Verkkokalvon angiomatoosi

Angioomat ovat hyvänlaatuisia muodostumia, jotka voivat vaikuttaa ihmisen epidermiin ja sisäelimiin. Verkkokalvon angioma on vaarallinen sairaus, jolle on tunnusomaista kystien ja angiomatoottisten muodostumien kehittyminen kiertoradalla, verkkokalvossa ja silmän kalvossa. Ennenaikainen hoito uhkaa näköhäviötä, joten ensimmäisten oireiden yhteydessä sinun on neuvoteltava lääkärin kanssa.

Taudin ominaisuudet

Taudilla on muita nimiä - phakomatosis, Hippel-Lindau-tauti, retino-aivo-verkkokalvon angiomatoosi. Angiomatoosi välittyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla osittaisella leviämisellä elimen ulkopuolelle. Lapsen syntymän oireyhtymä asetetaan, mutta se alkaa kehittyä ihmisillä 30 vuoden kuluttua. Taudin ilmentymä osoittaa sisäelinten ja kroonisten sairauksien toiminnan rikkomisen. Patologisista poikkeavuuksista riippuen lääkärit erottavat 5 verkkokalvon angioomatyyppiä.

Nimi	Tyypillinen
Diabeettinen	Diabetes mellituksen kehittyminen heikentää verisuonten toimintaa. Verkkokalvon kapillaareissa verenkierto vähenee, verisuonet tukkeutuvat, visio heikkenee
Traumaattinen	Tämä tyyppi johtuu kallonsisäisen paineen noususta tai verisuonten puristumisesta aivojen ja selkärangan, erityisesti sen kohdunkaulan selkärangan, loukkaantumisen yhteydessä.
Hypertensiivinen	Syy - verenvuoto silmissä, joka johtuu korkeasta verenpaineesta.
Hypotoninen	Vähentynyt verenkierto silmissä heikentää näköä pienten alusten matalan sävyn vuoksi.
Nuorekas	Lajia ei ole täysin ymmärretty, se ilmenee lasten perinnöllisestä osasta syntymästä lähtien.

Takaisin sisällysluetteloon

Hippel-Lindau-taudin syyt

Taudin kehitys on synnynnäinen poikkeama, joka ilmenee muiden sairauksien pahenemisen seurauksena. Heidän keskuudessaan:

• kallonsisäisen ja valtimopaineen poikkeamat;
• niskan, selkärangan, pään vamma;
• osteokondroosi;
• alentunut verisuonten sävy hermostohäiriöiden yhteydessä;
• vanhusten ikä;
• yksittäiset verisairaudet;
• alkoholin, savukkeiden väärinkäyttö;
• kehon myrkytys haitallisessa tuotannossa.

Tärkeimmät oireet

Molemmat silmät vaikuttavat usein. Ensimmäisissä vaiheissa näön heikkeneminen, silmien välkkyminen, silmänpohjan depigmentaatio. Pohjassa muodostuu kapillaariglomerulit, joille on tunnusomaista hidas kasvu. Pistorasioissa tai silmämunassa olevat angioomat saavuttavat suuret koot, usein 3-4 kertaa optisen hermon halkaisijan. Kasvaimen kasvaessa silmä voi liikkua.

Seuraavassa vaiheessa glomerulit siirtyvät keskelle, ne voivat asettua näköhermon päähän. Vaskulaaristen muodostumien muoto, väri ja koko ovat erilaiset: viininpunainen, sininen, vihreä. Alusten alla on taudin keltaisia, valkoisia polttopisteitä. Viimeisessä vaiheessa havaitaan verkkokalvon irtoaminen, kaihi, uveiitti ja sekundaarinen glaukooma. Potilas kärsii nenäverenvuodosta, äkillisistä verenpaineen muutoksista, päänsärystä. Angioma aiheuttaa verenvuodon silmämunissa ja likinäköisyyden etenemisen.

Taudin diagnoosi

Silmälääkäri diagnosoi näköelimet potilaan yleisen tutkimuksen jälkeen. Silmämunaa painettaessa kasvain muuttuu vaaleaksi. Saadakseen tietoa verenkierron nopeudesta ja verisuonten sävystä lääkäri suorittaa ultraäänitutkimuksen. Röntgentutkimuksen avulla silmälääkäri tutkii alusten läpinäkyvyyttä. MRI: n ansiosta optometristi pystyy näkemään pehmytkudosten rakenteen määrittämään tarkasti verkkokalvon angiooman kehitysvaihe. Tietokonetomografia auttaa tunnistamaan taudin alkuvaiheessa ja estämään taudin pahenemisen.

Antiografia on uusi menetelmä, jonka avulla voit luoda objektiivista tietoa silmänpohjan varhaisvaiheista, kun taudin muodot poistetaan. Näyttää kasvaimen kasvun lähteen ja kasvaimen koon.

Verkkokalvon angiomatoosin hoito

Hoito on tehokasta vain taudin alkuvaiheessa. Potilaalle määrätään lääkkeitä, jotka auttavat vahvistamaan verisuonten seinämiä, parantamaan verenkiertoa. "Trental", "Vasonit". "Kalsiumdobetsilaattia" määrätään potilaille, joilla on hauras astia. Lääkitys ohentaa verta, normalisoi verisuonten läpäisevyyden. Lääkäri suorittaa diatermokoagulaatiota, röntgen- ja laserhoitoa. Nämä menettelyt auttavat palauttamaan näkökyvyn kokonaan, tuhoamalla antiomaattisen solmun ja toimittamalla aluksia, jos muodostelmat ovat pieniä.

Verkkokalvon angiomasta pääseminen on mahdollista vain käyttämällä laserhoitoa tai leikkausta.

Angiomatoosin hoidossa käytetään laajasti laservalokoagulaatiota. Sitä käytetään, jos kasvain ei ylitä näköhermon pään yhtä halkaisijaa. Jos se ylittää, käytetään ylimääräistä kryoterapiaa. Hypotonisen ja hypertensiivisen angiomatoosin yhteydessä on tärkeää normalisoida verenpaine ja alentaa potilaan kolesterolitasoa. Diabetes mellituksen aiheuttamaan angiomaan tarvitaan erityinen ruokavalio. Hiilihydraatteja sisältävät elintarvikkeet on poistettava ruokavaliosta.

Kun angioma on jo edennyt, näön palauttaminen on vaikeaa edes leikkauksen avulla. Lääkäreiden ennusteet ovat huonot: on mahdollisuus paitsi menettää näky myös menettää henki. Siksi silmälääkärin tulisi tutkia järjestelmällisesti angiomasta kärsivän henkilön lisäksi myös hänen sukulaisensa joka vuosi 5-vuotiaasta lähtien. Sinun ei pidä unohtaa terveyttäsi eikä hoitaa tätä tautia.

Verkkokalvon angiomatoosi

Kun näköelimiin kehittyy verisuonista koostuva kasvain, verkkokalvon angioma kehittyy. Taudin mukana on näön heikkeneminen ja vääristyminen, plakkien ulkonäkö. Ensimmäisten visuaalisen epämukavuuden oireiden yhteydessä sinun on neuvoteltava lääkärin kanssa, joka diagnosoi, määrää lääkkeitä, ruokavalion ja suorittaa leikkauksen.

Hoito on tehokasta vain taudin alkuvaiheessa, pitkälle edenneissä tapauksissa on vaarana silmän menetys tai kuolema.

• 1 Miksi patologiaa esiintyy?
• 2 Verkkokalvon angiooman oireet
• 3 Diagnostiset toimenpiteet
• 4 Kuinka hoito suoritetaan?
  • 4.1 Lääkehoito
  • 4.2 Kirurginen toimenpide
  • 4.3 Terapeuttinen ruokavalio

Miksi patologiaa esiintyy?

Tauti kuuluu synnynnäisiin sairauksiin, ja sille on tunnusomaista kasvain, joka koostuu verisuonipaketeista. Useimmiten tauti ilmenee muiden systeemisten sairauksien taustalla. Verkkokalvon angioman tärkeimmät syyt ovat seuraavat:

• kallonsisäisen paineen nousu tai lasku;
• hypertensio tai hypotensio;
• huonoja tapoja;
• verenkierron rikkominen osteokondroosista johtuen;
• usein stressi;
• selkärangan tai kallon traumaattinen vamma.

Takaisin sisällysluetteloon

Verkkokalvon angiooman oireet

Patologialla on seuraavat ominaisuudet:

• sumu tai valkeahko verho silmien edessä;
• vilkkuu tai salama, kun katsot esinettä;
• merkittävä näön heikkeneminen;
• silmämunan pullistuma;
• silmänsisäisen paineen jatkuva kasvu;
• silmänpohjan värin muutos;
• angioman koon kasvu näköhermoon nähden.

Takaisin sisällysluetteloon

Diagnostiset toimenpiteet

Silmälääkäri pystyy tunnistamaan verkkokalvon angiooman. Lääkäri kuuntelee valituksia, tutkii provosoivien tekijöiden historiaa ja määrittelee diagnostisia toimenpiteitä, kuten:

• varjoaineen angiografia;
• laskettu tai magneettikuvaus;
• ultraäänitutkimus.

Takaisin sisällysluetteloon

Kuinka hoito suoritetaan?

Huumeterapia

Lääkäri määrää hoito-ohjelman; itselääkitys on kielletty. Verkkokalvon angiomatoosin parantamiseksi käytetään taulukossa esitettyjä lääkkeitä:

Apteekkaryhmä	Nimi
Angioprotektorit	"Actovegin"
	"AngioNorm"
	"Askorutin"
	Detralex
	"Phlebodia"
	"Tanakan"
	"Vasonite"
Paineen normalisoimiseksi	"Atenololi"
	"Lozap"
	"Losartaani"
	"Hypotiatsidi"
	"Vasar"
	"Veroshpiron"
	"Indapamidi"

Takaisin sisällysluetteloon

Kirurginen toimenpide

Verkkokalvon angiooman hoidossa käytetään seuraavia menetelmiä:

• Laservalokoagulaatio. Sille on ominaista vaikutus neoplasmaan lasersäteillä, jotka tuhoavat verisuonikasvaimen.
• Kylmähoito. Tämän toimenpiteen aikana muodostumiseen levitetään kylmää.
• Sädehoito. Tässä menettelyssä angioma säteilytetään ionisoivalla säteilyllä, mikä johtaa sen tuhoutumiseen..
• Röntgenhoito. Sille on ominaista röntgensäteiden käyttö, joka aiheuttaa neoplasman tuhoutumisen ja kuoleman.
• Diatermokoagulaatio. Suoritettaessa tätä toimenpidettä angioman epänormaalit solut cauteroidaan korkean taajuuden virralla..

Takaisin sisällysluetteloon

Terapeuttinen ruokavalio

Silmien palauttamiseksi suositellaan A-, B-, C-, E- ja P-vitamiineja sisältäviä tuotteita.

