Pernicious anemia

Pernicious anemia on tila, jossa sairas henkilö ei enää kykene tuottamaan tarvittavaa määrää terveitä punasoluja B12-vitamiinin (tietyissä elintarvikkeissa esiintyvän ravintoaineen) puutteen vuoksi..

Esimerkiksi tuhoisasta anemiasta kärsivien ihmisten keho ei kykene imemään tarpeeksi B12-vitamiinia ns. Sisäisen tekijän (mahassa tuotetun proteiinin) puutteen vuoksi..

Muut syyt ja olosuhteet voivat kuitenkin johtaa myös B12-vitamiinin puutokseen..

Haitallisen anemian syyt ja riskitekijät

-- Yksi yleisimmistä syistä on "sisäisen tekijän" puute mahassa, mikä saa ihmiskehon kykenemättömäksi imemään tarpeeksi B12-vitamiinia..

-- Jotkut vahingollisen anemian tapaukset johtuvat haitallisten bakteerien esiintymisestä ohutsuolessa, mikä puolestaan ​​aiheuttaa ohutsuolen imeytymisen B12-vitamiiniin kunnolla; häiritä B12-vitamiinin ja joidenkin sairauksien imeytymistä, tiettyjen lääkkeiden ottaminen, kirurginen toimenpide ohutsuolen osittaiseksi tai täydelliseksi poistamiseksi sekä teniidoosi (tietyn ryhmän matojen esiintyminen).

-- Toinen syy, miksi ihmiskeho ei ehkä saa riittävästi B12-vitamiinia, minkä seurauksena pahanlaatuinen anemia esiintyy, on tämän vitamiinin puute potilaan ruokavaliosta..

On myös useita riskitekijöitä, jotka lisäävät vahingollisen anemian todennäköisyyttä:

-- Tilan sukututkimus (sukututkimus).

-- Jos on tehty leikkaus vatsan poistamiseksi osittain tai kokonaan.

-- Jos on joitain autoimmuunisairauksia, jotka vaikuttavat hormonitoimintaan (esimerkiksi krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti), tyypin 1 diabetes, Gravesin tauti ja vitiligo).

-- Jos ohutsuolen poistaminen tapahtui osittain tai kokonaan.

-- Jos sinulla on tiettyjä maha-suolikanavan sairauksia tai häiriöitä, jotka estävät potilaan kehoa imemästä B12-vitamiinia kunnolla.

--Jos käytetään tiettyjä lääkkeitä, joiden yksi haittavaikutuksista on myös se, että keho lopettaa väliaikaisesti B12-vitamiinin imeytymisen.

-- Jos potilas noudattaa tiukkaa kasvisruokavaliota, hän ei salli yhden gramman lihaa ja maitotuotteita ja kieltäytyy ottamasta B12-vitamiiniin perustuvia ravintolisiä. Kaiken kaikkiaan huono ravitsemus on usein riskitekijä..

Haitallisen anemian oireet ja hoito

Kaikentyyppisille anemialle tyypillisten oireiden (väsymys, huimaus ja niin edelleen) lisäksi B12-vitamiinin puutteeseen liittyy tyypillisiä vakavia oireita:

-- Hermovaurio.

-- Neurologiset ongelmat, kuten sekavuus, dementia, masennus ja muistin menetys.

-- Ruoansulatuskanavaan liittyvät oireet, kuten pahoinvointi ja oksentelu, närästys, turvotus ja ilmavaivat, ummetus tai ripuli, ruokahalun heikkeneminen ja laihtuminen.

-- Suurentunut maksa.

-- Kielen turpoaminen, joka menettää karheutensa ja tulee tasaiseksi.

-- B12-vitamiinin puutteesta kärsivillä vauvoilla voi olla heikkoja refleksejä, epäasianmukaisia ​​kehon liikkeitä ja kasvojen lihasten nykimistä.

Toimenpiteet haitallisen anemian hoitoon sisältävät yleensä B12-vitamiinin korvaamisen, jota elimistö ei saa.

Hoito voi olla erittäin onnistunutta, mutta se kestää kauan ja kestää joskus potilaan elämää..

Pernicious anemia - oireet ja hoito

Mikä on tuhoisa anemia

Pahanlaatuinen anemia on endogeeninen B12-vitamiinin puutos, joka johtuu gastromukoproteiinia tuottavien pohjukaissuolen rauhasten surkastumisesta. Tämä johtaa normaalin hematopoieesin kannalta välttämättömään B12-vitamiinin imeytymiseen ja patologisen megaloblastisen hematopoieesin kehittymiseen, mikä johtaa "tuhoisan" tyypin anemiaan. 50-vuotiaiden jälkeen ihmiset sairastuvat.

Oireita tuhoisasta anemiasta

Sydän-, verisuoni-, hermo-, ruuansulatus- ja verenkiertoelimistön häiriöt ovat tyypillisiä.

Potilaiden valitukset vaihtelevat:

• yleinen heikkous,
• hengenahdistus,
• Sydämenlyönti,
• kipu sydämessä,
• jalkojen turvotus,
• indeksoiva tunne käsissä ja jaloissa,
• kävelyhäiriö,
• polttava kipu kielessä,
• toistuva ripuli.

Potilaan ulkonäölle on ominaista ihon kalpeus sitruunankeltaisella sävyllä. Sklera on ala-alaista. Potilaat eivät ole uupuneita. Sydän- ja verisuonijärjestelmää tutkittaessa tyypilliset aneemiset sivuääniä, jotka liittyvät veren viskositeetin laskuun ja verenkierron kiihtyvyyteen.

Ruoansulatuselimiltä löytyy ns. Gunter-kieletulehdus (kieli on kirkkaan punainen, papillat tasoittuvat), histamiiniresistentti achilia (vapaan suolahapon ja pepsiinin puuttuminen mahalaukun sisällöstä). Maksa ja perna ovat suurentuneet.

Kun punasolujen määrä vähenee merkittävästi (alle 2 miljoonaa), havaitaan vääräntyyppinen kuume. Selkäytimen taka- ja sivupylväiden rappeutumiseen ja skleroosiin liittyvät hermostomuutokset (köysimyeloomi).

• hyperkrominen anemia,
• makrosyytit,
• megalosyytit,
• punasolut, joissa on Jolly-kappaleita,
• renkaat Kebot,
• leukopenia,
• trombosytopenia (pahenemisen aikana).

Pernicious anemia

Pernoottinen anemia (synonyymi: haitallinen anemia, Addison-Birmerin tauti) on endogeeninen B12-vitamiinin puutos, joka johtuu gastromukoproteiinia tuottavien pohjukaissuolen rauhasten atrofiasta. Tämä johtaa normaalin hematopoieesin kannalta välttämättömään B12-vitamiinin imeytymiseen ja patologisen megaloblastisen hematopoieesin kehittymiseen, mikä johtaa "tuhoisan" tyypin anemiaan. 50-vuotiaiden jälkeen ihmiset sairastuvat.

Sydän-, verisuoni-, hermo-, ruoansulatus- ja hematopoieettisen järjestelmän häiriöt ovat tyypillisiä. Potilaiden valitukset vaihtelevat: yleinen heikkous, hengenahdistus, sydämentykytys, sydänkipu, jalkojen turvotus, kämmenten ja kämmenten tunne, kävelyhäiriöt, polttava kipu kielessä, toistuva ripuli. Potilaan ulkonäölle on ominaista ihon kalpeus sitruunankeltaisella sävyllä. Sklera on ala-alaista. Potilaat eivät ole uupuneita. Sydän- ja verisuonijärjestelmää tutkittaessa ovat tyypillisiä aneemiset sivuääniä, jotka liittyvät veren viskositeetin laskuun ja verenkierron kiihtyvyyteen. Ruoansulatuselimiltä löytyy ns. Gunter-kieletulehdus (kieli on kirkkaan punainen, papillat tasoittuvat), histamiiniresistentti achilia (vapaan suolahapon ja pepsiinin puuttuminen mahalaukun sisällöstä). Maksa ja perna ovat suurentuneet. Kun punasolujen määrä vähenee merkittävästi (alle 2 miljoonaa), havaitaan vääräntyyppinen kuume. Selkäytimen taka- ja sivupylväiden rappeutumiseen ja skleroosiin liittyvät hermostomuutokset (köysimyeloosi).

