuonna 1834. [12] Kirjoittajalla diagnosoitiin 58-vuotiaan miehen oikean käden viidennen sormen subunguaalinen melanooma (PM). Vuonna 1886 J.Hutchinson kuvasi subunguaalisen sängyn melanoomaa ja nimesi sen "rikolliseksi melanoottiseksi" sen visuaalisen samankaltaisuuden vuoksi. Alun perin kirjoittaja kuvaili: ”... tulehtuneen nauhan reunan, hiilimustan värin reunan tarkka tarkkailu, kaikki tämä, joskin hieman havaittavissa, riittää diagnoosin tekemiseen. Olen nähnyt ainakin puoli tusinaa tällaista tapausta. Varhainen amputaatio vaadittiin... ”[26]. Vuonna 1976 RJ Reed lisäsi erillisen kliinisen ja morfologisen tyypin - acral lentiginous melanooma jo tiedossa oleviin suuriin kliinisiin ja morfologisiin melanooman alatyyppeihin - pintaa levittävä melanooma, pahanlaatuinen lentigo ja nodulaarinen melanooma, jonka useat kirjoittajat vahvistivat myöhemmin [25, 46, 62]. ALM on lokalisoitu sormien, kämmenten, pohjien ja kynsien sängyn iholle, ja sillä on tiettyjä histologisia piirteitä (katso alla). On syytä muistaa, että muita melanoomien alatyyppejä voi esiintyä myös yllä mainittujen lokalisointien iholla [13, 25, 40, 50]. ALM: ää tulisi kuitenkin tarkastella erikseen sen kliinisten ja morfologisten ominaisuuksien vuoksi [16, 31, 58].

Epidemiologiset piirteet

Kirjallisuuden mukaan rodulliset erot jäljitetään selvästi ALM: n esiintyvyydessä [28, 58]. Saksalaisessa monikeskustutkimuksessa ALM-potilaiden osuus oli 7% kaikista ihomelanoomapotilaista [31]. Japanilaisten lääkäreiden tutkimuksessa ALM: n osuus oli 77% kaikista diagnosoiduista ihomelanoomatapauksista [58]. Emme ole löytäneet tällaisia ​​tutkimuksia Venäjän federaatiosta saatavilla olevasta kirjallisuudesta. Afrikkalaisissa ja afroamerikkalaisissa tutkimuksissa havaitaan suurin prosenttiosuus ihomelanoomaa, joka on lokalisoitunut pigmentoimattomille alueille, nimittäin pohjat, kämmenet, sormet ja kynsien sänky [34]. ALM on siis yleisin melanoomatyyppi Negroid- ja Mongoloid-rotuissa [28, 58, 32, 62, 63].

Etiologia

Huolimatta siitä, että kynsilevy muodostaa tietyn esteen ultraviolettisäteille, auringonvalo on todistettu riskitekijä ihon melanoomalle [2, 3, 41, 60]. Mekaaninen trauma on yhtä tärkeä etiologinen tekijä. S. Kuchelmeister et ai.: N tutkimuksessa 17% potilaista totesi kasvaimen esiintymisen aikaisemman ihovaurion jälkeen ja 21% liittyi siihen sormivaurioihin [31]. ALM: n suuri osuus peukaloissa ja varpaissa voi selittää trauman tärkeän roolin subunguaalisen melanooman (PM) etiologiassa, jota pidetään ALM: n erityistapauksena [58]. Useat ulkomaisen kirjallisuuden kirjoittajat huomauttavat PM: n kehittymisen trauman jälkeen [43, 60]. Useimmat tutkijat eivät kuitenkaan noudata tällaista syy-yhteyttä [13, 19, 51]. D.A. Hudson et ai., Kynsivammojen rooli etiologisena tekijänä tunnistettiin vain 20 prosentissa tapauksista [11, 25], toisessa H. Takematsan et ai. Tutkimuksessa, In 44% [62]. M. Mohrle, H.M. Hafner (2002) katsoi traumojen merkityksen PM: n etiologialle johtuen siitä, että se voi aloittaa melanosyyttien lisääntymisen ja niiden myöhemmän pahanlaatuisuuden [42]..