Angiomatoosin tilan parantamiseksi sinun tulee luopua alkoholista, mausteisista, suolaisista, rasvoista ja paistetuista ruoista. On suositeltavaa syödä maksa, munankeltuainen, aprikoosit, tattari, ruusunmarjat, mustaherukat, pähkinät, maitotuotteet, yrtit, tuoreet kurkut, porkkanat, kala, sipulit, valkosipuli.

Verkkokalvon angiomatoosi

Verkkokalvon angiomatoosi (Hippel-Lindau-tauti, retino-pikkuaivojen-visceraalinen angiomatoosi, phakomatoosi) on harvinainen systeeminen sairaus, jolle on tunnusomaista useiden angiomatoottisten ja kystisten muodostumien kehittyminen verkkokalvossa, keskushermostossa sekä joissakin sisäelimissä ja hormonaalisissa rauhasissa.

Etiologia ja patogeneesi. Eri elinten kapillaarien synnynnäinen epämuodostuma on merkitystä. Kystiset muodostumat ovat peräisin angioblastisista kasvaimista - kapillaari-angioomat, jotka johtuvat mesodermin kehityksen epänormaalisuudesta, ja ovat tyypillisiä angiomia; reaktiivisten muutosten takia tapahtuu gliakudoksen lisääntyminen. Tauti on perinnöllinen, tarttuva hallitsevalla tavalla.

Kliininen kuva. Molemmat silmät yleensä vaikuttavat. Prosessi alkaa nuorena, 10-30-vuotiaana. Ensimmäiset näköhäiriöt ovat valokopioita. Tulevaisuudessa näöntarkkuus vähenee hitaasti progressiivisesti. Pohjapinnalla määritetään kapillaariangiomojen tyypillinen tyyppi - vaskulaariset glomerulit, jotka muodostuvat ensin, yleensä kehällä. Laajentunut ja mutkallinen valtimo ja laskimo menevät näköhermon päästä punaisen pallomaisen kasvaimen sisään ja menevät siihen. Kasvaimen koko on usein 2-5 kertaa näköhermon pään halkaisija. Myöhemmin tällaiset glomerulit muodostuvat neutraalisemmiksi ja jopa näköhermon päähän. Ne ovat kooltaan, muodoltaan ja väriltään erilaisia. Verkkokalvon astiat ovat jyrkästi laajentuneet ja mutkittelevat aneurysmaalisilla dilataatioilla. Alusten päätehaarautuminen voi muodostaa silmukoita, verkkoja, anastomooseja. Äskettäin muodostuneet astiat näkyvät pohjan eri osissa. Alusten alla on suuria polttopisteitä - keltainen, kirkkaan valkoinen, matta. Makulan ympärillä on valkeankeltaisia ​​laattoja tähtinä. Makulan alue pysyy ehjänä pitkään. Myöhemmissä vaiheissa verkkokalvon irtoaminen on mahdollista, verenvuodot - ala- ja supraretinaaliset sekä lasiaiseen runkoon. Toissijainen glaukooma kehittyy joskus. Muutokset näköhermossa ovat luonteeltaan pysähtyneitä levyjä tai sekundaarista atrofiaa. Neurologiset oireet viittaavat kallonsisäiseen hypertensioon ja pikkuaivojen-vestibulaarisiin häiriöihin. Verkon verkkokalvon angiomatoosissa havaitaan pikkuaivojen angioma 25%: lla potilaista.

Diagnoosi vahvistetaan kliinisen kuvan perusteella, varhaisessa vaiheessa se ei ole vaikeaa. Kasvaimen vaaleneminen on ominaista, kun painat silmämunaa. Edistyneessä vaiheessa, komplikaatioiden läsnä ollessa, ne erotetaan Coates-taudista, jossa yksi silmä vaikuttaa.

Hoito voi olla tehokasta vain taudin alkuvaiheessa, yksittäisillä kasvaimilla. Skleran syvä (subkleraalinen) diatermokoagulaatio, röntgen- ja sädehoito, valokuva- ja laserkoagulaatio suoritetaan. On välttämätöntä saavuttaa täydellinen angioman hyytyminen ja sitä ruokkivien alusten hävittäminen. Taudin pitkälle edenneissä vaiheissa komplikaatioiden (lisääntyvä verkkokalvotulehdus, verkkokalvon irtoaminen, sekundaarinen absoluuttinen glaukooma) hoito on tehotonta.

Ennuste on aina vakava paitsi näköelimen myös potilaan elämän suhteen. Edistyneessä vaiheessa toissijaiset muutokset voivat johtaa täydelliseen näön menetykseen..

Hippel-Lindaun angiomatoosi (VHL-oireyhtymä)

Hippel-Lindau-tauti on harvinainen autosomaalisesti hallitseva monijärjestelmäinen sairaus, jolle on tunnusomaista erilaisten lokalisointien verisuonimuodostumien (angiomien) esiintyminen. Esiintymistiheys on 1: 36000. Jolle on tunnusomaista mutaatio VHL-geenissä, 90% penetraatio 60-vuotiaana.

49–85 prosentissa tapauksista tauti alkaa silmäilmiöillä. Verkkokalvon angioomat, jotka ovat olemassa syntymästä lähtien, kasvavat kooltaan ja niiden syöttöalukset sakeutuvat. Angioman alueelle ilmestyy transudaatti, joka aiheuttaa verkkokalvon neuroepiteelin irtoamisen. Ajoissa tapahtuvan hoidon puuttuessa kehittyy vitreoretinaalinen proliferaatio, rakeiden muodostuminen, olkanivelet ja verkkokalvon repeämät. Tauti siirtyy terminaalivaiheeseen, mikä uhkaa neovaskulaarisen glaukooman tai silmämunan subatrofian kehittymistä.

Tämän taudin tutkimuksen ensisijainen tehtävä on ruotsalainen patologi A.Lindau, joka huomasi vuonna 1926, että pikkuaivon angiomatoottiset solmut ovat osoitus yleisestä prosessista, jolle on ominaista verkkokalvossa useiden kasvainmuodostumien esiintyminen (saksalaisen silmälääkäri E. von Hippel kuvasi niitä vuonna 1904). ) ja muut elimet. Eristetty verkkokalvon vaurio tunnetaan nimellä Hippelin angiomatoosi; ylimääräisten oireiden läsnä ollessa puhumme Hippel-Lindaun taudista.

Tunnetaan yli 25 Hippel-Lindau-taudin ilmenemismuotoa, joista yleisin on verkkokalvon angiomatoosi (45-78% tapauksista). Aivojen hemangioblastoomaa havaitaan 1/3: lla potilaista, ja A.M. Spence - 70%: lla potilaista, 25%: lla potilaista todetaan munuaisvaurioita, 24%: ssa - haiman osallistumista. Verkkokalvon angiomatoosi voi esiintyä missä tahansa iässä (varhaislapsuudesta 60 vuoteen), mutta useammin 25-vuotiaana.

Viime aikoihin asti tieteellinen käsitys Hippel-Lindau-taudin etiopatogeneesistä oli hyvin rajallista. Useimmat kirjoittajat pitävät geneettisiä tekijöitä tärkeimpänä. Vuonna 1993 kloonattiin Hippel-Lindau-taudin geeni (VHL-geeni), joka sijaitsi kohdassa 3p25-3p26 kolmannen kromosomin lyhyellä varrella. VHL-geeni koodaa 284 aminohappoproteiinia. VHL-geenit voivat muuttaa protoonkogeenien ilmentymistä ja suppressorigeenien kasvua alkiongeneesin aikana. Uskotaan, että mutaatio kromosomissa 3, mukaan lukien VHL-tuumorisuppressorigeeni, on vastuussa familiaalisten ja satunnaisten pikkuaivojen hemangioblastoomien, kirkkaiden solujen munuaiskarsinoomien, patogeneesistä. VHL-geenin mutaatioanalyysi voi mahdollistaa taudin spesifisen diagnoosin, ja sitä käytetään onnistuneesti oireettomien tapausten tunnistamiseen..

Hippel-Lindaun taudissa syntyvä mutaatio on luonteeltaan polygeeninen, ja morfologisille muutoksille on tunnusomaista merkittävä polymorfismi. Metabolisten muutosten spesifisestä roolista phakomatoosien patogeneesissä on saatu tietoja, joihin kuuluvat Hippel-Lindau-tauti, Sturge-Weber-Krabbe -oireyhtymä, ataksia-telangiektaasia ja muut harvinaiset muodot..

Cerebroretinal angiomatoosia pidetään kirjallisuudessa autosomaalisen dominanttityypin näkökulmasta (yli 20% tapauksista), jolle on ominaista suhteellisen lievä kulku vastaaviin resessiivisiin muotoihin verrattuna. Taudin epätäydelliset muodot ovat yleisempiä.

• Tyyppi 1: verkkokalvon angioomat (verisuonikasvaimet), keskushermoston hemangioblastoomat ja munuaiskasvaimet (RCC). Matala feokromosytooman todennäköisyys, mutta muita oireita kehittyy.
• Tyyppi 2A: verkkokalvon angioomat, keskushermoston hemangioblastoomat, feokromosytooma.
• Tyyppi 2B: Keskushermoston hemangioblastoomat, verkkokalvon angioomat, feokromosytooma, RCC, hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset haiman kasvaimet ja kystat.
• Tyyppi 2C: Vain feokromosytooma.

Silmänpohjan patogeneesi

Verkkokalvon hemangioomat (alias hemangioblastoomat) ovat kapillaarien, joissa on estrogeeninen endoteeli, agglomeraatioita, jotka on anastomosoitu toistensa kanssa, gliasoluja ja tukielementtejä. Molemmat silmät kärsivät 30-50% tapauksista.

Verkkokalvon angioomia on perinteisesti pidetty luonteeltaan hamartoomana, mutta kirjoittajat havaitsivat ilmeisen de novo-verkkokalvon angiooman lähteen. Useimmat tutkijat uskovat, että verkkokalvon angioomat esiintyvät syntymästä lähtien angioblastisten ja astrogliaalisten solujen sisäkkäisten klustereiden muodossa. Vaikka angiomien kasvu on merkityksetöntä, ne eivät välttämättä ilmene kliinisesti..

Morfologinen tutkimus paljasti, että angioma alkaa pienellä endoteelisolujen lisääntymisellä verkkokalvon kapillaariverkon arterioolien ja venuloiden välillä. Angiooman lisääntyessä kehittyy valtimo- ja laskimoyhteydet, jotka ovat syynä erityisten ruokatorven kapillaarien kasvulle, jotka tyhjentävät laskimot. Angiooman vaihtomekanismi ja sen seurauksena heikentynyt verenkierto johtavat suurten syöttöastioiden laajentumiseen, vääntymiseen ja kovettumiseen. Suurilla vaihteluilla kapillaariverkostossa esiintyy pyöreä staasi, kehittyy iskemiaa, johon vasteena muodostuu mikroaneurysmit, intraretinaalinen ödeema, kystinen rappeuma, verenvuodot ja verkkokalvon seroosi irtoaminen.