Verikuva: hyperkrominen tyypin anemia, makrosyytit, megalosyytit, Jolly-kappaleiden punasolut, Kebotin renkaat, leukopenia, trombosytopenia (pahenemisen aikana).

Hoito suoritetaan B12-vitamiinilla - 100-200 μg lihakseen päivittäin tai joka toinen päivä, kunnes remissio tapahtuu. Aneemisen kooman tapauksessa - kiireellinen sairaalahoito, verensiirto, parempi punasolujen massa (150-200 ml). B12-vitamiinin ylläpitohoitoa tarvitaan uusiutumisen estämiseksi. Näytetään systemaattinen havainnointi veren koostumuksesta ihmisillä, joilla on jatkuva achilia, sekä potilailla, joille on tehty mahalaukun resektio. Potilaille, joilla on tuhoisa anemia, tulisi olla lääkärin valvonnassa (mahdollisesti mahasyöpä).

1. Pahanlaatuinen anemia (synonyymi: vahingollinen anemia, Addison-Birmerin tauti). Etiologia ja patogeneesi. Tällä hetkellä tuhoavaa-aneemista oireyhtymää pidetään B12-avitaminoosin ja Addison-Birmerin taudin - endogeenisenä B12-avitaminoosina, joka johtuu gastromukoproteiinia tuottavien silmän rauhasten atrofiasta, jonka seurauksena B1a-vitamiinin assimilaatio on välttämätöntä normaalille, normoblastiselle ja hematopoieesille. kehittyy patologinen, megaloblastinen hematopoieesi, mikä johtaa "vahingollisen" tyyppiseen anemiaan.

Kliininen esitys (oireet ja merkit). Yli 40-45-vuotiaat sairastuvat. Sydän- ja verisuonijärjestelmän, hermoston, ruoansulatuskanavan ja hematopoieettisen järjestelmän häiriöt ovat tyypillisiä. Potilaiden valitukset vaihtelevat: yleinen heikkous, hengenahdistus, sydämentykytys, sydämen kipu, jalkojen turvotus, huimaus, kämmenten ja kämmenten tunne, kävelyhäiriöt, polttava kipu kielessä ja ruokatorvessa, toistuva ripuli. Potilaan ulkonäölle on ominaista ihon kalpeus sitruunankeltaisella sävyllä. Sklera on ala-alaista. Potilaat eivät ole uupuneita. Kasvot ovat turvonnut, nilkkojen ja jalkojen turvotus. Turvotus voi saavuttaa suuria asteita, ja siihen voi liittyä vesitulehdus, vesirinta. Sydän- ja verisuonijärjestelmän puolelta - systolisen sivuäänien esiintyminen kaikissa sydämen aukoissa ja "yläosan" melu kaulalaskimon sipulissa, johon liittyy veren viskositeetin väheneminen ja nopeutunut verenkierto; anokseminen angina on mahdollinen. Pitkittyneen anemian myötä elinten, myös sydämen ("tiikerisydän"), rasvainen rappeutuminen kehittyy pysyvän anoksemian seurauksena. Ruoansulatuskanavan - ns. Hunterin (Hunterin) glossiitin - kieli on puhdas, kirkkaan punainen, ilman papillaa. Mahamehun analyysi paljastaa yleensä histamiiniresistentin achilian. Toistuva ripuli on seurausta enteriitistä. Maksa on suurentunut, pehmeä; joissakin tapauksissa pieni pernan lisääntyminen. Kun punasolujen määrä laskee merkittävästi (alle 2 000 000), havaitaan vääräntyyppinen kuume. Muutokset hermostossa liittyvät selkäytimen taka- ja sivupylväiden rappeutumiseen ja skleroosiin (funikulaarinen myeloosi). Hermostollisen oireyhtymän kliininen kuva koostuu spastisen selkärangan halvauksen ja tabi-oireiden (ns. Pseudotabeet) yhdistelmistä: spastinen parapareesi lisääntyneillä ja patologisilla reflekseillä, kloonukset, hiipivä tunne, raajojen tunnottomuus, vatsakipu, heikentynyt tärinä ja syvä herkkyys, aistillinen ataksia ja häiriö lantion elimet; harvemmin bulbar-ilmiöitä.

Verikuva. Yleisin oire on hyperkrominen anemia. Hyperkromian morfologinen substraatti on suuria, runsaasti hemoglobiinia sisältäviä punasoluja - makrosyyttejä ja megalosyyttejä (jälkimmäiset saavuttavat 12-14 mikronia ja enemmän). Taudin pahenemisen myötä veressä olevien retikulosyyttien määrä vähenee voimakkaasti. Suuri määrä retikulosyyttejä esiintyy lähellä remissiota.

Taudin pahenemista varten on ominaista degeneratiivisten punasolujen muotojen esiintyminen [poikilosyytit, skitsosyytit, basofiilisesti lävistetyt punasolut, Jolly-kappaleilla olevat punasolut ja Kebotin renkaat (väritaulukko, kuva 3)], yksittäiset megaloblastit (väritaulukko, kuva 5). Valkoisen veren muutoksille on ominaista leukopenia, joka johtuu luuytimestä peräisin olevien solujen - granulosyyttien - vähenemisestä. Neutrofiilisen sarjan soluista löytyy jättimäisiä, polysegmentoituneita neutrofiilejä. Yhdessä neutrofiilien siirtymisen kanssa oikealle tapahtuu siirtyminen vasemmalle, jolloin esiintyy nuoria muotoja ja jopa myelosyyttejä. Verihiutaleiden määrä pahenemisen aikana vähenee merkittävästi (enintään 30000 tai vähemmän), mutta trombosytopeniaan ei yleensä liity verenvuotoilmiöitä.

Luuytimen hematopoieesi vahingollisen anemian pahenemisvaiheessa tapahtuu megaloblastityypin mukaan. Megaloblastit ovat eräänlaisen luuydinsolujen "dystrofian" morfologinen ilmentymä olosuhteissa, joissa tiettyä tekijää - B12-vitamiinia - ei ole riittävästi. Spesifisen hoidon vaikutuksesta normoblastinen hematopoieesi palautuu (väritaulukko, kuva 6).

Taudin oireet kehittyvät vähitellen. Monien vuosien ajan ennen tautia todetaan mahalaukun achilia. Taudin alkaessa havaitaan yleinen heikkous; potilaat valittavat huimauksesta, sydämentykytyksestä pienimmissäkään fyysisissä rasituksissa. Sitten dyspeptiset ilmiöt, parestesiat yhdistyvät; potilaat menevät lääkäriin, jo heillä on jo merkittävä anemisaatio. Taudin kululle on ominaista syklinen luonne - muutos parantumis- ja heikkenemisjaksoissa. Asianmukaisen hoidon puuttuessa relapsi pidentyy ja vaikeutuu. Ennen maksaterapian käyttöönottoa tauti perusteli täysin nimensä "tuhoisa" (tuhoisa). Vakavan uusiutumisen aikana - jyrkkä anemisaatio ja kaikkien taudin oireiden nopea eteneminen - voi kehittyä hengenvaarallinen kooma (coma perniciosum).