Semiotiikka

Taudin alkamiselle on ominaista ruskeanmustien pisteiden tai lineaaristen raitojen esiintyminen kynsilevyn alla. Pigmentaation leviäminen Hutchinsonin [26] kuvailemaan kynsien taittumien ja sormenpäiden ihoon, jota perinteisesti pidetään PM: n tärkeänä oireena [31 62]. Subunguaaliset melanoomat alkavat usein kynsien väriltään ruskeasta mustaan ​​ja kynsilevyn sakeutumisesta, halkaisemisesta tai tuhoutumisesta. Kynsilevyn alla on epätasainen, hyperpigmentoitu kynsikerros, joka muuttuu tummanruskeaksi. [58] Jotkut kirjoittajat uskovat, että Hutchinsonin merkki on tärkein subunguaalisen melanooman oire [7, 31]. H. Takematsun mukaan 31% PM: stä alkaa pigmentoiduilla raidoilla, mitä seuraa kynsilevyn hylkääminen ja kynsikerroksen haavaumat [62].

PM 33 prosentissa tapauksista voidaan kliinisesti esittää pigmenttimuodossa [11, 22, 67], mikä vaikeuttaa merkittävästi visuaalista diagnoosia. Valitettavasti kliinisesti väärä diagnoosi ei ole harvinaista potilailla, joilla on ALM [15, 30, 31, 40, 60]. Täten tietämättömyys ALM-semiootikoista voi johtaa viivästyneeseen diagnoosiin, mikä edellyttää kasvainprosessin etenemistä. ALM: ää pidetään usein virheellisesti syylänä, kalluksena, sienitauteina, hypergranulaationa, subunguaalisina hematoomina, keratoakantoomina, parantumattomina haavaumina, vieraana ruumiina, nevuksina, sisään kasvaneina kynsinä [60]. Useiden kirjoittajien mukaan keskimääräinen aikaväli ALM: n ensimmäisten oireiden ilmaantumisesta lääkärin vierailuun on 2,5 vuotta [31, 63]. Myöhemmissä vaiheissa visuaalisesti ALM on ruskean tai mustan plakin muotoinen muodostuminen epäselvillä ääriviivoilla, epätasaisella värillä.

Useat ulkomaiset kirjoittajat ovat ehdottaneet kliinisen diagnostisen asteikon pisteinä, jotka määrittävät diagnostisen biopsian indikaatiot (taulukko 1) [59].

Taulukko 1. Kliininen pisteytysjärjestelmä

Kirjoittajien mukaan korkean riskin ryhmä koostuu potilaista, jotka saivat vähintään 5 pistettä. Nämä potilaat tarvitsevat biopsian kynsikerroksen muuttuneesta alueesta. Yleisin järjestelmä subunguaalisen melanooman lisääntyneen riskin arvioimiseksi on lyhenne ABCDEF, joka kuvaa PM: tä [33]:

- "A" tarkoittaa ikää, jonka esiintyvyys on suurin viidennessä, kuudennessa ja seitsemännessä vuosikymmenessä, samoin kuin etnisten ryhmien nimet (afrikkalaiset amerikkalaiset, aasialaiset ja amerikkalaiset, ts. Intialaiset), joiden edustajat muodostavat kolmanneksen subungaalisista tapauksista melanoomat.

- "B" tarkoittaa väriä, ruskeaa tai mustaa (ruskea, musta) ja leveyttä (leveys) vähintään 3 mm.

- "C" ilmaisee kynsinauhan värin tai ei muutosta riittävän hoidon jälkeen.

- "D" tarkoittaa numeroa yleisimpänä vaurioalueena.