Verkkokalvon angiomatoosilla on taipumus edetä ja muodostaa pitkälle edenneessä vaiheessa komplikaatioita, kuten verkkokalvon sekundaarinen irtoaminen, glaukooma, uveiitti, hemoftalmi, kaihi.

Taudin alkuvaiheille on ominaista silmänpohjan depigmentaatio, verkkokalvon verisuonten laajeneminen ja vääntyminen, laskimoiden ja valtimoiden kaliiperin tasaaminen. Silmänpaine aiheuttaa valtimon ja laskimon sykkeen samanaikaisesti.

Tämän jälkeen suonet laajenevat ja vääntelevät käärmeellisesti merkittävästi (5-10 kertaa) muodostaen aneurysmat ja pallomaiset glomerulit (angioomat), patognomoniset Hippel-Lindau-taudille.

Diagnoosi tulee kiistattomaksi, kun angiomatoottinen solmu löytyy erikokoisista punertavan oransseista kasvaimista, joissa on hyvin erilaistuneet, voimakkaasti laajentuneet ja mutkikkaat afferentit ja efferentit alukset, joita pitkin fibroosin ja verenvuodon fokukset ovat oftalmoskooppisia. Levyltä ulottuvien astioiden epäsymmetria on usein ensimmäinen merkki siitä, että angioma esiintyy jossain kvadrantissa. Angioma on useimmiten paikallaan silmänpohjan ylemmässä ajallisessa neljänneksessä, mutta kasvaimen lokalisointia on kuvattu juxtapapillaarisessa verkkokalvossa, näköhermon päässä makulassa. Angioomat voivat olla useita yhdessä silmässä (1/3 potilaista) ja kahdenväliset (50% tapauksista).

Kirjallisuustiedot osoittavat, että levyn angioma, jonka diagnoosi on vaikeaa, on useammin yksipuolinen prosessi. Se voi esiintyä primaarisena tai sekundäärisenä, ja perifeerinen lokalisointi angioma. Aluksi levyn angioma ilmenee levyn pinnalla olevana pienenä laajentuneiden kapillaarien ryhmänä, joka vähitellen kasvaa punaisen kyhmyn muodossa ja ulottuu levyn koko alueelle, toisinaan verkkokalvon peripapillaariselle vyöhykkeelle. Litteän levyn angioma kehityksen alussa tulisi erottaa pahanlaatuisesta kasvaimesta, varsinkin kun läsnä on fibrogliaalinen kudos, joka kulkee angioman pinnan läpi, ja mutkalliset astiat, jotka ulottuvat lasiaiseen runkoon. Levyangioomilla ei ole syöttösäiliöitä.

Kun makulan alue on mukana prosessissa, ilmestyy kystinen ödeema, erittyminen "tähtihahmon" muodossa. Juxtapapillaarisella angiomalla makulamuutokset kehittyvät aikaisemmin kuin perifeerisen lokalisoinnin yhteydessä.

Siegelman erottaa verkkokalvon angiomatoosin seuraavat vaiheet:

• Vaihe I: punainen täplä, ei aktiivisia astioita, ei ekstravasaalista fluoreseiinia vapautuvaa eikä syöttösäiliöitä.
• Vaihe II: hieman nouseva punainen solmu, aktiiviset astiat, fluoreseiinin vapautuminen, minimaaliset ruokinta-astiat.
• Vaihe III: näkyvä pallomainen solmu, eksudaatti angiomassa ja makulassa, verenvuodot, runsas fluoresenssi, voimakkaat ruokinta-alukset, mikroaneurysmit ympäröivässä verkkokalvossa.
• Vaihe IV: angioma, johon liittyy eksudatiivista verkkokalvon irtoamista.
• Vaihe V: (terminaali): täydellinen eksudatiivinen irtoaminen, kaihi, silmämunan phthisis.

Neurologiset oireet

Neurologisten häiriöiden puhkeamista havaitaan useammin 20-40-vuotiaiden välillä ja se riippuu prosessin lokalisoinnista. Aivokystat ovat yleisin taudin oireiden lähde aiheuttaen merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta, huimauksesta, päänsärystä.

Kun patologinen painopiste sijaitsee subtentoriaalisesti, varhaiset oireet ovat aivoja (ajoittainen diffuusiopäänsärky, johon liittyy pahoinvointia, oksentelua, huimausta; melua pään päällä), sitten esiintyvät fokaaliset. Aloitusoireita ovat myös epileptiset kohtaukset, fokaaliset ja yleistyneet.

Kun prosessi on lokalisoitu, havaitaan supratentoriaalisesti paikallinen, pitkittynyt päänsärky, näkö- ja kuulohallusinaatiot sekä fokaaliset kohtaukset. Tämän Hippel-Lindau-taudin muodolle on tunnusomaista pahenemisvaiheet (verenkierron häiriöt kasvainkudoksessa, joka ilmenee aivojen ja fokaalisten oireiden lisääntymisenä) ja myöhemmät remissiot. Prosessin edetessä pikkuaivovaurion oireet (staattinen ja liikkuva ataksia; dysmetria vaurion puolella; tahallinen vapina, adiadokokineesi, asynergia, myodystonia) voimistuvat, varren luonteen häiriöt liittyvät.

Selkärangan angioreticuloomat voivat aiheuttaa radikulaarista kipua, jänneheijastusten menetystä ja syviä aistihäiriöitä (seurauksena kasvaimen takaosan lokalisoitumisesta selkäydinkanavassa). Joskus on kuva poikittaisesta selkärangan vauriosta. Syringomyelia-oireyhtymää esiintyy 80%: lla potilaista. Aivo-selkäydinnesteessä havaitaan proteiini-solu-dissosiaatio; paineen nousu jopa 220-330 mm: iin vettä. st.

Lapsilla kystat ja verisuonikasvaimet esiintyvät usein pitkin keskiviivaa ja takimmaista kallonkourua, pääasiassa pikkuaivoissa. Lapsuuden Hippel-Lindau-taudin kulun erityispiirre on hermostovaurioiden oireiden esiintyminen olemassa olevien silmälääkkeiden muutosten taustalla. Subaraknoidinen verenvuoto voi olla ainoa prosessin ja taudin puhkeamisen ilmentymä lapsilla taudin perhemuodossa.

Näköhermon hemangioblastoma - harvinainen, mutta mahdollisesti sokeuden syy aivo-teoreettisessa angiomatoosissa.

Diagnostiikka

Tarkempaa tietoa taudista voidaan saada potilaan kattavalla tutkimuksella käyttämällä tietokonetomografiaa (CT), ydinmagneettista resonanssia (NMR), ultraäänitomografiaa (UST), pneumoenkefalografiaa, angiografiaa.

CT: n käyttö viime vuosina on mahdollistanut Hippel-Lindau-taudin vivo-diagnosoitujen tapausten määrän lisäämisen ja taudin havaitsemisen taudin varhaisissa kliinisesti oireettomissa ja mahdollisesti parantavissa vaiheissa..

Vaskulaaristen ja kystisten vaurioiden erotusdiagnoosi suoritetaan vertailemalla CT-skannausta käyttäen standarditekniikkaa ja laskimonsisäistä kontrastia tehostamalla. Verkkokalvon angiomatoosia sairastaville potilaille on välttämättä tehtävä aivojen, haiman, munuaisten, selkäytimen TT-tutkimus, varsinkin jos somaattisessa tilassa ja vastaavassa suvussa on ongelmia..

Angiografia antaa objektiivista tietoa kasvaimen kasvun lähteestä, muodostuman koosta, sen yhteydestä suuriin verisuoniin ja parenkymaalisiin elimiin. Potilaat ja heidän sukulaisensa tulisi tutkia vuosittain.

Sisäelinten patologian varhainen intravitaalinen diagnoosi on vaikeaa, vaikka perheen taipumus otettaisiin huomioon. 25% vaurioista löydetään ruumiinavauksessa.

Histologisesti verkkokalvon angioma koostuu kapillaarimaisista tai hieman suurentuneista aluksista, joita endoteeli ja ohut verkkokudos rajoittavat. Kolesterolia, jota ympäröivät lipidipisarat (ns. Pseudoksantoomasolut), esiintyy tuumorisolujen protoplasmassa kapillaarijohtojen välissä. Elektronimikroskopialla todettiin, että näillä soluilla on luonteeltaan kuituisten astrosyyttien piirteitä, joita plasman lipidit imevät sisään verisuonien endoteelin ultrakonstruktionaalisten fenestratioiden kautta. Pikkuaivojen hemangioblastoomat ovat endoteelisoluilla vuorattujen pienten kapillaarien ryhmittymiä, jotka on erotettu interstitiaalisilla tai stroomasoluilla, joissa on runsaasti vakuoloitua, runsaasti lipidejä sisältävää sytoplasmaa.

Tauti havaitaan yleensä elämän toisella vuosikymmenellä joko vahingossa rutiinitutkimuksessa tai komplikaatioiden yhteydessä. Silmän ilmentymät tapahtuvat aikaisemmin kuin systeemiset.

Pohjapinnalla angioomat määritellään pyöristetyinä valkeanpunaisina tai punaisina muodostelmina, joiden halkaisija ja näkyvyysaste on erilainen. Useimmiten ne sijaitsevat keskialueella. Angiomien ominaispiirre on valtimo- ja laskimoiden syöttäminen, joiden halkaisija kasvaa kasvaimen kasvaessa. Merkittävän koon saavuttavilla angioomilla on erityisen suuri eksudatiivinen aktiivisuus, mikä johtaa verkkokalvon seroosin irtoamiseen.

Kliininen kolmikko on angioma, laajentuneet syöttöalukset ja subretinaalinen eksudaatti. Joissakin tapauksissa muutokset silmänpohjassa voivat muistuttaa kuvaa Coatesin taudissa.

Useimmiten silmämunan sisällä on endofyyttinen angioomien kasvu, joskus verkkokalvon syvien kerrosten suuntaan on eksofyyttinen kasvu. Muodostumille, joilla on eksofyyttistä kasvua, on tunnusomaista eksudatiivisen makulan verkkokalvon irtoaminen.

Eksofyyttisen kasvun omaavat juxtapapillaarisen lokalisoinnin angioomat erotetaan erilliseen ryhmään. Kliinisesti ne ilmenevät papillideman kuvasta. Tämän tyyppinen angioma on joskus erotettava kavernoottisen levyn hemangioomasta ja pahanlaatuisista kasvaimista..