Patologinen anatomia. Tuhoisasta anemiasta kuolleen ruumiinavaus paljastaa kaikkien elinten, paitsi punaisen luuytimen, jyrkän anemian; jälkimmäinen, joka on hyperplasian tilassa, täyttää luiden diafyysin (väritaulukko, kuva 7). Sydänlihaksen ("tiikerisydän"), munuaisten, maksan rasvainen tunkeutuminen havaitaan; maksassa, pernassa, luuytimessä, imusolmukkeissa - hemosideroosi (painopöytä, kuva 8). Ruoansulatuselinten muutokset ovat tyypillisiä: kielen papillit ovat atrofisia, mahalaukun limakalvon ja sen rauhasten atrofia on anadenia. Selkäytimen taka- ja sivupylväissä havaitaan hyvin tyypillisiä degeneratiivisia muutoksia, joita kutsutaan yhdistetyksi skleroosiksi tai funikulaariseksi myeloosiksi.

Kuva: 3. Veri, jolla on anemia: 1 - 4 - normaalin hematopoieesin viimeisen vaiheen punasolut (erytroblastin muutos punasoluiksi); 5 - 9 - ytimen hajoaminen muodostumalla Jolly-kappaleita basofiilisissä pisteissä (5, 6) ja polykromatofiilisissä (7 - 9) punasoluissa; 10 ja 11 - Jolly-kappaleet ortokromisissa punasoluissa; 12 - kromatiinipölyhiukkaset punasoluissa; 13-16 - Kebotin renkaat basofiilisissä lävistetyissä (13, 14) ja ortokromisissa (15, 16) punasoluissa (vahingollinen anemia); 17 - 23 - basofiiliset lävistetyt punasolut lyijyn anemiaa; 24 ja 25 - polykromatofiiliset punasolut (mikrosyytit ja makrosyytit); megalosyytti (26) ja poikilosyytti (27), jolla on tuhoisa anemia; 28 - normosyytti; 29 - mikrosyytit.

Kuva: 5. Veri, jolla on tuhoisa anemia (vakava uusiutuminen): ortokromiset megalosyytit (1) ja polykromatofiiliset (2), Kebotin renkailla olevat punasolut (3), Jolly-kappaleet (4), joissa on basofiilinen lävistys (5), megaloblastit (6), polysegmentoitu neutrofiili ( 7), anisosytoosi ja poikilosytoosi (8).

Kuva: 6. Luuydin vahingollisen anemian sattuessa (ensimmäinen remissio 24 tuntia 30 mikrogramman B12-vitamiinin antamisen jälkeen): 1 - normoblastit; 2 - metamyelosyytit; 3 - stab neutrofiili; 4 - punasolu.

Kuva: 7. Luuytimen myelooinen hyperplasia pahanlaatuisessa anemiassa.

Kuva: 8. Hemosideriinipigmentaatio maksan lohkojen kehällä ja tuhoisa anemia (reaktio Preussin siniseen).

Hoito. Jauhettua (200 g päivässä) raakamaksaa, erityisesti vähärasvaista vasikanlihaa, on käytetty 1920-luvulta lähtien erittäin menestyksekkäästi pahanlaatuisen anemian hoidossa. Suuri saavutus tuhoisan anemian hoidossa oli maksan uutteiden valmistus, erityisesti parenteraaliseen antoon (campolon, antianemiini).Maksalääkkeiden toiminnan spesifisyys tuhoisassa anemiassa johtuu B12-vitamiinin pitoisuudesta niissä, mikä stimuloi erytroblastien normaalia kypsymistä luuytimessä..

Suurin vaikutus saavutetaan B12-vitamiinin parenteraalisella käytöllä. B2-vitamiinin päivittäinen annos on 50-100 mcg. Lääke annetaan lihaksensisäisesti potilaan tilasta riippuen päivittäin tai 1-2 päivän välein. Suun kautta annettava B12-vitamiini on tehokasta vain yhdessä sisäisen antianemisen tekijän (gastromukoproteiinin) kanssa. Tällä hetkellä on saatu aikaan suotuisia tuloksia tuhoisaa anemiaa sairastavien potilaiden hoidosta käyttämällä sisäisesti lääkettä mukovita (joka on valmistettu pillereinä), joka sisältää B12-vitamiinia (200-500 μg kukin) yhdessä gastromukoproteiinin (0,2) kanssa. Mukovitille määrätään 3-6 pilleriä päivässä joka päivä ennen retikulosyyttisen kriisin puhkeamista ja sitten 1-2 kertaa päivässä hematologiseen remissioon asti.

Antianemisen hoidon suora vaikutus veren täydennykseen vasta muodostuneilla punasoluilla alkaa näkyä 5-6. Hoitopäivästä retikulosyyttien nousun ollessa 20-30% ja korkeampi ("retikulosyyttinen kriisi"). Retikulosyyttisen kriisin seurauksena hemoglobiinin ja punasolujen määrä alkaa kasvaa, mikä saavuttaa normaalin tason 3-4 viikon kuluttua.

Foolihappo, annettuna suun kautta tai parenteraalisesti annoksena 30-60 mg tai enemmän (enintään 120-150 mg) päivässä, aiheuttaa remission nopean puhkeamisen, mutta ei estä funikulaarisen myeloosin kehittymistä. Köysimyeloomassa B12-vitamiinia käytetään lihaksensisäisesti suurina annoksina 200–400 mcg, vakavissa tapauksissa 500–2 000 (!) Mcg päivässä], kunnes täydellinen kliininen remissio on saavutettu. B12-vitamiinin kokonaisannos 3-4 viikon anemiahoidon aikana on 500-1000 mcg, funikulaarimyloosin kanssa - jopa 5000-10 000 mcg ja enemmän.

B12-vitamiinihoidon tehokkuudella on tietty raja, jonka saavuttamisen jälkeen veren määrällisten parametrien nousu pysähtyy ja anemia muuttuu hypokromiseksi; tänä taudin aikana on suositeltavaa käyttää hoitoa rautavalmisteilla (2-3 g päivässä, pesty laimennetulla suolahapolla).

Kysymys verensiirtojen käytöstä vahingolliseen anemiaan kussakin tapauksessa päätetään käyttöaiheiden mukaan. Ehdoton käyttöaihe on tuhoisa kooma, joka uhkaa elämää lisääntyneen hypoksemian takia. Toistuvat veren tai (paremman) punasolumassan (250-300 ml kumpikin) verensiirrot pelastavat usein potilaiden hengen siihen hetkeen saakka, kun B12-vitamiinin terapeuttinen vaikutus ilmenee.

Ehkäisy. Ihmisen päivittäinen vähimmäistarve B12-vitamiinille on 3-5 mcg, joten vahingollisen anemian uusiutumisen estämiseksi on suositeltavaa pistää 100-200 mcg B12-vitamiinia 2 kertaa kuukaudessa, ja keväällä ja syksyllä (kun uusiutumia esiintyy useammin) - kerran viikossa tai 10 päivää. On välttämätöntä seurata systemaattisesti veren koostumusta henkilöillä, joille on tehty laaja mahalaukun resektio, sekä henkilöillä, joilla on jatkuva mahahaava, tarjota heille täysimittainen ruokavalio ja tarvittaessa soveltaa varhaista antianemiahoitoa. Muista, että tuhoisa anemia voi olla varhainen oire mahasyövässä. Yleensä tiedetään, että potilailla, joilla on mahakipu ja erityisen tuhoisa anemia, on todennäköisempää mahasyövän kehittyminen. Siksi kaikkien potilaiden, joilla on tuhoisa anemia, tulisi olla lääketieteellisen tarkkailun alla ja heille on vuosittain tehtävä mahalaukun kontrolliröntgentutkimus..