- "E" tarkoittaa pigmentin jatkoa (jatkoa) proksimaaliseen ja / tai lateraaliseen kynsisuuntaan (Hutchinsonin merkki).

- "F" osoittaa dysplastisen nevuksen tai melanooman perheen tai henkilökohtaista historiaa.

Kaikki nämä kliiniset järjestelmät edistävät tällaisen vaikeasti diagnosoitavan taudin varhaista havaitsemista [17, 30, 47, 63].

Kliiniset ilmentymät

Alkuvaiheen ALM: lle on ominaista kasvun vaakasuora vaihe. Tätä vaihetta seuraa tyvikalvon läpimurto, joka merkitsee seuraavaa kehitysvaihetta - vertikaalista kasvua [7]. Täten tälle melanooman alatyypille on kliinisesti tyypillistä kaksivaiheinen kasvu, jonka eteneminen nopeammin täysin tasaisesta massasta kaikkiin ihon kerroksiin kuin muissa alatyypeissä havaitaan. Useat julkaisut ovat havainneet, että kasvaimen haavaumia havaitaan useammin ALM: ssä kuin muissa melanoomatyypeissä. PM syntyy kynsikerroksen ihosta ja voi ulottua kynsien taitoksiin [58].

ALM kehittyy useammin iäkkäillä potilailla [31, 60, 63]. Ikäjakauman suhteen ALM on samanlainen kuin pahanlaatuinen lentigo, jossa huippu esiintyy potilaan elämän seitsemäntenä vuosikymmenenä, kun taas pinnallinen leviäminen ja nodulaarinen melanooma huipentuvat 60-vuotiaana [31, 57]. ALM: n keski-ikä vaihtelee 55-68 vuoteen Euroopan maissa [31, 33]. Aasian maissa eniten ilmaantuvuutta esiintyy miesten ja naisten elämän kuudennella vuosikymmenellä [58, 63]. Miehet kärsivät kaksi kertaa niin usein kuin naiset [31, 35, 60, 63]. Euroopassa ALM: n esiintyvyys miehillä on vähemmän [31, 60].

T. Kuchelmeisterin et ai. Mukaan ALM sijaitsi jalkojen iholla 87 prosentissa tapauksista (pohja, 57%; kynsien sänky, 5%) ja käsissä 23%: ssa (kämmen, 1%; kynsien sänky, 14%) [31 ]. Siten pohjan iho vaikuttaa paljon useammin kuin kämmen [27, 47, 60]. Kynsikerros on erityisen yleinen ALM-alue, taajuus 16-19% [31, 63]. Toisin kuin kämmenten / istukan melanooma, subunguaalisia melanoomia esiintyy useammin käsivarsissa kuin jaloissa [17, 31, 47, 63]. Japanilaisissa tutkimuksissa subunguaalisten melanoomien määrä sormilla oli 62-72%, varpailla 28-38%, kun taas isossa ja isossa varpassa se sijaitsi 82%: ssa [62, 63]..

Morfologiset piirteet

Morfologisesti ALM: llä on omat ominaisuutensa. Radiaalisen kasvuvaiheen aikana ihovaurioille on ominaista akantoosi, sarveiskerroksen kasvu, verisuonimallin ulkonäkö ja epätyypillisten melanosyyttien leviäminen leviämisen varrella olevaan epidermiin kasvaimen rajalla [31, 22, 48]. ALM: n intraepidermaalinen komponentti sisältää suuria epätyypillisiä melanosyyttejä, joilla on suuri määrä, usein polymorfisia ytimiä ja nukleoleja, sekä melaniinirakeilla täytettyä sytoplasmaa [58, 63]. Tällaiset melanosyytit tyvikerroksessa ovat mukana monimutkaisissa dendriittisissä prosesseissa [63]. Pystysuuntaisen kasvun vaiheessa kasvainsolmut sisältävät usein pääasiassa karanmuotoisia soluja ja liittyvät kuitukudosreaktion kehittymiseen [63]. Eksofyyttisten kasvainten solmukomponentille on ominaista kasvainsolut pesien muodossa ja taipumus siirtyä sarveiskerrokseen [17, 31]. 33 prosentissa tapauksista PM on pigmentoimattomia muotoja [11, 22]