Arvokas menetelmä silmänpohjan muutosten varhaisessa ja differentiaalisessa diagnoosissa oftalmoskooppisesti poistetuissa taudin muodoissa on fluoresenssiangiografia (FAG). Menetelmä antaa mahdollisuuden jäljittää verkkokalvon kapillaarien alkuperäiset muutokset telangiektaasioiden muodostumisen muodossa perimakulaarivyöhykkeellä ja uusien muodostuneiden verisuonten tarjousverkostossa, kun kuva ei edelleenkään ole informatiivinen oftalmoskooppisesti..

PAH: n arteriovenoosivaiheessa määritetään fluoreseiinin nopea perfuusio, ekstravasaalinen ulostulo ja sen vuotamisen rajat ylittävät merkittävästi todellisten angiomatoottisten kasvainten rajat. Angiooman lisääntyessä angiogrammissa näkyvät mikroaneurysmit ja laajentuneet kapillaarit. PAH: n avulla voidaan erottaa kirkkaasti fluoresoivat mikroaneurysmit pienistä tummista verenvuodoista, jotka sammuttavat fluoresenssin. Taudin etenemisen jälkeen ruokinta-astia voidaan määrittää PAH-menetelmällä aikaisemmin kuin oftalmoskooppisesti: jo ennen astian näkyvää laajentumista verenkiertoajan lyheneminen näkyy ruokinta-valtimoissa ja laskimoissa. Menetelmän avulla voit arvioida aluksen kuulumisen valtimo- tai laskimojärjestelmään.

Fluoreseiinia sisältävät angiogrammit osoittavat angiomojen kontrastia varhaisessa valtimovaiheessa. Angiografia antaa mahdollisuuden erottaa syöttävät valtimo- ja laskimoalukset. Väriaineiden diffuusio angiomojen ulkopuolella lisääntyy tutkimuksen aikana. On välttämätöntä tutkia silmänpohjan koko reuna, jotta voidaan tunnistaa pienet kasvaimet, jotka eivät erotu oftalmoskooppisesti.

Tutkimuksen avulla voidaan vahvistaa juxtapapillaarinen angioma.

Taudin ennuste

Hippel-Lindau-taudin visuaalisten toimintojen ennuste riippuu taudin varhaisesta oikea-aikaisesta diagnosoinnista.

Potilaan elämän ennuste määräytyy taudin systeemisten ilmenemismuotojen (pikkuaivojen ja keskushermoston hemangioblastooman, feokromosytooman, munuaiskirkas solukarsinooman, munuaiskystojen ja haiman) läsnäolon perusteella..

Potilaan tutkimus, jonka tarkoituksena on tunnistaa tämä patologia, tulisi suorittaa säännöllisesti koko hänen elämänsä ajan:

• yleinen kliininen tutkimus, virtsan katekoliamiinien määritys (vuosittain)
• Aivojen CT tai MRI (3 vuoden välein)
• vatsaelinten ekografia (vuosittain)
• Vatsan elinten CT-tarkistus (3 vuoden välein)

Potilaan lähiomaiset ja lapset tulisi tutkia samanlaisen järjestelmän mukaisesti:

• oftalmologinen tutkimus vähintään 5-vuotiaista vuosittain
• angiografinen valvonta 10 vuoden ikäisestä vuosittain
• yleinen kliininen tutkimus, virtsan katekoliamiinien määritys, vatsan elinten kaavio (vuosittain)
• Aivojen CT tai MRI ja vatsan CT (3 vuoden välein).

Hippel-Lindaun taudin ennuste on huono. Angiomien repeämä, aneurysmat ja niiden jälkeinen verenvuoto aivoissa, muut elintärkeät elimet voivat olla kohtalokkaita. Aivoverenkierron antiomatoosia sairastavan dinin keskimääräinen elinajanodote on 40 ± 9 vuotta. Aivojen hemangioblastoma on yleisin kuolinsyy (47 ± 7% tapauksista) Hippel-Lindaun taudissa.

Hoito

Ilmeisen vitreoretinaalisen proliferaation puuttuessa laser- ja kryoterapia ovat edelleen tehokkaita menetelmiä. Tällöin on edullista käyttää laserhoitoa varten pienitehoisia pitkiä puna- ja lähi-infrapunalasereita, koska niiden säteily tunkeutuu syvälle ja tasaisesti verisuonirakenteisiin, mikä on erittäin tärkeää työskenneltäessä irtotavarana. Lisäksi tämäntyyppinen säteily on tehokkainta, kun optisen median läpinäkyvyys on riittämätön.

Valokoagulaatio suoritetaan vihreällä yksivärisellä argonlaserilla, jolla on seuraavat parametrit: täplän halkaisija - 200-5 mikronia, valotusaika - 0,5 sekuntia, teho - korkea. Aloitetaan itse angiooman fotokoagulaatiosta, jonka jälkeen on mahdollista levittää useita hyytymiä sitä syöttävään valtimoon. Menettelyn loppuun mennessä angioman tulisi olla tasaisen valkoinen. Hoidon jälkeen angiografinen kontrolli on toivottavaa..

Siinä tapauksessa, että angioman koko ylittää näköhermopään halkaisijan, pelkkä fotokoagulaatio ei välttämättä riitä, ja sitä on täydennettävä ulkoisella kryoterapialla.

Taudin pitkälle edenneessä vaiheessa, eksudatiivisen ja mahdollisesti rhegmatogeenisen verkkokalvon irtoamisen läsnä ollessa, tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Hippel-Lindaun taudin hoidon pääkohde on sen oikea-aikaisuus. Uusien angiomien havaitsemiseen on liitettävä niiden fotokoagulaatio..

Mitä pienempi kasvain on, sitä helpompi on tuhota se kokonaan. Eksofyyttisesti kasvaviin juxtapapillaarisiin angioomiin ei sovelleta fotokoagulaatiota tai kryoterapiaa. Tällaisille potilaille voidaan tarjota ulkoista sädehoitoa..

Moderni sädehoito kohdennetun protonisäteilyn säteilytyksen muodossa on tehokasta verkkokalvon angiomatoosin alkuvaiheessa, mutta säteilyretinopatian kehittymiselle on suuri riski vuoden kuluttua hoidosta..

Kirurginen hoito sisältää

• kovakalvon diatermokoagulaatio (prosessin vaiheissa I ja II angioman projisointipaikassa),
• kryopeksi,
• laserkoagulaatio,
• fotokoagulaatio.

Vaiheissa III ja IV suositellaan transskleraalista hyytymistä, joka tunkeutuu kasvaimeen 1,5 mm: n neulalla, joka kulkee subretinaalisen eksudaatin läpi.

Vaiheessa IV diatermia yhdistetään vedenpoistoon - subretinaalisen nesteen poistamiseen ja natriumkloridin, ilman tai kaasun isotonisen liuoksen lisäämiseen silmäonteloon irtoamisen tasoittamiseksi..

Perifeeristen angiomien alkuvaiheissa ajallisessa kvadrantissa transkonjunktivaalinen kryopeksi on kätevä, suurissa angiomoissa - transskleraali. Alkuperäinen t jäätyminen - -50-60 ° С.

Lasersäteily tunkeutuu merkittävämmin angioman massaan, tarjoaa tarkan voiman, valotuksen, tarkennuksen hallinnan optimaalisesti angiomojen tuhoamiseen (pienempi tai yhtä suuri kuin 3 näön hermopään kokoa). Vihreä ja sininen argonlaserikoagulaatio on tehokkaampaa kuin krypton, johtuen argonin säteiden suuresta imeytymisestä veritäytteisessä kudoksessa.

Indikaattorit angioma obliteration:

• pigmentaatio hyytymisalueella (vaiheen I angioma);
• pigmentaatio ja angioman pysyvyyden väheneminen ilman ekstravasaalisen fluoreseiinin vapautumista ja makulaarisen turvotuksen resorptiota. Vaiheen II angiomassa jäljellä oleva ekstravasaalinen fluoresenssi osoittaa angiomatoottisen kudoksen läsnäolon, joka vaatii lisälaserkoagulaatiota.

Jos pinnalla ei ole vaiheen III verenvuodon angiomaa, valittu menetelmä on argonlaserikoagulaatio; verenvuotojen läsnä ollessa - kryptonlaserikoagulaatio. Vaiheessa IV angioma, jossa on eksudaattia, on suositeltavaa käyttää laserkoagulaatiota, joka vaikuttaa angioman sisäosaan, yhdessä diatermo- tai kryokoagulaation kanssa sen ulomman osan tuhoamiseksi..

Laserkoagulaatio hidastaa merkittävästi taudin etenemistä ja antaa sinun säilyttää näön pidempään.

Kirjallisuudessa on raportti oireettoman näköhermon hemangioblastooman onnistuneesta kirurgisesta poistamisesta Hippel-Lindaun taudissa ilman pysyviä neurologisia häiriöitä tai näön menetystä. Komplikaatioiden (verkkokalvon irtoaminen, sekundaarinen glaukooma) kehittyessä on osoitettu asianmukaiset toimenpiteet.

Aivojen ja selkäytimen angioreticulomatoosin hoito on kirurgista. Raportoidaan aivojen röntgenterapian käytöstä (kokonaisannos 9600R), jonka seurauksena sekä yleinen kunto parani - päänsäryt katosivat, muisti palautui ja oftalmologinen tila: useita silmänpohjan angiomia oli autio, peitetty tummalla pigmentillä.

Indikaatioiden mukaan suoritetaan kouristuslääke, dehydraatio, korjaava ja korjaava hoito. Munuaissolukarsinooman tapauksessa on edullista tuumorin paikallinen leikkaus tai yksinkertainen eristäminen ympäröivästä kudoksesta.

Hippel-Lindaun taudille on ominaista hitaasti etenevä kulku. Lapsuudessa alkanut tauti etenee suhteellisen suotuisasti; se voi muuttua pahanlaatuiseksi 35–40-vuotiaana ja myöhemmin. Kun taudin eteneminen on aivojen pallonpuoliskoissa ja pikkuaivoissa angioreticulumilla aivojen aivopuolilla ja aivoissa, on erittäin nopea..

Verkkokalvon angiopatia

Yleistä tietoa

Angiopatia on makro- / mikroverenkiertoalusten patologinen prosessi, joka on osoitus erilaisista sairauksista, johon liittyy verisuonten vaurioita ja heikentynyttä sävyä sekä hermoston säätelyhäiriöitä. Verkkokalvon angiopatia on silmänpohjan mikroverenkiertoalusten muutos, joka ilmenee verkkokalvon kudosten heikentyneenä verenkiertoona, joka kehittyy ensisijaisen patologisen prosessin vaikutuksesta. Tämän seurauksena niiden kapeneminen, vääntyminen tai laajeneminen, verenvuodot lasiaisessa rungossa / aliympäristötilassa, mikroaneurysmien muodostuminen, ateroskleroottisten plakkien muodostuminen, verkkokalvovaltimon tromboosi, mikä johtaa veren virtausnopeuden muutokseen ja heikentyneeseen hermosäätelyyn.