Anemia pahanlaatuisissa kasvaimissa

G.N. GOROKHOVSKAYA, sairaalaterapiaosaston nro 1 professori, GOU: n VPO MGMSU, lääketieteiden tohtori; N.N. SHARKUNOV, Moskovan kaupungin terveysosaston kliinisen sairaalan nro 40 kliininen asukas

Termiä "syöpäanemia" ei ole käytetty lääketieteellisessä kirjallisuudessa. Useimmiten anemiaa pidetään yhtenä taudin oireista tai hoidon komplikaatioina eristämättä erilliseen nosologiseen yksikköön. Tällainen mekanistinen tulkinta hemoglobiinipitoisuuden vähenemisestä veressä johtaa väärinkäsitykseen syövän potilaan fyysiselle, sosiaaliselle ja psykologiselle tilalle aiheutuvista syvällisistä seurauksista. Kuinka spesifinen on anemia syövässä, mitkä ovat sen seuraukset ja vaikutusaste hoidon tehokkuuteen? Nämä ovat vain joitain kysymyksiä, jotka ovat tärkeitä vastausten saamiseksi..

Tyypillinen piirre on monitekijäinen patogeneesi

Anemia on oireyhtymä, kehon patologinen tila, joka on kehittynyt taudin seurauksena ja syvenee usein kemoterapian aikana. Samanaikaisesti kirjataan Hb-veren tason lasku fysiologisen normin alapuolelle (

Pahanlaatuinen anemia, anemia. Pernicious anemiaennuste Lääkkeet haitallisten anemialääkkeiden hoitoon

Kuvaus tuhoisasta anemiasta

Pahanlaatuinen anemia on endogeeninen B12-vitamiinin puutos, joka johtuu gastromukoproteiinia tuottavien vatsaontelon rauhasten surkastumisesta. Tämä johtaa normaalin hematopoieesin kannalta välttämättömään B12-vitamiinin imeytymiseen ja patologisen megaloblastisen hematopoieesin kehittymiseen, mikä johtaa "tuhoisan" tyypin anemiaan. 50-vuotiaiden jälkeen ihmiset sairastuvat.

Sydän-, verisuoni-, hermo-, ruoansulatus- ja hematopoieettisen järjestelmän häiriöt ovat tyypillisiä. Potilaiden valitukset vaihtelevat: yleinen heikkous, hengenahdistus, sydämentykytys, sydänkipu, jalkojen turvotus, kämmenten ja kämmenten tunne, kävelyhäiriöt, polttava kipu kielessä, toistuva ripuli. Potilaan ulkonäölle on ominaista ihon kalpeus sitruunankeltaisella sävyllä. Sklera on ala-alaista. Potilaat eivät ole uupuneita. Sydän- ja verisuonijärjestelmää tutkittaessa tyypilliset aneemiset sivuääniä, jotka liittyvät veren viskositeetin laskuun ja verenkierron kiihtyvyyteen.

Ruoansulatuselimiltä löytyy ns. Gunter-kieletulehdus (kieli on kirkkaan punainen, papillat tasoittuvat), histamiiniresistentti achilia (vapaan suolahapon ja pepsiinin puuttuminen mahalaukun sisällöstä). Maksa ja perna ovat suurentuneet. Kun punasolujen määrä vähenee merkittävästi (alle 2 miljoonaa), havaitaan vääräntyyppinen kuume. Hermoston muutokset liittyvät selkäytimen taka- ja sivupylväiden rappeutumiseen ja skleroosiin (köysimyeloosi). Verikuva: hyperkrominen tyypin anemia, makrosyytit, megalosyytit, Jolly-kappaleiden punasolut, Kebotin renkaat, leukopenia, trombosytopenia (pahenemisen aikana).

Hoito suoritetaan B12-vitamiinilla - 100-200 μg lihakseen päivittäin tai joka toinen päivä, kunnes remissio tapahtuu. Aneemisen kooman tapauksessa - kiireellinen sairaalahoito, verensiirto, parempi punasolujen massa (150-200 ml). B12-vitamiinin ylläpitohoitoa tarvitaan uusiutumisen estämiseksi. Näytetään systemaattinen havainnointi veren koostumuksesta ihmisillä, joilla on jatkuva achilia, sekä potilailla, joille on tehty mahalaukun resektio. Potilaille, joilla on tuhoisa anemia, tulisi olla lääkärin valvonnassa (mahdollisesti mahasyöpä).

Pernicious anemia (syn. Addison-Birmerin tauti, b12-puutosanemia, pahanlaatuinen anemia, megaloblastinen anemia) on hematopoieettisen järjestelmän patologia, joka esiintyy kehossa olevan B12-vitamiinin merkittävän puutteen taustalla tai tämän komponentin assimilaatioon liittyvien ongelmien takia. On huomionarvoista, että tauti voi esiintyä noin 5 vuotta sen jälkeen, kun tällaisen komponentin saanti elimistössä on lopetettu..

Tällaisen taudin muodostumiseen voi vaikuttaa suuri määrä altistavia tekijöitä, jotka vaihtelevat huonosta ravinnosta ja päättyvät monenlaisiin sairauksiin, jotka liittyvät moniin sisäelimiin ja -järjestelmiin..

Kliininen kuva on epäspesifinen ja sisältää:

• ihon kalpeus;
• sykkeen vaihtelut;
• hengenahdistus;
• heikkous ja huonovointisuus;
• heikentynyt herkkyys.

B12-puutteen anemian diagnoosi on mahdollista käyttämällä laboratoriotutkimuksista saatuja tietoja. Syy-tekijän löytämiseksi voidaan kuitenkin tarvita kliinisen lääkärin henkilökohtaisesti suorittamia instrumentaalisia toimenpiteitä ja toimenpiteitä..

Taudin hoito koostuu konservatiivisten tekniikoiden käytöstä, mukaan lukien:

• lääkkeiden ottaminen;
• erityisesti muotoilun lempeän ruokavalion noudattaminen.

Kymmenennen version kansainvälisessä tautiluokituksessa annetaan erillinen koodi tällaiselle häiriölle. Tästä seuraa, että megaloblastisella anemialla on ICD-10-koodi D51.

Etiologia

Addison-Birmer-tautia pidetään melko harvinaisena sairautena, jota esiintyy valtaosassa tilanteista yli 40-vuotiailla. Tämä ei kuitenkaan tarkoita lainkaan, että patologia ei voi kehittyä eri ikäisillä henkilöillä, mukaan lukien lapset. Lisäksi on huomattava, että tämä tauti vaikuttaa useimmiten oikeudenmukaisempaan sukupuoleen..

Normaalisti ihmiskeho tarvitsee B12-vitamiinia määrinä 1 - 5 mikrogrammaa päivässä. Tämä annos tyydytetään usein tämän aineen saannin kanssa ruoan kanssa. Tästä seuraa, että yleisin haitallinen anemia on seurausta väärästä ravinnosta..

Lisäksi haitallisen anemian syy voi olla seuraava:

• riittämätön määrä sisäistä Castle-tekijää, jota kutsutaan myös glykoproteiiniksi;
• rakenteelliset muutokset mahassa tai ohutsuolessa;
• tunkeutuminen tai tauteja aiheuttavat bakteerit, jotka imevät B12-vitamiinia;
• pahanlaatuisten kasvainten muodostuminen;
• krooninen alkoholismin muoto;
• huumeiden irrationaalinen käyttö;
• mahalaukun täydellinen tai osittainen poisto;
• ohutsuolen divertikkeli;
• suolen tuberkuloosi;
• kilpirauhasen toimintahäiriöt;
• maksa- ja munuaissairaus;
• vegetarismi.