Kuten muun tyyppisillä melanoomilla, proteiinin S-100, HMB-45 ja MART-1 (tunnetaan myös nimellä Melan-A) immunohistokemialla on suuri diagnostinen arvo ALM: n diagnoosin tekemisessä. S-100-proteiini (95% positiivinen) on herkempi merkki kuin HMB-45 (80%) tai MART-1 (70%) [28]. S-100-proteiini-negatiivisia ALM: itä löytyy kuitenkin 12%: sta [4]. Suuremmassa osassa tapauksia HMB -45 korreloi hyvin melaniinipitoisuuden kanssa kuin S-100. HMB -45-negatiivisia tapauksia esiintyy kaikissa acral-melanooman pigmentoimattomissa tapauksissa [28]. Melanoomasolut ilmentävät myös vimentiiniä [4, 28]. Lisäksi ALM: ssä voidaan havaita CAM5.2-antisytokeratiinin ja epiteelikalvoproteiinien polttovärjäys [28].

Distaalisen falangin periosteumin vieressä olevan kynsikerroksen ja dermiksen ainutlaatuisen anatomian vuoksi vaurioita on vaikea luokitella Clarkin [33, 47] mukaisen invasion tason perusteella; siksi tämä ihomelanoomille perustettu järjestelmä ei ole kovin sopiva PM: lle ihomorfologian erojen vuoksi. Ihon rakenteella on tässä useita ominaisuuksia. Sängyn alueella dermiksen papillaarikerros on hyvin kehittynyt. Se muodostaa useita pitkittäisiä harjanteita ja uria yhdensuuntaisesti toistensa kanssa; ne kopioidaan kynsilevyllä olevilla kammioilla ja urilla, jotka muodostavat yksilöllisen kuvion jokaiselle henkilölle. Verisuonet kulkevat urien läpi; johtuen niiden sijainnista erilaisissa sairauksissa tai vammoissa, kynsien alla olevat verenvuotoelementit näyttävät aivohalvauksilta. Dermiksen verkkokerros sisältää suuren määrän sidekudoskuituja, joista osa sijaitsee yhdensuuntaisesti ja osa kohtisuorassa kynsiin nähden. Viimeksi mainitut pääsevät sormen distaalisen falangan periosteumiin ja yhdistyvät siihen muodostaen kiinnittyvän ligamenttisen laitteen. Dermin papillaarisen kerroksen yläpuolella on sängyn iho. Päinvastoin kuin itse iho, välikerroksia ei käytännössä löydy - piikikäs, rakeinen ja kiiltävä, jossa keratinisoitumisprosessin on tapahduttava, ja sarveiskerrosta edustaa kynsilevy. Vapaan reunansa alla sängyn epiteeli kulkee sormen ihoon.

Useat tutkijat ovat ehdottaneet muunnettua järjestelmää, joka säilytti Clarkin määritelmän tasoille I ja V, mutta mielivaltaisesti määritteli tasot II, III, IV millimetreinä tehdyillä mittauksilla [16, 33, 63]. Määritelmä Breslow - melanooman paksimman osan mittaus ehjän epiteelin pinnasta hyökkäyksen syvimpään pisteeseen, tallennettu. ALM: lle ja ihomelanoomille käytetään vuonna 2009 julkaistua Yhdysvaltain syöpäkomitean (AJCC) syövän lavastusohjeiden seitsemättä painosta, jossa yhdistetään primaarisen vaurion mikrovaihe Clarkin invasion syvyyden, paksuuden perusteella. Breslow-kasvain, haavaumien esiintyminen tai puuttuminen.