Siten angiopatia on toissijainen tila, jonka voivat aiheuttaa sekä oftalmiset että yleiset tekijät. Hoitamattomana se johtaa peruuttamattomiin muutoksiin verkkokalvossa sen riittämättömän verenkierron vuoksi, mikä voi johtaa silmäkudosten hypoksiaan ja verkkokalvon dystrofisiin muutoksiin, näköhermon atrofiaan, näön laadun heikkenemiseen tai sen täydelliseen / osittaiseen menetykseen. Sitä esiintyy pääasiassa aikuisilla, mutta se voi ilmetä myös lapsilla vastauksena kroonisen rinosinusiitin tai hengitystieinfektioiden pahenemiseen, mikä johtuu kiertoradan (yhteinen innervaatio, imusuonten / verenkiertoelimistön) ja paranasaalisten sivuonteloiden läheisestä anatomisesta yhteydestä. Myös lapsen synnynnäinen verisuonten vääntyminen on mahdollista. Koska verkkokalvon angiopatia ei ole itsenäinen nosologinen muoto, verkkokalvon angiopatiasta ei ole erillistä koodia μb-10: n mukaisesti.

Patogeneesi

Angiopatian patogeneesin määrää tietty etiologinen tekijä.

• Hypertensiivinen angiopatia - vakaasti kohonnut verenpaine vaikuttaa negatiivisesti sekä verkkokalvon verkkokalvon verisuonten yleiseen hemodynamiikkaan että endoteeliin. Suuri paine aluksiin johtaa verkkokalvon valtimoiden patologiseen kapenemiseen (hypertonisuuteen) ja verkkokalvon laskimoiden laajenemiseen, verkkokalvon verisuonten epätasaisuuteen ja epätasaisuuteen, sisemmän kerroksen tuhoutumiseen (tiivistyminen ja repeämä), mikä aiheuttaa paikallisia verisuonten toimintahäiriöitä ja vähitellen kehittyviä verkkokalvon laskimoiden häiriöitä (valtimo / ) ja verihyytymien muodostuminen.
• Hypotoninen angiopatia - verisuonten sävy heikkenee, mikä aiheuttaa niiden haarautumisen ja verihyytymien muodostumisen, tekee mikrosuonten seinämät läpäiseviksi ja vaikuttaa negatiivisesti verenkiertoon.
• Diabeettinen verkkokalvon angiopatia - krooninen hyperglykemia, reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän aktivaatio, glykosaminoglykaanien vähentynyt synteesi ovat diabeteksen angiopatian tärkeimmät patogeneettiset linkit. Morfologisten / hemodynaamisten muutosten kehittyminen mikroverisuoniston verisuonissa johtuu endoteliosyyttien dystrofisista muutoksista ja myöhemmistä mikroverisuonten seinämän läpäisevyyden heikkenemisestä veriplasman proteiineille, perisyyttien aktivoitumisesta, joustavuuden menetyksestä, verenvuodoista ja epäpätevien alusten kasvaimista.
• Traumaattinen angiopatia - sen kehityksen perusta on silmänpallon, kallon, kohdunkaulan selkärangan vammojen aiheuttama kallonsisäisen paineen voimakas kasvu, pitkäaikainen rintakehän puristus, joka aiheuttaa mikroverisuonten seinämien repeämiä ja verenvuotoja verkkokalvoon.

Luokittelu

Tärkein tekijä verkkokalvon angiopatian luokittelussa ovat erilaiset sairaudet, jotka ovat sen esiintymisen syitä, joiden mukaisesti ne erottavat:

• Diabeettinen angiopatia - esiintyy diabetes mellituksen kanssa.
• Hypertensiivinen (hypertensiivinen tyyppi) - pitkittyneen ja jatkuvan verenpainetaudin vuoksi. Molempien silmien verkkokalvon hypertensiivinen angiopatia on yleisempää.
• Hypotoninen (hypotoninen tyyppi) - hypotension aiheuttama.
• Traumaattinen - esiintyy traumaattisilla aivovammoilla, kohdunkaulan selkärangan vaurioilla, pitkäaikaisella rintakehän puristuksella.
• Nuori (nuoriso).
• Sekatyyppinen angiopatia - tapahtuu, kun useita angiopatian muotoja kerrostetaan.

Verkkokalvon angiopatian syyt

Verkkokalvon vaskulaarisen angiopatian tärkein etiologinen tekijä ovat erilaiset sairaudet:

• Hypertoninen tauti.
• Ateroskleroosi.
• Diabetes.
• Munuaisten toimintahäiriö.
• Reumatismi.
• Hematologiset viat.
• Kilpirauhasen häiriö.
• Vaskulaariset oireyhtymät (Burger, Raynaud, periflebiitti, periarteriitti).

Fysiologisiin olosuhteisiin, jotka edistävät angiopatian kehittymistä, kuuluvat: raskaus (varhainen / myöhäinen toksikoosi) ja vanhuus.

Yksinomaan "okulaarisia" angiopatian syitä ovat verkkokalvon verenkierron erilaiset akuutit häiriöt (embolia, tromboosi), verkkokalvon valtimon pitkittyneet hypotoniset olosuhteet. Verkkokalvon verisuoni-angiopatia voi kehittyä usein alkoholin väärinkäytön, tupakoinnin, kehon radioaktiivisen altistumisen, työskentelyn vaarallisilla teollisuudenaloilla kanssa.

Oireet

Verkkokalvon angiopatian kehittymisen alkuvaiheessa ei pääsääntöisesti ole oireita, ja potilaat hakeutuvat lääkäriin vasta, kun näköongelmia ilmenee. Verkkokalvon angiopatian tärkeimmät oireet:

• näön hämärtyminen (sumea);
• heikentynyt näöntarkkuus ja näkökenttien kaventuminen;
• heikentynyt väriherkkyys / vähentynyt tumma sopeutuminen;
• kelluvien "kärpästen" ulkonäkö silmissä;
• kipu, sykkivä ja paine silmässä;
• mustien sokeiden pisteiden esiintyminen;
• usein verisuonten puhkeaminen silmässä.

Analyysit ja diagnostiikka

Angiopatian diagnoosi perustuu oftalmoskopiatietoihin. Tarvittaessa suoritetaan muita diagnostisia menetelmiä (MRI, CT, verkkokalvon verisuonten Doppler-ultraääni, radiografia varjoaineella).

Verkkokalvon angiopatian hoito

Jos tarkastellaan angiopatian hoitoa kokonaisuutena, sen tulisi olla suunnattu parantamaan verisuonien mikroverenkiertoa ja parantamaan aineenvaihduntaa silmän rakenteissa.

Seuraavia lääkeryhmiä käytetään, jotka vaikuttavat verkkokalvon verenkiertoon:

• Vasodilataattori.
• Verihiutaleiden vastaiset aineet ja antikoagulantit (Magnikor, Trombonet, Aspirin cardio, Dipyridamole, Ticlopidine).
• Ne, jotka parantavat aineenvaihduntaa silmän kudoksissa, ovat antioksidantit, vitamiinit, antihypoksantit, aminohappovalmisteet. Lääkkeistä voidaan mainita kokarboksylaasi, ATP, riboksiini (ATP: n edeltäjä), antosyaniiniforeetti, luteiinikompleksi, Neuroubin, Mildronate, Perfek Vision, Milgamma, Nutrof Total, Perfect Eyes, Ocuwaite complete, Super Vision, B-, C-, E-, A-vitamiinit nikotiinihappo. Silmien monimutkaiset vitamiinit sisältävät antioksidantteja karotenoidiryhmästä luteiini ja zeaksantiini, resveratroli, vitamiinit, hivenaineet ja välttämättömät rasvahapot. Tiotriatsoliini parantaa antioksidanttisen vaikutuksensa lisäksi verenkiertoa.
• Mikroverenkierron parantaminen (Actovegin, Solcoseryl, Cavinton).
• Verisuonten seinämän läpäisevyyden vähentäminen (Doxy-Hem, Ginkgo biloba, Parmidin, Prodectin, Dicinon, Doxium).
• Venotoninen (Phlebodia, Normoven, Venolek, Vasoket) tarvittaessa.

Vasodilataattoreista voidaan erottaa ksantinolinikotinaatti ja Pentoxifylline (lääkkeet Trental, Agapurin, Pentoxifylline-Teva, Pentilin, Arbiflex, Pentokifyllin-Acri, Vazonit). Pentoksifylliiniä voidaan kutsua monimutkaiseksi lääkkeeksi, joka yhdistää vasodilataattorin, angioprotektorin ja verihiutaleiden vastaisen aineen vaikutuksen. Näitä lääkkeitä käytetään laajalti eri alkuperää oleviin angiopatioihin. He alkavat ottaa pentoksifylliiniä 100-200 mg: lla kolme kertaa päivässä kahden ensimmäisen kolmen viikon ajan ja siirtyvät sitten kaksinkertaiseksi 100 mg: n annokseksi kuukaudeksi.

Aineenvaihduntaa parantavista paikallisesti vaikuttavista lääkkeistä (silmätipat) määrätään Taufonia, emoksioptiikkaa (vaikuttava aine emoksipiini, jolla on antioksidanttivaikutuksen lisäksi angioprotektiivinen ja antikoagulanttivaikutus).

Pohjapinnalla voidaan havaita verisuonten kouristukset ja iskeemiset prosessit, laskimostaasi tai ateroskleroottiset muutokset. Tästä riippuen hoitoa säädetään. Verkkokalvon verisuonten iskeemisten prosessien vallitsessa määrätään Sermion (sillä on verisuonia laajentava vaikutus lähinnä aivojen astioihin), emoksioptiset pisarat. Hoito sisältää myös vitamiini- ja mineraalikompleksin kuukausittain. Heikentyneen laskimoiden ulosvirtauksen ja laskimon pysähtymisen vuoksi määrätään venotonisia lääkkeitä (Phlebodia, Venolek, Vasoket). Venotonisen vaikutuksen lisäksi niillä on myös angioprotektiivinen vaikutus ja ne parantavat imusolmukkeiden tyhjennystä. On erittäin tärkeää hoitaa perussairaus, jota vastaan ​​kehittyi angiopatia..