Tärkeimmät riskitekijät, jotka lisäävät tällaisen taudin kehittymisen todennäköisyyttä, ovat vanhuus ja mahahaavan esiintyminen kliinisessä historiassa..

Megaloblastinen anemia vastasyntyneillä liittyy useimmiten B12-vitamiinin lisääntyneeseen saantiin, jota löytyy äidinmaidosta. Lapset, joiden äidit eivät syö lihaa, kärsivät usein.

Luokittelu

Pernicious anemia on useita vaikeusasteita, jotka vaihtelevat veren hemoglobiinipitoisuuden mukaan:

• lievä - rautaa sisältävän proteiinin määrä on 90-110 g / l;
• kohtalainen aste - indikaattorit vaihtelevat välillä 70-90 g / l;
• vaikea - sisältää alle 70 g / l hemoglobiinia.

Genetiikan asiantuntijat erottavat ryhmän ihmisiä, joille samanlainen tauti kehittyy taakallisen perinnöllisyyden taustalla. Siksi on olemassa seuraavat geneettisten häiriöiden aiheuttamat pahanlaatuisen anemian muodot:

• klassinen, jossa rikotaan B12-vitamiinien imeytymistä;
• nuori, kun on merkkejä autoimmuunisairaudesta;
• murrosikäinen, täydennettynä Imerslund-Gresbeck-oirekompleksilla;
• synnynnäinen vahingollinen anemia, joka oletettavasti kehittyy geenimutaation taustalla.

Oireet

Megaloblastisella anemialla on epäspesifisiä oireita, toisin sanoen niitä, jotka eivät pysty tarkasti osoittamaan tämän taudin kulkua. Tällaisen taudin tärkeimmät ulkoiset kliiniset oireet ovat:

• lisääntynyt syke;
• ihon kalpeus;
• huimaus;
• heikkous ja väsymys;
• sydämen sivuääniä;
• pieni lämpötilaindikaattoreiden nousu;
• hengenahdistus fyysisen toiminnan aikana;
• vähentynyt ruokahalu;
• järkyttynyt uloste;
• kuivuus, polttaminen ja kipu kielessä;
• karmiininpunainen sävy kielellä;
• raajojen tunnottomuus ja rajoitukset;
• lihas heikkous;
• muutos kävelyssä;
• jalkojen parapareesi;
• virtsan ja ulosteiden inkontinenssi;
• kivun, kosketus- ja tärinäherkkyyden rikkominen;
• unihäiriöt, jopa sen täydellinen poissaolo;
• aistiharhat;
• heikentyneet kognitiiviset kyvyt;
• naisten edustajien keskuudessa;
• seksuaalisen halun väheneminen vastakkaista sukupuolta kohtaan;
• ruumiinpainon menetys;
• tinnitus;
• "kärpästen" esiintyminen silmien edessä;
• pyörtyminen.

Lasten vahingollisen anemian oireita ovat yllä mainittujen lisäksi:

• temppu;
• harmonisen kehityksen rikkominen;
• immuunijärjestelmän vastustuskyvyn heikkeneminen, minkä vuoksi tulehdus- ja tartuntatauteja esiintyy usein, ja krooniset sairaudet ovat paljon vakavampia.

Diagnostiikka

Hematologi voi diagnosoida Addison-Birmerin taudin, mutta asiantuntijat, kuten gastroenterologi, lastenlääkäri ja neurologi, voivat myös olla mukana vastaavassa prosessissa..

Diagnostisten toimenpiteiden perustana ovat laboratoriotutkimusten aikana saadut tiedot, mutta niitä on edeltävä sellaiset manipulaatiot kuin:

• tutkimus sairaushistoriasta, joka suoritetaan tärkeimmän patologisen etiologisen tekijän löytämiseksi;
• potilaan perhe- ja elämänhistorian kokoaminen;
• syke- ja lämpötilamittareiden mittaus;
• perusteellinen fyysinen ja neurologinen tutkimus;
• kuuntelemalla ihmisen elinten ääniä fonendoskoopin avulla;
• potilaan yksityiskohtainen kuulustelu saadakseen yksityiskohtaista tietoa nykyisestä oirekompleksista.

Laboratoriotesteistä on syytä korostaa:

• yleinen kliininen ja biokemiallinen verikoe;
• virtsan yleinen analyysi;
• pisteen mikroskooppinen tutkimus ja biopsia;
• coprogram.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:

• EGDS ja EKG;
• vatsan ultraäänitutkimus;
• radiografia ja kastelu;
• elektroenkefalografia;
• CT ja MRI;
• myelogrammit;
• gastroskopia;
• endoskooppinen biopsia;
• luuytimen puhkaisu.

Pernicious anemia tulisi erottaa muun tyyppisistä anemiasta, kuten:

• folaattivaje.

Hoito

Megaloblastisen anemian hoito perustuu konservatiivisten terapeuttisten toimenpiteiden käyttöön. Ensinnäkin edellytetään sellaisten sairauksien korjaamista, jotka johtivat tällaisen taudin muodostumiseen. Tässä tapauksessa järjestelmä valitaan erikseen jokaiselle potilaalle..

• lihaksensisäiset injektiot, kun ruiskutetaan B12-vitamiinia sisältäviä valmisteita;
• ruokavaliohoito, jossa eläinproteiinilla väkevöidyn ruoan kulutus on osoitettu;
• verensiirto;
• käyttämällä perinteisen lääketieteen reseptejä.

Koska b12-puutosanemian hoito ei ole täydellinen ilman säästävää ruokavaliota, on suositeltavaa, että potilaat otetaan lääkkeiden kanssa yhdessä ruokavalioon:

• ruokavalion liha ja kala;
• maitotuotteet ja fermentoidut maitotuotteet;
• äyriäiset;
• kova juusto;
• kananmunat;
• sienet ja palkokasvit;
• maissi ja perunat;
• keitetty makkara ja makkarat.

Tuhoisan anemian hoitoon kuuluu vaihtoehtoisen lääketieteen reseptien käyttö. Lääkekypsennysten ja -infuusioiden tehokkaimmat komponentit ovat:

• nokkonen;
• voikukan juuri;
• siankärsämö;
• palokasvi;
• tattarin kukat;
• koivun lehdet;
• apila;
• salvia.

Yleensä tällaisen taudin hoito kestää 1,5-6 kuukautta..

Mahdolliset komplikaatiot

Äärimmäinen anemia hoidon täydellisessä puuttuessa ja kliinisten oireiden huomiotta jättäminen voi johtaa seuraavien komplikaatioiden kehittymiseen:

• köysirakkulatauti;
• kooma;
• keskeisten elinten, kuten munuaisten tai maksan, toiminnan häiriöt;
• reuna;
• muodostus;

Ehkäisy ja ennuste

Tällaisen taudin kehittymisen estämiseksi ihmisten tulisi noudattaa vain muutamia yksinkertaisia ​​sääntöjä. Siten b12-puutosanemian ehkäisy sisältää seuraavat suositukset:

• terveellisen ja aktiivisen elämäntavan ylläpitäminen;
• täydellinen ja tasapainoinen ravitsemus;
• lääkkeiden ottaminen vain lääkärisi ohjeiden mukaan;
• vitamiinihoidon kurssien ottaminen leikkauksen jälkeen;
• niiden tautien varhainen diagnoosi ja eliminointi, jotka johtavat B12-vitamiinin tuotannon vähenemiseen tai heikentyneeseen imeytymiseen;
• säännölliset vierailut hoitolaitokseen kattavan tutkimuksen suorittamiseksi.

Megaloblastisen anemian ennuste ylivoimaisessa osassa tilanteita on suotuisa, ja monimutkainen pitkäaikainen hoito antaa paitsi toipua täysin tällaisesta taudista myös päästä eroon provosoivasta tekijästä, mikä vähentää uusiutumisen ja komplikaatioiden mahdollisuutta.