Molekyyligeneettiset ominaisuudet

Vertailevaa genomista hybridisaatiota (–CGH–) käyttävät melanoomatutkimukset paljastivat useita genomisia alueita (11q13, 22q11-13, 5p15) epänormaalilla amplifikaatiolla ALM: ssä [8, 56]. Merkittävä edistys melanooman molekyylimekanismien ymmärtämisessä liittyy tietojen syntymiseen molekyylihäiriöiden epähomogeenisesta jakautumisesta eri lokalisaatioiden melanoomissa [18]. Tunnetuin melanoomaan liittyvä geneettinen tapahtuma on BRAF-geenin aktivaatio, joka koodaa seriini-treoniiniproteiinikinaasia [10, 14]. Tällaiset mutaatiot ovat tyypillisimpiä melanoomille, jotka sijaitsevat ihon alueilla, jotka ovat piilossa auringonvalolta - näissä tapauksissa BRAF-vaurioiden esiintymistiheys on yli 60%. BRAF-negatiiviset ihomelanomat sisältävät usein toisen onkogeenin, nimittäin NRAS: n, mutaation [69]. Toisin kuin ihon melanoomat, limakalvo- ja acral-melanoomille on tunnusomaista reseptorityrosiinikinaasikompleksin KIT aktivoinnin merkittävä taajuus [18, 23]. On olennaista, että kullekin edellä mainituista mutatoiduista proteiineista on jo kehitetty spesifisiä estäjiä, ja BRAF- ja KIT-antagonisteja käytetään jo laajasti kliinisessä käytännössä [Eggermont et ai., 2014].

ALM: n molekyyliominaisuuksia ei ole tutkittu riittävästi - informatiivisten tutkimusten suurin este on tämän tyyppisen melanooman suhteellinen harvinaisuus. ALM: n ominaisuutena pidetään BRAF-mutaatioiden matalaa esiintymistiheyttä - useimmissa tutkimuksissa se on välillä 0-15%. [23, 71] Samanaikaisesti suunnilleen joka kuudes ALM sisältää aktivoidun KIT-reseptorin: tämä avaa tiettyjä terapeuttisia näkymiä, koska KIT: n spesifisestä inhibiittorista, imatinibista, on tullut yksi helpoimmin saatavilla olevista kohdennetuista lääkkeistä viime vuosina [14, 70] NRAS-mutaatioaste on 15-17%; erityisesti seriinitreoniinikinaasin estäjien MEK: n onnistuneiden tutkimusten tulokset potilailla, joilla on NRAS-hoitoon liittyvä melanooma, julkaistiin äskettäin [70,71].