Diabeettisen angio- ja retinopatian hoito sisältää:

• Ensinnäkin on tärkeää seurata jatkuvasti verensokeritasoja - potilaiden tulee käyttää hypoglykeemistä lääkitystä lääkärin suosittelemalla tavalla ja noudattaa vähähiilistä ruokavaliota. Potilailla on kohtuullinen fyysinen aktiivisuus, mikä edistää lihasten järkevämpää glukoosin kulutusta..
• Diabeettisen verkkokalvon angiopatian hallinnan pääkohdat ovat verenpaineen ja lipidien (statiinit ja fibraatit) hallinta.
• Verenpainetta alentavalla tavalla diabetes mellituksessa on parasta käyttää angiotensiiniä konvertoivan entsyymin estäjien ryhmän lääkkeitä (Enalapril, Lisinopril, Perindopril Teva, Prineva, Ramipril), jotka mahdollistavat paitsi paineen hallinnan myös hidastavat munuaisten vajaatoiminnan puhkeamista ja etenemistä - myös tärkeä diabetes mellituksen komplikaatio angiopatiat. Nämä lääkkeet estävät proteinuriaa sokeribibetillä, ja kun se ilmenee, ne estävät kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen..
• Antioksidanttien käyttö - suuret tokoferoliannokset (1200 mg päivässä), C-vitamiinit, Probucol, α-lipoiinihappo (Alfa Lipon, Berlition, Espalipon), Emoxipin, Mexidol, luteiini-zeaksantiinikompleksi ja monityydyttymättömiä rasvahappoja sisältävä ravintolisä Eikonol... Alfa-lipoiinihappovalmisteet ovat tärkeitä diabetes mellituksessa, koska niillä on monimutkainen vaikutus - sklerootti, antioksidantti ja säätelevät verensokeria. Suositellaan myös Okyuwait-Reti-Nat forte, joka sisältää kalaöljyä, E-vitamiinia.
• Diabetes mellituksen yhteydessä verisuonten hauraus lisääntyy, ja usein silmänpohjan komplikaatio on verenvuotojen esiintyminen. Doxiumin (kalsiumdobesylaatti) pitkäaikaisella käytöllä 4-8 kuukautta verenvuodot häviävät, eikä uusia esiinny..

Kaikille potilaille suositellaan diabeteksen kompensointiasteesta riippumatta suorittamaan tällaiset hoitojaksot kahdesti vuodessa..

Verkkokalvon verisuonten hypertensiivisen angiopatian hoito perustuu verenpainetaudin hoitoon. Kardiologi voi suositella erilaisia ​​lääkeryhmiä. On tärkeää seurata veren lipiditasoa. Statiiniryhmän lääkkeistä rosuvastatiini on vasta-aiheinen vaikeasti heikentyneessä munuaisten toiminnassa, ja munuaisten vajaatoiminnan kohtalainen heikkeneminen ei saa ylittää 40 mg. Atorvastatiinilla ei ole tällaisia ​​rajoituksia, joten sen käyttö on turvallista potilaille, joilla on munuaissairaus. Tämä on erityisen tärkeää potilaille, joilla on diabetes mellitus, joilla on usein munuaisvaurioita taustalla olevan taudin takia..

Reumaattisissa verkkokalvon vaurioissa kiinnitetään huomiota perussairauden hoitoon. Selkeillä muutoksilla silmänpohjassa suoritetaan reumatologin määräämän hoidon lisäksi glukokortikoidien para- tai retrobulbar-injektiokurssi. Eksudaattien ja verenvuotojen resorptioon määrätään kudoshoito (aloe-uute, Biosed, FIBS, Torfot, Bumisol, lasiainen), Lidaasin tai kymotrypsiinin injektiot, lidaasin elektroforeesi.

Traumaattinen angiopatia kehittyy vakavien yleisten vammojen jälkeen, joihin liittyy sokki: puristus, lisääntyminen, raajojen ja kallon pohjan murtumat, aivovamma. Oikea-aikainen helpotus ja sokin hoito vähentävät vakavien angiopatioiden riskiä.

Toinen traumaattisen angiopatian mekanismi liittyy rintakehän, kaulan ja pään kudosten puristumiseen, johon liittyy kallonsisäisen paineen nousu ja vakavat muutokset verkkokalvon verisuonten sävyssä. Hoidon tarkoituksena on vähentää kallonsisäistä painetta ja parantaa verenkiertoa aivojen ja verkkokalvon verisuonissa.

Verkkokalvon angiomatoosi

Kuvaus

Oireyhtymä välittyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla epätäydellisen tunkeutumisen kanssa.

Verkkokalvon angioomat ovat olemassa syntymästä lähtien, mutta kliinisesti alkavat näkyä useimmissa tapauksissa elämän 2. tai 3. vuosikymmenestä. Verkkokalvon angiomatoottiset solmut ovat usein osoitus yleisestä prosessista, kun hermoston mukanaolo vaikuttaa munuaisiin, haimaan, maksaan, munasarjoihin.

Angioma muodostuu verkkokalvon sisäosaan, kun se kasvaa, se vie koko paksuutensa. Ampouloidilaajennetut ja mutkatut astiat glomerulien muodossa sijaitsevat useammin silmänpohjan kehällä. Kun angioma kasvaa merkittävästi, ruokinta-valtimot ja laskimot lisääntyvät ja sijaitsevat aina angiomasta näköhermon päähän.

Tauti esiintyy lapsilla ja nuorilla, pääasiassa miehillä. Useimmiten yksi silmä vaikuttaa. Verkkokalvon suonet ovat laajentuneet, ectazed (makro- ja mikroanurysmit). Kyseessä olevien alusten alueella ja silmänpohjan keskivyöhykkeellä on laaja kerrostuminen sisä- ja aliympäristön kiinteää eritteitä.

Keskivyöhykkeellä ja muutettujen astioiden vyöhykkeellä on usein verenvuotoja ja kolesterolikerrostumia, verkkokalvon turvotusta. Pohjan reunalla esiintyy eksudatiivista vesikulaarista verkkokalvon irtoamista seurauksena voimakkaasta erittymisestä tarttuvista verkkokalvon suonista subretinaaliseen tilaan..

Prosessi voi kaapata koko verkkokalvon, näköhermo vaikuttaa. Verkkokalvon muutoksen asteesta riippuen visuaaliset toiminnot ovat heikentyneet sokeuteen saakka. Differentiaalinen diagnoosi tulisi suorittaa retinoblastoomalla. Hippelin tauti - Lindau. Hoito on tehotonta.

Vakavimmat komplikaatiot ovat hemoftalmi, sekundaarinen glaukooma ja verkkokalvon irtoaminen. Osoitettujen astioiden laserkoagulaatio. Verkkokalvon irtoamista varten se tapahtuu vapauttamalla subretinaalinen neste.

Verkkokalvon dystrofian kliiniset oireet voivat etiologiasta riippuen ilmetä jo ensimmäisistä elämänkuukausista lähtien.

Potilaat valittavat näön hämärtymisestä hämärässä tai valonarkuudesta kirkkaassa valossa, valokopioista (valon välähdyksistä), metamorfopsiasta (esineiden muodon vääristymistä), keskinäisen näön heikkenemisestä ja desorientoitumisesta avaruudessa. Verkkokalvon dystrofioihin liittyy usein taittovirheitä, strabismus, nystagmus Verkkokalvon dystrofiat etenevät hitaasti, mikä johtaa näön heikkenemiseen ja sokeuteen.

Verkkokalvon verisuonia pitkin olevalle pohjalle muodostuu kehältä alkaen tummanruskeita pigmenttikerroksia, jotka muistuttavat erikokoisia ja -muotoisia luurunkoja. Taudin edetessä pigmenttikerrostumien määrä ja koko kasvavat, niiden levinneisyysvyöhyke laajenee hitaasti ja vangitsee verkkokalvon keskiosat.

Verkkokalvon suonet kapenevat. Optinen levy muuttuu vaaleaksi, vahamaiseksi ja myöhemmin kehittyy tyypillinen kuva näköhermon atrofiasta. Prosessi on kahdenvälinen, tautiin voi liittyä kaihi, korokapillaarikerroksen atrofia ja makulan kystinen turvotus. Näkökenttä kapenee vähitellen keskitetysti, keskinäkö vähenee.

Näkökentän muutokset ilmenevät renkaan muotoisissa skotoomissa dystrofiakohtien sijainnin mukaan.
Sokeutta esiintyy yleensä 40-50-vuotiaana, harvoin yli 60-vuotiaana.

On sairauden muoto, jossa ei ole pigmenttikerrosta, joka on peritty autosomaalisesti dominoivalla tai resessiivisellä tavalla, näkökentän kaventumisella ja B-aallon pienenemisellä tai puuttumisella elektroretinogrammalla

Hoito koostuu neurotrofisten lääkkeiden nimittämisestä siten, että kastelujärjestelmää käytetään pääasiassa retrobulbaaritilassa verkkokalvon ja näköhermon maksimaalista ja pitkäaikaista paikallista hoitoa varten. Määritä aineet, jotka parantavat näköhermon ja suonikalvon mikrokiteytymistä: trental, cavinton - ENKAD: n (ribonukleotidikompleksi), 4% liuoksen käyttö - aivobrolysiini ja antioksidantit.

Äskettäin revaskularisaatiomenetelmiä on käytetty okulomotoristen lihasten nauhojen osittaissiirtoina perikoroidiseen tilaan suonikalvon verenkierron parantamiseksi. On suositeltavaa suorittaa hoitojaksot vähintään 2 kertaa vuodessa..

Potilaat valittavat hämärästä ja yösokeudesta. Oftalmoskopian avulla silmänpohjan kehälle ja joskus makulan alueelle on merkitty lukuisia pieniä valkoisia, selkeästi määriteltyjä pisteitä..

Verkkokalvon kaventuminen ja näköhermon atrofia kehittyvät vähitellen. Diagnoosi tapahtuu kaventamalla näkökenttää ja rengasmaista skotoomaa sekä elektroretinogrammitietoja (vähentynyt tai puuttuva B-aalto). Hoito suoritetaan samoilla tavoilla kuin verkkokalvon pigmentaarinen dystrofia.

Taudin alkuvaiheessa 4-5-vuotiaat lapset alkavat valittaa valonarkuudesta, näkö on parempi hämärässä ja huonompi valossa. 7-8 vuoden iässä keskinäön lasku on jo selvää, skotoma ilmestyy näkökenttään.

Keskinäkö putoaa nopeasti sadasosiin. Kun oftalmoskopia makulan alueella, foveaalinen refleksi puuttuu, sitten pigmenttiepiteelin muutokset ilmestyvät harmaiden, kellertävien tai ruskehtavien täplien muodossa. Pronssirefleksi tapahtuu vaurioituneella alueella. Näön hermopään ajallisen puoliskon väri on muuttunut.

Elektrofysiologiset tutkimukset paljastavat elektrokulogrammin ja makulaarisen elektroretinogrammin indikaattorien vähenemisen.

Edellä mainittujen verkkokalvon dystrofioiden hoitomenetelmien lisäksi stimulaatio matalan energian infrapunalaserilla on mahdollista..