Onko kaikki artikkelin sisältö lääketieteellisestä näkökulmasta oikein??

Vastaa vain, jos sinulla on todistettu lääketieteellinen tieto

Suurin osa potilaista saa selville mikä se on - haitallinen anemia lääkärin vastaanotolla verikokeiden jälkeen. Tavallisessa elämässä ihmiset eivät yleensä törmää tähän termiin. Pernicious anemia on sairaus, jolle on tunnusomaista heikentynyt veren muodostuminen kehossa olevan B12-vitamiinin vähenemisen taustalla. Myös vahingollista anemiaa kutsutaan B12-puutosanemiaksi tai Addison-Birmerin taudiksi..

ICD10: n tuhoisan anemian mukaan koodille D51.0 annettiin koodi ja ICD 9: lle - koodi 281.0.

Kehossa olevan B12-vitamiinin tason laskun taustalla luuydin korvaa punasolujen normaalit esiastesolut erittäin suurikokoisilla soluilla (megaloblastit). Heillä ei ole mahdollisuutta degeneroitua edelleen punasoluihin, mikä johtaa niiden määrän vähenemiseen. Jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, henkilölle kehittyy anemia ja hermokudoksen rappeutuminen alkaa..

Pernicious anemia - mikä se on?

Ensimmäistä kertaa maailma sai tietää tuhoisasta anemiasta tutkijan Addisonin teosten ansiosta. Hän kutsui tätä tautia idiopaattiseksi anemiaksi eli tuntemattomasta alkuperästä..

Tutkija nimeltä Breamer kuvaili tätä rikkomusta yksityiskohtaisemmin, joka tapahtui vuonna 1868. Hän antoi taudille sen nimen, joka on säilynyt muuttumattomana aikanamme. Pernicious anemia tarkoittaa tuhoisaa anemiaa.

Tätä tautia pidettiin pitkään parantumattomana. Kuitenkin vuonna 1926 tutkijat Minot ja Murphy havaitsivat, että vahingollinen anemia voidaan parantaa parantamalla syömällä raakaa maksaa. Tuolloin tätä innovatiivista hoitoa kutsuttiin maksaterapiaksi..

Seuraava tutkija, joka on jatkanut tuhoisan anemian tutkintaa, on W.B. Castle. Edeltäjiensä tieteellisten teosten perusteella hän totesi, että suolahapon ja pepsiinin lisäksi ihmiskeho tuottaa toisen sisäisen tekijän, joka sisältää mukoideja ja peptidejä. Tätä ainetta tuotetaan mahalaukun limakalvossa. Tämä sisäinen tekijä yhdistyy B12-vitamiiniin, joka tulee ulkopuolelta epävakaaksi mutta liikkuvaksi kompleksiksi. Se tulee veren plasmaosaan, sen kautta maksaan ja laskeutuu siihen proteiini-B12-vitamiinikompleksin muodossa. Juuri tämä yhdiste osallistuu aktiivisesti hematopoieesiprosessiin. Castle pystyi selvittämään, että B12-puutosanemiasta kärsivillä ihmisillä ei ole täsmälleen kolmatta sisäistä tekijää (linnan tekijä), joka tuotetaan mahalaukun limakalvossa. Tuolloin tutkija ei kuitenkaan pystynyt osoittamaan, että B12-vitamiini oli ulkoinen tekijä..

Tämä tuli tunnetuksi vasta vuonna 1948 tutkijoiden Ricksin ja Smithin ansiosta..

B12-puutosanemiaa ei voida kutsua harvinaiseksi sairaudeksi. Se diagnosoidaan jokaisella 110-180 ihmisellä 100 000 ihmisestä. Suurin osa ihmisistä, joilla on B12-puutosanemia, asuu Skandinaviassa ja Isossa-Britanniassa. Lisäksi nämä ovat pääasiassa melko iäkkäitä potilaita. Jos perheellä on kuitenkin raskas historia, vahingollinen anemia voi kehittyä nuorena. Naiset kärsivät B12-puutoksen anemiasta useammin kuin miehet. Jokaista 10 sairastavaa naista kohden on 7 miestä..

Pernicious anemia voi olla kolmen vakavuuden:

Kun veren hemoglobiinipitoisuus laskee 90-110 g / l: ksi, anemiaa pidetään lievänä.

Kun veren hemoglobiinipitoisuus laskee 70-90 g / l, puhutaan kohtalaisesta anemiasta.

Jos hemoglobiiniarvo laskee alle 70 g / l, anemia on vakava.

Riippuen siitä, mikä aiheutti vahingollisen anemian kehittymisen, erotetaan seuraavat muodot:

Alimentaarinen (nutritiini) anemia, joka diagnosoidaan useimmiten lapsilla varhaisessa iässä. Tämä häiriö voidaan kuitenkin havaita myös aikuisilla, jotka tarkoituksellisesti rajoittavat ruokavalionsa eläintuotteisiin. Vaarassa ovat myös ennenaikaiset vauvat, pullotetut vauvat ja vuohenmaitoa syövät vauvat..

Klassinen tuhoisa anemia, joka kehittyy mahalaukun limakalvon atrofisten prosessien taustalla. Tämä johtaa siihen, että elimen solut eivät kykene tuottamaan sisäistä tekijää.

Nuorten tuhoisa anemia, joka ilmenee fundamentaalisten rauhasten toiminnallisessa vajaatoiminnassa. He eivät pysty tuottamaan rauhas mukoproteiinia. Tässä tapauksessa mahalaukun limakalvo toimii odotetulla tavalla. Jos aloitat nuorten anemian hoidon, voit saavuttaa täydellisen paranemisen..

Perheellinen vahingollinen anemia erotetaan myös (Olga Imerslundin tauti). Se kehittyy, kun B12-vitamiinin kulkeutumista ja imeytymistä suolistossa rikkoo. Selkeä diagnostinen merkki tällaisesta rikkomuksesta on.

Syyt, jotka voivat johtaa haitallisen anemian kehittymiseen, voivat olla seuraavat:

Ihmisille tarkoitetuilla vitamiineilla on valtava rooli; jos B12-vitamiinia ei saada, kehittyy B12-puutosanemia (vahingollinen anemia). Tämä nimi tulee latinankielisestä sanasta perniciosus, toisin sanoen tuhoisa, vaarallinen. Sairautta kutsutaan myös Addison-Birmerin taudiksi, ja sitä kutsuttiin kerran pahanlaatuiseksi anemiaksi. 1800-luvun jälkipuoliskolla lääkärit Thomas Addison ja Anton Birmer olivat mukana tämän taudin kuvauksessa; tämän kunniaksi heidän nimensä sisältyivät taudin nimiin. Patologian seurauksena hematopoieesiprosessi häiriintyy, ja tämä vaikuttaa suuresti luuytimeen ja hermostoon. Jos tämän tyyppistä anemiaa ei hoideta, henkilö on halvaantunut, hän menettää näkökykynsä, hajunsa, kuulonsa jne..

B12-vitamiini pääsee ihmiskehoon ruoan kanssa - lihasta, joistakin vihanneksista ja maitotuotteista. Kun ruoka pilkotaan mahassa, sen on kosketettava proteiiniainetta - linnan sisäistä tekijää, jonka vatsan solut tuottavat. Vasta sitten B12-vitamiini voi imeytyä ileumiin. Muuten se erittyy kehosta ulosteiden mukana. Tiedetään, että maksassa on runsaasti tätä vitamiinia, joten patologiset muutokset ja B12-puutosanemian vakavat oireet ilmenevät vasta 2-3 vuotta taudin alkamisen jälkeen..