Diagnostiikka

Oikea diagnoosi ja radikaali hoito edistävät suotuisaa ennustetta [17, 47]. Eri diagnoosi ei-neoplastisten sairauksien kanssa, kuten onykomykoosi, trauma, märkivä granuloomat, paronykia, hemangioomat, nevi, hematoomat ja muut, vaaditaan [27]. Useat kirjoittajat väittävät, että Hutchinsonin merkki ja muutos kynsissä ovat riittäviä PM: n diagnosoimiseksi [9, 17]. Kynsien alla olevien tummien raitojen jatkuva lineaarinen tai pitkittäinen kasvu osoittaa pahanlaatuisen prosessin. PM-diagnoosin viivästyneiden tutkimusten tuloksia on keskimäärin 24 kuukautta ja enemmän [55]. Koska kynsikerroksen melanosyytit ovat vähemmän tiheitä eivätkä tuota melaniinia, amelootin muodon todennäköisyys on suuri, mikä voi myös vaikeuttaa diagnoosia [11, 22, 46, 47]. Erään tutkimuksen mukaan vain 7 prosentilla PM-potilaista diagnosoitiin vaihe I, kun taas alkuvaihe tapahtui 80 prosentilla rungon ihon melanoomaa sairastavista potilaista [47]. Tämän iho-onkopatologian diagnoosin kultastandardi on kärsivän alueen koepala [17, 29], joka mahdollistaa prosessin morfologisen todentamisen, kun se on saanut materiaalia sekä sytologiseen että histologiseen tutkimukseen. Potilaat, joilla on tumma ihonväri ja selkeät pitkittäisen melanonychian vauriot useilla kynsillä, tarvitsevat yleensä vain tarkkailun. Ihmisillä, joilla on vaalea iho, biopsia vaaditaan, jos kynsissä on yksi tumma nauha. Pigmentoidun nauhan pimeimmän alueen biopsia suoritetaan kynsikerroksessa periosteumiin siten, että sisennyksen vaikutusalueella on vähintään 3 mm kasvaimen sivuttaisen kasvun huomioon ottamiseksi. Kynsilevyn jommankumman tai koko osan poistaminen on suositeltavaa [17, 47], ja biopsia suoritetaan vain leikkauksella, kun taas trefiinibiopsia, sähköinen hyytyminen tai kynsilevyn kurettointi eivät salli melanooman tarkkaa lavastusta ja voivat stimuloida pahanlaatuisen prosessin kehittymistä [17, 47]. 63]. Toinen koepala on sallittu, jos lähtöaineisto ei ollut riittävän informatiivinen [17, 29].