Makulan alueella muodostuu kystamainen keltainen väri, jonka muoto on oikea, pyöristetty ja joka muistuttaa raakamunan keltuaista. Transudaatin kertyminen pigmenttiepiteelin alle voi saavuttaa 1-2 näköhermopään halkaisijan. Ympäröivä verkkokalvo ei yleensä vaikuta

Näkö vähenee hieman kystan muodostumisvaiheessa ja putoaa voimakkaasti, kun se repeää. Kystan repeämisen aikana verkkokalvossa ja suonikalvossa esiintyy verenvuotoja ja turvotusta. Tulevaisuudessa arpien ja verkkokalvon atrofian vaihe alkaa. Elektrofysiologiset tutkimukset paljastavat elektrokulogrammi-indikaattorien vähenemisen, elektroretinogrammi-indikaattorit eivät muutu.

Hoito koostuu angioprotektorien, antioksidanttien ja prostaglandiinien estäjän nimittämisestä, joita on runsaasti kystan sisällössä makulan alueella..

Tauti ilmenee kahden ensimmäisen vuosikymmenen aikana. Usein naispuoliset henkilöt ovat sairaita. Symmetrinen elastinen kellertävä ja rakeinen pseudoksantoma kainaloissa, ulnar- ja popliteal fossa -seurannassa ja sen jälkeen ihon surkastuminen veteen, taittuminen on tyypillistä taudille..

Tauti perustuu verisuonten vaurioitumiseen, joka johtuu elastisen kudoksen yleistyneestä tuhoutumisesta, johon liittyy tulehduksellisia muutoksia, ja kalsiumin laskeutuminen verisuoniseinään. Potilailla on verenkiertohäiriöitä alaraajojen verisuonissa, angina pectoris, aivohalvaus, maha-suolikanavan verenvuoto.

50%: lla potilaista verkkokalvon vauriot havaitaan punaruskeana, harmaina, pyöreinä raidoina, jotka ulottuvat säteittäisesti näköhermon päästä verkkokalvon suonia pitkin. Raidan ulkonäkö liittyy koroidin lasiaisen levyn repeämiin sen elastisen kerroksen tuhoutumisen vuoksi.

Aikaisemmissa vaiheissa verkkokalvon kehällä esiintyy yksittäisiä tai ryhmiteltyjä oranssin vaaleanpunaisia ​​pisteitä. Joillakin on kiiltävä valkoinen keskusta, kun taas toisilla on pigmentti paikan reunan ympärillä. Keskinäön heikkeneminen johtuu makulan alueen muutoksista, jotka johtuvat pigmenttiepiteelin eksudatiivisesta-hemorragisesta irtoamisesta ja subretinaalisen neovaskularisaation, arpeutumisen ja suonikalvon atrofian muodostumisesta.

Taudilla on perinnöllinen luonne ja perintö autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Seniili keskushermoston dystrofia on yleistä ja siitä tulee kehittyneiden maiden väestön keskimääräinen näköhäviön syy elämän loppupuoliskolla. Taudilla on useita vaiheita.

Alkuperäisessä, ei-eksudatiivisessa vaiheessa ilmestyy pieni fokaalinen dyspigmentaatio, jonka taustalla esiintyy soikeita vaaleankeltaisia ​​polttopisteitä - druseja, jotka edustavat kolloidisen aineen kertymistä pigmenttiepiteelin alle.

Kova drusen aiheuttaa pigmenttiepiteelin ja koriokapillaarikerroksen atrofian. Pehmeät drusenit johtavat pigmenttiepiteelin ja neuroepiteelin eksudatiiviseen irtoamiseen. Jopa neutraalissa syvennyksessä sijaitsevat drussit eivät aiheuta näkökyvyn heikkenemistä. Metamorfoosit ovat mahdollisia.

Eksudatiiviselle-hemorragiselle vaiheelle on tunnusomaista verkkokalvon turvotus makulan tai paramakulaarisella alueella. Pigmenttiepiteelin irtoamisen seurauksena lasiaistalevyn transudaatilla muodostuu soikea tai soikea piste kupolin muodossa, jolla on selkeät rajat, väriltään kellertävä, jopa usean näköhermon pään halkaisija..

Nämä muutokset näkyvät erityisen hyvin oftalmoskoopilla heijastuneessa valossa. Visuaaliset toiminnot ovat vähäisiä. Suhteelliset skotoomat, metamorfopiat, mikropiat, valokopiot havaitaan. Fluoresoivalla angiogrammilla pigmenttiepiteelin irtoamisalueella oleva seroosinen neste värjätään varhain varjoaineella, muodostaen hyperfluoresenssin fokuksen, jolla on selkeät rajat.

Irtoaminen ei saa käydä läpi mitään dynamiikkaa pitkään aikaan, se voi kadota tai lisääntyä spontaanisti. Aukkojen kanssa näkemys putoaa voimakkaasti. Näön, sumuutumisen, skotooman, kaarevuuden ja esineiden muodonmuutoksen voimakas lasku tapahtuu neuroepiteelin eksudatiivisella irtoamisella estotoiminnon rikkomisen ja pigmenttiepiteelisolujen vahvan yhteyden vuoksi.

Näkö paranee, kun positiiviset linssit asetetaan silmään. Pohjassa, yleensä keskellä, näkyy kohotettu levymuodostus ilman selkeitä rajoja. Tulevaisuudessa uudet koroidista alkuperää olevat alukset osallistuvat neovaskulaarisen kalvon muodostumiseen, mikä aluksen seinämien huokoisuuden vuoksi johtaa verenvuotojen esiintymiseen..

Harvinaisissa tapauksissa läpimurto aliverkkoverenvuodosta lasiaiseen kehoon hemoftalmoksen kehittymisen myötä on mahdollista. Fluoresenssi-angiografialla, jossa kalvo alkuvaiheessa on näkyvissä pitsi- tai polkupyörän muodossa, on suuri merkitys neovaskulaarisen kalvon diagnosoinnissa..
Cicatricial-vaiheelle on tunnusomaista arpikudoksen kehittyminen verkkokalvossa, näön voimakas lasku.

Aloitushoito koostuu sellaisten aineiden määrittelemisestä, jotka parantavat verkkokalvon ja suonikalvon mikroverenkiertoa (verihiutaleiden vastaiset aineet, antioksidantit ja angioprotektorit). Verkkokalvon stimulaatio näytetään pienenergisellä lasersäteilyllä. Eksudatiivisessa muodossa käytetään dehydraatioterapiaa ja verkkokalvon laserkoagulaatiota keskusvyöhykkeellä. Subretinaalinen neovaskulaarinen kalvo vaatii suoraa laserkoagulaatiota. Silmän takapuolen verenkierron parantaminen on mahdollista erilaisilla revaskularisoivilla ja vasorekonstruktiivisilla leikkauksilla..

Tauti esiintyy emotionaalisen stressin, jäähdytyksen, virusinfektioiden jälkeen.

Hemosirkulaation rikkomisen seurauksena koriokapillaarisen kerroksen makula- ja peripapillaarisilla vyöhykkeillä tapahtuu pigmenttiepiteelin eksudatiivista irtoamista johtuen seroosisen eksudaatin kerääntymisestä lasiaisen levyn ja epiteelin välillä. Näöntarkkuus on lievästi laskenut, metamorfopiat, mikropiat ja positiivinen keskushermosto näkyvät.

Keskialueiden pohjassa rajoitettu pyöreä tai soikea kohdistus määritetään selkeillä ääriviivoilla, tummempi väri kuin ympäröivä verkkokalvo, joka hieman työntyy lasiaiseen runkoon. Pitkittyneen sairauden aikana useita viikkoja verkkokalvon takapinnalle ilmestyy kellertäviä tai harmaita saostumia.

Ennuste on suotuisa. Subretinaalinen neste imeytyy ja näkö palautuu. Puolessa potilaista tauti uusiutuu pigmenttiepiteelin puutteesta johtuen uusien suodatuspisteiden ilmaantumisesta, mikä voi olla monimutkaista verkkokalvon toissijaisen dystrofian kehittymisen myötä..

Diagnoosiin ja hoidon valintaan käytetään fluoresenssi-angiografiaa, kun angiogrammin varhaisessa vaiheessa havaitaan suodatuspiste pigmenttiepiteelin vian vuoksi..
Hoito koostuu deksatsonin, angioprotektorien, antioksidanttien, prostaglandiinin estäjien (indometasiini) ja laserkoagulaation (suora ja epäsuora) parabulbar-injektioista..

Muissa paikoissa verkkokalvo on löyhästi liitetty suonikalvoon. Verkkokalvo on jatkuvasti mukana patologisessa prosessissa suonikalvon (tulehdus, kasvain, rappeutuminen) ja lasiaisen kehon muutosten vaikutuksesta (verenvuoto, fibroosi, oheneminen, tulehduksellinen tunkeutuminen).

Verkkokalvon irtoamisen yleisimmät syyt ovat silmämunan trauma ja korkea likinäköisyys. Nämä muutokset voivat aiheuttaa pieniä kyyneleitä, jotka ovat verkkokalvon irtoamisen taustalla. Neste tunkeutuu verkkokalvon alle lasiaisesta rungosta, joka kuorii verkkokalvon erikokoisina ja muotoisina kuplina. Potilaat valittavat heikentyneestä näöntarkkuudesta, näkökentän menetyksestä, liikkuvien tai kiinteiden pisteiden ulkonäöstä, virheistä "verhona".

Näkökenttää tutkittaessa havaitaan verkkokalvon irtoamispaikkaa vastaavat viat. Ultraäänellä on suuri arvo verkkokalvon irtoamisen diagnosoinnissa. Sykloskopia ja gonioskopia suoritetaan katkosten havaitsemiseksi verkkokalvon ääreisillä..

Läpäisevässä valossa punaisen refleksin taustaa vasten näkyy verhomainen kalvo, joka muuttaa asentoa silmämunan liikkuessa. Verkkokalvon verisuonet ovat kierrettyjä, punertavan violetteja, taivutettuja verkkokalvon merkittävien osien läpi
Taudin keston lisääntyessä ja myöhäisellä diagnoosilla irrotettu verkkokalvo sakeutuu vähitellen, menettää liikkuvuutensa, laajenee huonosti ja on valkoisten tai harmahtavien johteiden ja tähtimäisten taitosten muodossa..

Verkkokalvon irtoamisen hoitamiseksi on kehitetty monia kirurgisia menetelmiä. Operaatio suoritetaan kiireellisesti uusilla irtoamisilla. On tärkeää määrittää verkkokalvon repeämän sijainti. Litteiden irtoamisen yhteydessä, joissa on makulaarisia ja merkittäviä repeämiä, laser- tai fotokoaguloitavat reunat ja verkkokalvon repeämisalueet tehdään sen kiinnittämiseksi postkoagulantti-arvella

Levitä diatermokoagulaatio, kryopeksia, verkkokalvon murtumien esto painamalla sklera silikonisienellä, pyöreä masennus koko kehän ympärillä jne. Ennuste riippuu verkkokalvon irtoamisen kestosta, sen taukojen koosta ja puhtaudesta, irrotetun verkkokalvon kiinnittymisasteesta lepotilassa.