Pernicious anemia voi kehittyä monista syistä. Heidän keskuudessaan:

Riskitekijöitä vahingollisen anemian kehittymiseen ovat vanhuus ja erilaiset mahalaukun sairaudet..

Pernicious anemiaoireet

Alussa oireet ovat tuskin havaittavissa, mutta vuosien mittaan se ilmoittaa itsevarmasti. Aluksi ihminen tuntee heikkoutta, nopeaa väsymystä, huimausta sekä kiihtynyttä sykettä ja hengenahdistusta harjoituksen aikana. Monet ihmiset pitävät tätä iän tai muiden kroonisten sairauksien takia..

Mutta kun Addisonin tauti on jo tullut voimaan, ilmestyy silmien kovakalvon keltaisuus, yleinen ihon kalpeus kirkkaalla keltaisella sävyllä. Melko usein kieli tulehtuu - glossiitti kehittyy, johon liittyy kipua nieltäessä ja levossa. Kieli itsessään saa kirkkaan punaisen värin, sen rakenne tasoittuu ja siitä tulee ikään kuin "kiillotettu". Usein suun ongelmat täydentyvät suutulehduksella.

Addison-Birmer-anemian yhteydessä hermosto on vaurioitunut - havaitaan funikulaarinen myeloosi. Ensimmäisiä merkkejä käsien ja jalkojen jatkuvasta arkuudesta ovat tunnottomuus, kihelmöinti ja "hiipivän" tunne. Tätä tautia sairastavat potilaat huomaavat lisääntyneen lihasheikkouden, josta voi kehittyä kävelyhäiriöitä ja lihasten surkastumista. Vähitellen häiriöt vaikuttavat peräsuoleen ja virtsarakoon - ulosteiden ja virtsankarkailu kehittyy, miesten impotenssi.

Hoitamattomana vaurio leviää selkäytimeen. Tämän seurauksena jalkojen ongelmat alkavat, pinnallisen ja syvän kudosherkkyyden rikkomukset. Myöhemmin oireet nousevat tarttumalla vatsaan, rintaan jne. Henkilö menettää tärinäherkkyyden, osittain kuulon ja hajun. Joskus esiintyy mielenterveyden häiriöitä, joihin liittyy näkö- ja kuulohallusinaatioita, muistin heikkenemistä ja harhaluuloja.

Selkäydinvamman lisäksi vaikuttaa ääreishermot. Potilailla näkö heikkenee, heikkous ja uneliaisuus, masennus ja apatia, tinnitus, päänsärky ja huimaus kehittyvät. Vakavissa tauditapauksissa havaitaan refleksien tukahduttaminen ja alaraajojen halvaus..

Diagnostiset toimenpiteet

Yksinkertainen verikoe riittää diagnosoimaan B12-vitamiinin puutoksen. Verinäytteen tutkiminen mikroskoopilla paljastaa megaloblastien - liian suurten punasolujen - läsnäolon. Tämän lisäksi henkilöllä, joka kärsii pahanlaatuisesta anemiasta pitkään, voi olla muuttunut verihiutaleita ja leukosyyttejä..

Jos B12-vitamiinin puutos vahvistetaan, analysoidaan sen sisältö veressä ja sitten muut tutkimukset patologian syyn tunnistamiseksi. Ne alkavat verikokeilla vasta-aineiden - linnun sisäisen tekijän immunoglobuliinien - läsnäololle. Näitä aineita esiintyy 60-85%: lla potilaista, joilla on tuhoisa anemia..

Sitten tutkitaan mahalaukun erityksen toimintaa. Ohut putki työnnetään potilaan nenän läpi mahalaukkuun. Sitten laskimoon ruiskutetaan hormoni, joka stimuloi sisäisen tekijän tuotantoa. Jonkin ajan kuluttua nestenäyte imetään vatsasta sisäisen tekijän tason määrittämiseksi.

Jos aiemmat testit eivät ole antaneet selkeää kuvaa, lääkäri voi ohjata potilaan Schilling-testiin. Se määrittää, kuinka hyvin oraalisesti annettu B12-vitamiini imeytyy itse ohutsuolessa. Analyysi toistetaan sisällyttämällä sisäinen tekijä. Haitallisen anemian diagnoosi vahvistetaan, jos B12-vitamiini imeytyy vain käytetyn sisäisen tekijän kanssa, mutta ei ilman sitä. Muun muassa leveän ja litteän lapamaton hyökkäykset on suljettu pois, ja röntgentutkimus tai gastroskopia tehdään mahasyövän puuttumisen vuoksi.

Patologinen hoito

Addison-Birmer-anemian hoito-ohjelma valitaan taudin kehittymisen syyn, oireiden vakavuuden ja hermoston häiriöiden perusteella.

Jos potilaalla on matoja, madotetaan fenasaalisella tai urospuolisella saniauutteella.

Ripulin ja suolistosairauksien hoitoon määrätään kalsiumkarbonaattia ja Dermatolia sekä entsymaattisia aineita - Festal, Panzin ja Pancreatin. Suolistoflooran normalisoimiseksi käytetään mainittuja entsyymiaineita yhdessä ruokavalion kanssa, jonka tarkoituksena on eliminoida fermentatiivinen tai mädäntynyt dyspepsia.

Kaikkia potilaita, joilla on foolihapon ja B12-vitamiinin puutos, kehotetaan pidättymään alkoholin käytöstä. Ruokavalion tulisi olla tasapainoinen ja sisältää oikea määrä vitamiineja ja proteiineja. Naudanliha (erityisesti maksa ja kieli), kaninliha, munat, äyriäiset (makrilli, turska, mustekala, meribassi jne.), Palkokasvit ja fermentoidut maitotuotteet ovat erittäin hyödyllisiä. Rasvaisia ​​ruokia tulisi rajoittaa, koska rasvat hidastavat hematopoieesiprosessia luuytimessä.

Autoimmuunisairauksien vuoksi potilaille injektoidaan B12-vitamiinia, ja vasta-aineet linnan sisäiselle tekijälle neutraloidaan prednisolonilla. Vaikeissa tapauksissa, kun hemoglobiiniarvo laskee voimakkaasti (alle 70 g / l) ja ilmenee kooman oireita, ruiskutetaan punasolujen massa.

Synteettistä B12-vitamiinia (oksikobalomiinia tai syanokobalamiinia) annetaan lihaksensisäisesti päivittäin 2-3 päivän ajan, ja sen jälkeen verikokeiden jälkeen, jotka vahvistavat varojen täyttämisen, injektioita annetaan joka toinen päivä tai lääkärin suositteleman järjestelmän mukaisesti. Suun kautta tätä vitamiinia määrätään, jos sitä ei ole riittävästi nautittu ruoan kanssa, esimerkiksi tiukoille kasvissyöjille.

B12-puutosanemian hoito perustuu seuraaviin periaatteisiin - kyllästää keho syanokobalamiinilla, suorita tukipistoksia ja estä anemian jatkuva kehittyminen. Useimmiten hoito alkaa lisäämällä 500 mikrogrammaa syanokobalamiinia 1-2 kertaa päivässä. Jos potilaalla on komplikaatioita, annos kaksinkertaistetaan. 10 päivän hoidon jälkeen annosta pienennetään. Hoito jatkuu vielä 10 päivää ja sitten kuusi kuukautta injektiot annetaan kerran 2 viikossa. Tänä aikana kaikkien neurologisten poikkeavuuksien on läpäistävä. Tukihoitoa voidaan jatkaa koko elämän ajan. Kuuden kuukauden hoidon jälkeen potilailla on joskus raudanpuuteanemia, joten heille määrätään lyhyt suun kautta annettava raudan lisäaine.