Hoito ja tulokset

Kirurgisella hoidolla on ratkaiseva merkitys ALM: lle.Perinteisesti vuodesta 1886 lähtien PM: n radikaali toimenpide on sairastuneiden sormien amputaatio tai disartikulaatio, ja kämmenten ja jalkapohjien ihon ALM: lle amputaatio metatarsal- ja metacarpal-luiden tasolla, interdigitaalisten tilojen vaurioilla, jalan tai käden tasomaisilla resektioilla [ 26]. Tämä johtaa kuitenkin paitsi raajan vakavaan toimintahäiriöön ja kosmeettiseen vikaan, mutta ei myöskään tarjoa vakaata parannuskeinoa [24, 26, 49]. Vuosina 1992–1994 kaksi tutkimusta osoitti, että potilaiden pitkän aikavälin hoidon tulokset tehdessään disartikulaatiota metakarpofalangeaalisen ja metakarpofalangeaalisen nivelten tasolla, kun vika suljettiin toisella puolella olevalla vapaalla iholäpällä tai toisella puolella tasomaisilla resektioilla, eivät poikkea toisistaan ​​[24, 49]... Teoksessaan P.K. Finli et ai., Heijastivat samankaltaisia ​​tuloksia potilaiden eloonjäämisestä samalla luonteella ALM: n operaatioille [21]. Saksassa tehdyssä tutkimuksessa M. Moehrle et ai. (2003) heijastivat ALM: n "toiminnallisten" operaatioiden tuloksia, joihin sisältyi kasvaimen poisto 10 mm: n siirtymällä ja distaalisen falangin osittainen resektio [43]. He päättelivät, että falangin poiston proksimaalinen taso, joka havaitaan koko distaalisen falangan amputoinnilla, ei johda yleisen eloonjäämisnopeuden laskuun ja uusiutumisnopeuden kasvuun. T. Cohenin et ai. (2008) työ osoitti kuitenkin, että tällaisilla leikkauksilla on suuri todennäköisyys paikalliseen uusiutumiseen, ja myöhemmin potilas saattaa tarvita amputaatiota korkeammalla tasolla [17]. Tiedetään, että kun melanooman leikkaamisen rajat pienenevät, paikallisen uusiutumisen riski kasvaa merkittävästi [64]. Tutkijat, jotka käyttivät Mohsin mikrografista tekniikkaa kirurgiseen hoitoon, jonka avulla resektion vähimmäisrajat voidaan määrittää tarkasti resektoidun fragmentin reunojen täydellä intraoperatiivisella histologisella tutkimuksella [44], saivat paremman kosmeettisen vaikutuksen vähentämällä kudoksen resektion määrää, mutta suuren prosenttiosuuden paikallista uusiutumista [17]. Z. Matrai et ai., (2009) julkaisivat kuitenkin tulokset, jotka osoittivat, että konfokaalisen fluoresenssimikroskopian, spektroskopian ja nykyaikaisten immunohistokemiallisten tekniikoiden käyttö kiireelliseen histologiseen tutkimukseen antaa mahdollisuuden käyttää Mohsin tekniikkaa ALM: n ja melanoomien poistamiseen in situ. [6, 38, 54, 71]. Vuonna 2013 J.T. Nguyen et ai., Annals of Plastic Surgery, julkaisi tulokset subunguaalisen melanooman hoidosta Mayo Clinicilla, jonka mukaan kasvaimen poisto Mohsin tekniikalla ja vapaa ihonsiirto ei johda hoitotulosten pahenemiseen falangin amputointiin verrattuna. Y. Veronesi et ai., Tutkimuksessaan havaitsivat, että ALM-potilaiden kokonaiselossaoloaika ja taudista vapaa jakso ei riippunut 1 cm: n siirtymästä, kun kasvain leikattiin oletetulla kasvaimen syvyydellä alle 1 mm [66]. C.M. Balch et ai., Kun vaurion syvyys on 1 - 4 mm, kun kasvain irrotetaan, riittää 2 cm: n siirtymä kasvaimesta [5]. J.M. Thomas et ai., Heijastavat teoksissaan suuren paikallisen toistumisen riskin 1 cm: n syvennyksellä verrattuna 3 cm: iin, joten he ehdottivat 3 cm: n sisennystä 2 mm: n tai sitä syvemmälle vaurioille [64]. Alueellinen etäpesäkkeitä O'Learyn et ai. Mukaan. ALM-potilaiden primaarikasvaimesta imusolmukkeisiin tapahtuu 30% tapauksista. [47] Suurimmassa osassa Euroopan maita vartija-imusolmukebiopsia on tavallinen menetelmä piilotettujen metastaasien havaitsemiseksi alueellisissa imusolmukkeissa [20, 65]. Sentinelisolmukebiopsian ja selektiivisen imusolmukkeiden leikkauksen rooli on kuitenkin edelleen kiistanalainen. J.A. O'Leary et ai. Eivät osoittaneet merkitsevää kasvua 5 vuoden eloonjäämispotilailla, joilla oli keskimääräinen kasvainpaksuus (0,76–4 mm) PM ja joilla oli selektiivinen profylaktinen imusolmukkeiden poisto [47]. Jos sentinel-imusolmuke on mukana, välitön lymfadenektomia parantaa taudista vapaan eloonjäämisen [45].

Eri tutkijoiden havaintojen analyysin perusteella voidaan päätellä, että ALM: lle on ominaista melko suuri mahdollisuus paikalliseen uusiutumiseen kirurgisen poiston jälkeen, mikä pahentaa merkittävästi taudin ennustetta (Kuchelmeister C, Schaumburg-Lever G, Garbe C) (2000). Ihon ALM: n kirurgisen hoidon kysymyksistä on laaja valikoima perusteluja "toiminnallisten" kirurgisten toimenpiteiden säästämiselle tilavuuteen vaikuttaviin leikkauksiin. Mutta ongelman nykytilanteessa on vaikea odottaa erityistä tehokkuutta minkä tahansa yhden hoitomenetelmän käytöstä, jonka yhteydessä monimutkainen vaikutus kasvaimeen ja koko kehoon voi olla hyväksyttävin. Saatavilla olevassa kirjallisuudessa ei kuitenkaan ole tunnistettu tietoja yhdistettyjen ja monimutkaisten hoitomenetelmien käytöstä ALM: n suhteen..