Usein vaaditaan leikkauksia. Verkkokalvon degeneratiivisten prosessien vuoksi korkeaa näöntarkkuutta ja normaalia ääreisnäköä ei aina voida palauttaa. Vaikka hoidon odotetaan olevan vähimmäistulos, potilas on kuitenkin operoitava.

Kehittyneissä maissa ennenaikaisuuden retinopatiasta on tullut sokeuden ja heikkonäköisyyden pääasiallinen syy lapsuudesta lähtien, sen taajuus saavuttaa 12,2–24,7 / 1 000 000 elossa olevaa ennenaikaista.
T Terry kuvasi tautia ensimmäisen kerran vuonna 1942 nimellä "retrolentaalinen fibroplasia".

Verkkokalvossa esiintyvien patologisten prosessien ymmärtämiseksi ennenaikaisessa retinopatiassa tarvitaan tietoa verkkokalvon normaalista vaskulogeneesistä. Verkkokalvon verisuonitus alkaa 16. raskausviikolla. Koska optinen levy sijaitsee mediaalisesti verkkokalvon keskustasta, verisuonet, jotka tunkeutuvat verkkokalvoon näköhermon kautta, pääsevät ensin silmän pohjan kehälle nenän puolelta (32 raskausviikkoon mennessä). ja sitten - ajallisesta (syntymän aikaan).

Ennenaikaisella vauvalla verkkokalvon vaskularisaatio on epätäydellinen. Mitä syvempi ennenaikaisuus, sitä laajemmat verkkokalvon avaskulaariset alueet. Lapsilla, joilla on vaikea kypsymättömyys, verisuonitusprosessi häiriintyy ja verisuonien patologinen kasvu alkaa, johon liittyy fibroblastinen lisääntyminen, verkkokalvon avaskulaaristen vyöhykkeiden rajalla.

Nämä muutokset ovat ennenaikaisen retinopatian taustalla. Tärkeä ennenaikaisen retinopatian etiologinen tekijä on intensiivinen happihoito, joka johtaa verisuonten supistumiseen ja verkkokalvon verisuonten geneesin rikkomiseen. Taudin kliinisten ilmenemismuotojen arvioimiseksi käytetään kansainvälistä luokitusta (1984).

Vaskulaaristen muutosten vakavuuden mukaan erotetaan 5 ennenaikaisen retinopatian vaihetta.
Vaihe I - rajausviivan muodostuminen vaskularisoidun ja avaskulaarisen verkkokalvon välille. Viiva on verkkokalvon tasossa, väriltään valkeahko. Verkkokalvon suonet mutkittelevan viivan edessä.

Vaihe II - rajauslinjan sijasta ilmestyy kellertävä varsi, joka työntyy verkkokalvon tason yli. Akselin edessä olevat verkkokalvon suonet ovat voimakkaasti laajentuneet, kiertyneet, satunnaisesti jaetut, muodostaen "harjat" päihin. Taudin tässä vaiheessa havaitaan usein perifokaalista lasiaista turvotusta. Ennenaikaisen retinopatian I-II-vaiheissa useimmissa tapauksissa spontaani regressio tapahtuu minimaalisilla jäännösmuutoksilla silmänpohjassa.

Vaihe III (ekstraretinaalinen proliferaatio) - akselin kohdalla esiintyy verisuonten proleteraalista proliferaatiota, verisuonten aktiivisuus ja erittyminen lasiaiseen kehoon lisääntyvät. Extraretinaalisen proliferaation vyöhykkeet voidaan sijoittaa 1-2 meridiaaniin tai silmänpohjan yhteen sektoriin.

Tällaisissa tapauksissa taudin spontaani regressio on myös mahdollista. Extraretinaalisen proliferaation leviäminen 5 peräkkäiseen ja 8 kokonaismeridiaaniin vaiheessa III kuvataan kynnysvaiheeksi. Taudin spontaani regressio on mahdollista kynnysvaiheeseen saakka. Vaiheen III kehityksen jälkeen prosessista tulee peruuttamaton..

Vaihe IV - osittainen vetovoima-eksudatiivinen verkkokalvon irtoaminen.
Vaihe IVa - ilman makulavyöhykkeen osallistumista prosessiin, vaihe IV b - verkkokalvon irtoaminen makulan alueella.
Vaihe V - suppilonmuotoinen verkkokalvon irtoaminen. Kohdista avoimet, puoliksi suljetut ja suljetut muodot.

Verkkokalvon patologisen prosessin lokalisoinnin mukaan erotetaan 3 vyöhykettä.

• 1. vyöhyke - ympyrä, jonka keskellä on näköhermon pää ja säde, joka on kaksinkertainen etäisyys näköhermon päästä pääkeskukseen (silmän takaosa).
  
• 2. vyöhyke - rengas, jonka keskellä on näköhermon pää ja ulospäin ulottuvat 1. vyöhykkeestä nenän hammaslinjaan.
  
• 3. vyöhyke - jäljellä oleva puolikuu toisen vyöhykkeen ja ajallisen hammaslinjan välillä.
  

Erikseen erotetaan erityinen ennenaikaisen retinopatian muoto - fulminanttinen retinopatia ("plus" -tauti), joka kehittyy syvästi ennenaikaisissa ja somaattisesti rasitetuissa lapsissa. Tauti etenee nopeammin, patologinen prosessi lokalisoituu silmän takaosaan (1. vyöhyke).

Tällä muodolla silmän takaosan napat ovat vääntyneet, laajentuneet ja muodostavat pelihalleja avaskulaaristen alueiden rajalla. Pääsääntöisesti havaitaan oppilaan jäykkyys, iiriksen neovaskularisaatio, voimakas erittyminen lasiaiseen runkoon.

Ennenaikaisen retinopatian aktiivisella kululla on erilainen kesto ja se päättyy spontaaniin regressioon vaiheissa I ja II, jättäen melkein mitään seurauksia, jotka vaikuttavat visuaalisiin toimintoihin. Vaiheesta III lähtien havaitaan voimakkaat morfologiset ja toiminnalliset silmäsairaudet.

Taudin cicatricial-vaiheessa määritetään vaskularisaation epätäydellisyys, verisuonten epänormaali haarautuminen, telangiektaasia, verisuonipuun ajallisten pelihallien vääntyminen tai suoristuminen jne. Pigmentaatio, sisä- ja epiretinaalikalvot, oheneminen, taittumat, tuhoalueet, kiinnittyminen lasiaiseen runkoon ja pito makulan ja näköhermon pään muodonmuutos, verkkokalvon puolikuun poimujen muodostuminen ja verkkokalvon irtoaminen.

Cicatricial retinopatian myöhäiset komplikaatiot johtavat sarveiskalvon samentumiin, kaihiin, sekundaariseen glaukoomaan, silmämunan subatrofiaan vanhemmalla iällä - verkkokalvon irtoamisiin Lähes 70 prosentissa tapauksista likinäköisyys kehittyy 12 kuukauden iässä, mikä vaatii silmälasien korjausta

Ennenaikaisen retinopatian tunnistamiseksi ja sen komplikaatioiden estämiseksi silmälääkärin tulisi tutkia alle 2000 g: n syntymäpainoiset lapset, raskausikä enintään 35 viikkoa sekä vanhemmat lapset, jotka saavat pitkään happihoitoa ja joilla on riskitekijöitä (bronkopulmonaalinen dysplasia, periventrikulaarinen leukomalasia, intraventrikulaarinen verenvuoto, vaikea infektio - sepsis)

Suurten happipitoisuuksien pitkäaikainen käyttö (keuhkojen keinotekoinen tuuletus 80-100% happea yli 3 päivän ajan) ja merkittävät veren kaasupitoisuuden vaihtelut, varhainen anemia (ensimmäiset elämänpäivät), hypokapniajaksot ovat vaarallisia

On tarpeen kiinnittää huomiota äidin synnytys- ja gynekologiseen historiaan, jotta voidaan tunnistaa synnytystä edeltävät tekijät, jotka vaikuttavat kohdunsisäiseen hypoksiaan ja sikiön verisuonijärjestelmän heikentymiseen, joilla on merkittävä rooli ennenaikaisen retinopatian kehittymisessä.

Ensimmäinen tutkimus suoritetaan 31--32 raskausviikolla (ennenaikaisen vaiheen I retinopatian alkamisaika 31–46 raskausviikolle on 5–7 viikkoa syntymän jälkeen). Mitä lyhyempi raskausikä on, sitä myöhempi retinopatia voi kehittyä. Syvästä keskosesta, jolla on vaikea somaattinen tila, epäillään fulminanttinen retinopatia, ensimmäinen tutkimus suoritetaan 3 viikkoa syntymän jälkeen

Retinopatian eteneminen siitä hetkestä lähtien, kun taudin ensimmäiset oireet ilmestyvät kynnyksen vaiheeseen, kestää 3-14 viikkoa, ja fulminantin retinopatian kanssa - vain 3-4 viikkoa

Kun verkkokalvon avaskulaariset vyöhykkeet havaitaan lapsen ensimmäisen tutkimuksen aikana, niitä havaitaan 2 viikon välein verkkokalvon vaskulogeneesin loppuun asti tai kunnes ensimmäiset merkit retinopatiasta ilmenevät. - Jos retinopatia havaitaan, tutkimukset suoritetaan kerran viikossa kynnysvaiheen kehittymiseen saakka tai taudin täydelliseen taantumiseen asti. päivää

Ennenaikaisen retinopatian hoito koostuu avaskulaarisen verkkokalvon vyöhykkeen rajoittamisesta, estämällä neovaskularisaation jatkokehitys ja leviäminen transkleraalisen kryopeksian, laserin ja fotokoagulaation avulla. IV-V-vaiheiden lasiaisen vetämisen yhteydessä käytetään vitrektomia, verkkokalvon irtoamisilla, skleraalista täytettä.

Ennaltaehkäisevä hoito - verkkokalvon avaskulaaristen vyöhykkeiden kryo- tai laserkoagulointi tulisi suorittaa viimeistään 72 tunnin kuluttua taudin kynnyksen havaitsemisesta. Hoidon jälkeen tutkimukset suoritetaan kerran viikossa yhden kuukauden ajan ja sitten kerran kuukaudessa, kunnes prosessi vakautuu.

Kehittyneen eksudatiivisen komponentin ja verenvuotojen kehittymisen myötä yhdessä neonatologin kanssa dehydraatio (lasix, diakarbi jne.), Kalvoa suojaava (dicinone, emoxipin jne.), Paikallinen steroidihoito (deksametasoni 0,1%) suoritetaan 10-14 päivän ajan

Lapset, joilla on ennenaikainen retinopatia, jopa taudin alkuvaiheen jälkeen, tarvitsevat jatkuvaa seurantaa myöhäisten komplikaatioiden, okulomotoristen ja taittohäiriöiden suuren riskin vuoksi..