Addison-Birmer-anemian myötä kehossa tapahtuu huomaamattomia muutoksia. On erittäin vaarallista jättää tauti yksin, koska seuraukset voivat johtaa vammaisuuteen tai kuolemaan. Anemian syystä riippuen tauti on parantunut kokonaan tai pysäytetty onnistuneesti.

Pernicious anemia (B12-puutos anemia) on sairaus, joka johtuu hematopoieesin (verisolujen muodostuminen) rikkomisesta, joka kehittyy B12-vitamiinin puutteen seurauksena kehossa.

Pernicious anemiaoireet

Anemia kehittyy melko hitaasti eikä sillä ole erityisiä oireita alkuvaiheessa. Potilaat valittavat heikkoudesta, nopeasta väsymyksestä, hengenahdistuksesta ja lisääntyneestä sykkeestä rasituksen aikana sekä huimauksesta.

Vakavan anemian myötä iho muuttuu vaaleaksi ikteriseksi, skleran keltaisuus ilmestyy. Jotkut potilaat ovat huolissaan kielikivusta ja nielemisvaikeuksista, jotka liittyvät kielitulehduksen (kielen tulehdus) kehittymiseen, on myös mahdollista laajentaa perna ja joskus maksa.

Pernoottiselle anemialle on tunnusomaista hermojärjestelmän vaurio, jota kutsutaan funikulaarimyeloomaksi. Sen ensimmäinen oire on aistihäiriö, johon liittyy jatkuvaa raajojen kipua, joka muistuttaa pistelyä, "hiipiviä hiipimiä" ja tunnottomuutta. Potilaat ovat huolissaan voimakkaasta lihasheikkoudesta, jonka seurauksena kävely muuttuu, lihasten surkastuminen voi kehittyä.

Jos tautia ei hoideta, se vaikuttaa selkäytimeen. Ensinnäkin on alaraajojen symmetrinen vaurio, pinta- ja kipuherkkyyden rikkominen. Vaurio on nouseva ja voi ulottua vatsaan ja sen yläpuolelle. Värähtelyä ja syvää herkkyyttä, kuuloa ja hajua loukataan. Henkisten häiriöiden esiintyminen, kuulo- ja näköhallusinaatioiden esiintyminen, delirium ja muistin heikkeneminen ovat mahdollisia.

Vakavimmissa tapauksissa potilailla on uupumus, refleksien tukahduttaminen ja alaraajojen halvaus.

Syitä tuhoisaan anemiaan

Useimmiten tämä anemian muoto kehittyy, kun syanokobalamiinin (B12-vitamiini) ja foolihapon imeytyminen mahassa on heikentynyt. Tämä johtuu synnynnäisistä ja hankituista ruoansulatuskanavan sairauksista, kuten Crohnin tauti, keliakia ja Sprue, imeytymishäiriö (ravinteiden riittämätön imeytyminen suolistossa), suoliston lymfooma. Hyvin usein potilaat rikkovat sisäisen linnan tekijän tuotantoa, mikä on välttämätöntä syanokobalamiinin imeytymiselle.

Syyt vahingollisen anemian kehittymiseen voivat olla: B12-vitamiinin puute ruoasta kasvissyönnin tai ruokavalion epätasapainon seurauksena, alkoholismi, parenteraalinen ravitsemus ja neuropsykologinen ruokahaluttomuus.

Myös anemiaa esiintyy usein raskaana olevilla ja imettävillä naisilla sekä psoriaasista ja hilseilevältä dermatiitilta kärsivillä ihmisillä, koska heillä on lisääntynyt B12-vitamiinin tarve..

Pernicious anemia raskauden aikana

Pernicious anemia voi kehittyä syömättömän syanokobalamiinin ja foolihapon saannilla raskaana olevan naisen kehossa.

Tauti voi alkaa raskauden toisella puoliskolla, se johtaa punasolujen tuotannon voimakkaaseen vähenemiseen luuytimessä, kun taas niiden hemoglobiinipitoisuus on normaalia tai jopa lisääntynyt. Nämä muutokset heijastuvat kliinisen verikokeen tuloksiin, joten on tärkeää tehdä lääkärin määräämät verikokeet ajoissa..

Äärimmäinen anemia kehittyy raskaana oleville naisille hitaasti, ihon kalpeus ilmestyy, naiset valittavat heikkoudesta ja lisääntyneestä väsymyksestä, mikä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä anemiaa. Ruoansulatushäiriöt voivat liittyä myöhemmin. Hermoston vaurioituminen on erittäin harvinaista, raajojen herkkyyden pieni heikkeneminen on mahdollista.

Raskaana olevien naisten B12-puutosanemiaa tulisi hoitaa, koska tämän tilan esiintyminen lisää istukan ennenaikaisen irtoamisen, ennenaikaisen synnytyksen ja kuolleena syntymisen riskiä. Hoito suoritetaan yleisen järjestelmän mukaisesti, ja synnytyksen jälkeen toipuminen tapahtuu yleensä..

Pernicious anemia lapsilla

Useimmiten lapset, joilla on maha-suolikanavan perinnöllisiä häiriöitä, kärsivät tuhoisasta anemiasta, jonka seurauksena B12-vitamiinin imeytyminen heikkenee. Se on erittäin harvinaista, mutta silti on tapauksia, joissa lapsilla on anemia ruokaa sisältävien vitamiinien saannin puutteesta johtuen (kasvissyöjääidin imettäminen, epätasapainoinen ravitsemus).

Perinnöllisistä häiriöistä kärsivillä lapsilla anemia kehittyy jo kolmen kuukauden iässä, mutta oireet voivat ilmetä vasta kolmanteen elinvuoteen mennessä..

Kun tutkitaan tällaisia ​​lapsia, kiinnitetään huomiota ihon kuivuuteen ja kuorintaan sekä niiden sitruunan sävyyn, kielitulehdukseen ja laajentuneeseen pernaan. Ruokahalu potilailla vähenee, ruoansulatushäiriöitä havaitaan. Lapset sairastuvat melko usein. Vakavissa tapauksissa fyysinen kehitys voi olla viivästynyt.

Pernicious anemia hoito

Pernicious anemia reagoi hyvin hoitoon, jonka on ensinnäkin oltava tarkoitus poistaa taudin aiheuttanut tekijä. On välttämätöntä parantaa ruoansulatuskanavan sairaudet ja tasapainottaa ravitsemus.

Hematopoieesin normalisoimiseksi luuytimessä käytetään korvaushoitoa, joka koostuu B12-vitamiinin laskimonsisäisestä antamisesta. Jo lääkkeen ensimmäisten injektioiden jälkeen potilaat huomaavat hyvinvoinnin merkittävän parantumisen ja verikokeiden indikaattorit normalisoituvat. Hoitojakso voi kestää kuukauden tai enemmän, riippuen anemian vakavuudesta ja hoidon välituloksista.

Vakaan taudin remission saavuttamiseksi on tarpeen jatkaa hoitoa kuuden kuukauden ajan. Potilaille annetaan viikoittainen syanokobalamiinin injektio 2 kuukauden ajan, sitten lääke ruiskutetaan kerran 2 viikossa.

Rautapitoisten lääkkeiden nimeäminen tämän anemian muotoon ei ole suositeltavaa.

Ravinto tuhoisalle anemialle

Potilaat, joilla on tuhoisa anemia, tarvitsevat tasapainoisen ruokavalion, joka sisältää riittävän määrän proteiineja ja vitamiineja. On välttämätöntä syödä naudanlihaa (erityisesti kieltä ja sydäntä), kaninlihaa, munia, mereneläviä (mustekala, ankerias, meribassi, makrilliturska jne.), Maitotuotteita, herneitä, palkokasveja. Rasvoja tulisi rajoittaa, koska ne hidastavat hematopoieesiprosesseja luuytimessä.