Prognostiset tekijät

ALM-potilaiden eloonjäämisestä on olemassa muutama populaatiotutkimus, joka käyttää käytettävissä olevaa kirjallisuutta käyttäen monivaihteluanalyysiä. Kirjallisuustietojen mukaan ALM-ennuste jättää paljon toivomisen varaa. Primaarisella acral lentiginous melanoomalla on suuri potentiaali taudin aggressiiviseen kulkuun, prosessin itsepäinen eteneminen pitkälle edenneissä muodoissa. Kaikki tämä voidaan selittää edellä kuvatulla myöhäisellä diagnoosilla, sukupuolella, rodulla, kasvaimen etenemisellä, kasvaimen paksuudella diagnoosin aikaan, kasvaimen haavaumien esiintymisellä, Clarkin mukaisella hyökkäyksen tasolla, paikallisella leviämisellä luuhun [17, 24, 47]. T. Cohen et ai., Yksimuuttujaanalyysissä miesten suhteellinen kuolemariski ylittää naisten riskin 1,7 kertaa [17]. Breslow-kasvaimen paksuus on tämän taudin tärkein ennustetekijä [17, 47]. Tutkimuksessa, jonka ovat tehneet T. Cohen et ai. (2008) Invaasio IV: n ja V: n Clark-tasot havaittiin 33 potilaalla 49 potilaasta diagnoosin aikaan [17]. Samassa tutkimuksessa keskimääräinen Breslow-kasvaimen paksuus oli 3,5 mm. On kuitenkin joitain tutkimuksia, jotka osoittavat, että ALM voi edetä aggressiivisemmin kasvaimen paksuudesta riippumatta [31]. Saksalaisten asiantuntijoiden tutkimuksessa 63: lla 64 potilaasta (98,5%), joilla oli plantaarinen melanooma, oli myöhemmin alueellisia etäpesäkkeitä [22]. Sama tutkimus osoitti, että subunguaalisen melanooman viiden vuoden eloonjäämisaste nousi 53 prosentista vuosina 1982-1989 83 prosenttiin vuosina 1990-2000, mikä johtui mahdollisesti ALM: n varhaisesta onkologisesta valppaudesta ja hoitomenetelmien optimoinnista [22]. H. Takematsu et ai., ALM-potilaiden ryhmässä viiden vuoden eloonjäämisaste oli 40%, ja se määritettiin hyökkäyksen syvyyden ja alueellisen imusolmukkeen tilan perusteella [62]. Sutherland C.M. et ai., viiden vuoden eloonjäämisaste oli 18% [61]. T. Cohen et ai. -Tutkimuksessa 49 ALM-potilaasta koostuvassa ryhmässä 5-vuotisen eloonjäämisen tulokset olivat vähemmän suotuisat, kun ne lokalisoitiin varpailla kuin kädellä (40% vs. 72% 5 vuoden eloonjääminen) [17].

Kirjallisuustietojen perusteella voidaan siten päätellä, että ALM on itsenäinen ja riippumaton taudin aggressiivinen nosologinen muoto. ALM-diagnoosin lopullisesta käsitteestä on edelleen kiistanalainen kysymys, nimittäin miten ALM voidaan toimittaa morfologisesti tai kliinisesti [31, 47].

On tunnustettava, että tällä hetkellä ei ole selkeitä suosituksia tällaisen aggressiivisesti meneillään olevan pahanlaatuisen kasvaimen diagnosoimiseksi ja hoidoksi. ALM-ennusteen arvioimiseksi tarvitaan tulevia tutkimuksia, joissa käytetään kliinisiä ohjeita ja kriteereitä, mukaan lukien geneettinen tieto. Mutta ongelman nykytilanteessa on vaikea odottaa erityistä tehokkuutta vain yhden kirurgisen hoitomenetelmän käytöstä. On selvää, että ALM-potilaiden monimutkaisia ​​hoitomenetelmiä on kehitettävä..