Lasten neuroblastoma: syyt ja lähestymistavat hoitoon

Neuroblastoma on alkioperäisen sympaattisen hermoston pahanlaatuinen kasvain. Se kehittyy lapsilla, jotka yleensä sijaitsevat lisämunuaisissa, retroperitoneaalisessa tilassa, välikarsina, niska tai lantion alue. Ilmentymät riippuvat sijainnista. Pysyvimmät oireet ovat kipu, kuume ja laihtuminen. Neuroblastoma pystyy alueellisiin ja etäisiin etäpesäkkeisiin, jotka vahingoittavat luita, maksaa, luuytintä ja muita elimiä. Diagnoosi määritetään ottaen huomioon tutkimuksen, ultraäänen, CT: n, MRI: n, biopsian ja muut tekniikat. Hoito - neoplasian kirurginen poisto, sädehoito, kemoterapia, luuytimensiirto.

• Neuroblastooman syyt
• Neuroblastooman luokitus
• Neuroblastooman oireet
• Neuroblastooman diagnoosi
• Neuroblastooman hoito
• Ennuste neuroblastoomalle
• Hoidon hinnat

Yleistä tietoa

Neuroblastoma on erilaistumaton pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston alkion neuroblasteista. Neuroblastoma on yleisin ekstrakraniaalisen syövän muoto pienillä lapsilla. Sen osuus lasten pahanlaatuisista kasvaimista on 14%. Voi olla synnynnäinen. Usein yhdistettynä kehitysvioihin. Huipputapahtuma esiintyy 2 vuoden kuluttua. 90% tapauksista neuroblastooma diagnosoidaan ennen 5 vuoden ikää. Nuorilla se havaitaan hyvin harvoin, aikuisilla se ei kehity. 32 prosentissa tapauksista se sijaitsee lisämunuaisissa, 28% retroperitoneaalisessa tilassa, 15% mediastinumissa, 5,6% lantion alueella ja 2% kaulassa. 17 prosentissa tapauksista ei ole mahdollista määrittää ensisijaisen solmun sijaintia.

70%: lla neuroblastoomaa sairastavista potilaista lymfogeeniset ja hematogeeniset etäpesäkkeet havaitaan diagnoosin yhteydessä. Useimmiten alueelliset imusolmukkeet, luuytimet ja luut kärsivät, harvemmin maksa ja iho. Toissijaiset polttopisteet aivoissa ovat erittäin harvinaisia. Neuroblastooman ainutlaatuinen piirre on kyky lisätä solujen erilaistumisen tasoa muuttuessa ganglioneuroomaksi. Tutkijat uskovat, että neuroblastooma voi joissakin tapauksissa olla oireeton ja päättyä itsestään regressioon tai kypsymiseen hyvänlaatuiseen kasvaimeen. Nopeaa aggressiivista kasvua ja varhaista etäpesäkkeitä havaitaan kuitenkin usein. Neuroblastooman hoitoa suorittavat onkologian, endokrinologian, pulmonologian ja muiden lääketieteen alojen asiantuntijat (neoplasian sijainnista riippuen).

Neuroblastooman syyt

Neuroblastooman mekanismia ei ole vielä selvitetty. Tiedetään, että kasvain kehittyy alkion neuroblasteista, jotka eivät ole kypsyneet hermosoluiksi lapsen syntymähetkellä. Alkion neuroblastien esiintyminen vastasyntyneellä tai pienellä lapsella ei välttämättä johda neuroblastoomaan - pieniä laastareita tällaisista soluista löytyy usein alle 3 kuukauden ikäisiltä lapsilta. Sen jälkeen alkion neuroblastit voivat muuttua kypsäksi kudokseksi tai jatkaa jakautumistaan ​​ja aiheuttaa neuroblastooman.

Tärkein syy neuroblastooman kehittymiseen tutkijat ilmoittavat hankitut mutaatiot, jotka syntyvät erilaisten epäedullisten tekijöiden vaikutuksesta, mutta he eivät ole vielä pystyneet määrittämään näitä tekijöitä. Kasvaimen riskin, kehityshäiriöiden ja synnynnäisten immuniteettihäiriöiden välillä on korrelaatio. 1-2% tapauksista neuroblastoma on perinnöllinen ja tarttuu autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Neoplasian familiaaliselle muodolle taudin puhkeamisen varhainen ikä on tyypillinen (huipputiheys esiintyy 8 kuukaudessa) ja usean polttopaikan samanaikainen tai melkein samanaikainen muodostuminen.

Neuroblastooman patognomoninen geneettinen vika on 1. kromosomin lyhyen varren osan menetys. Kolmannessalla potilaista N-myc-onkogeenin ilmentyminen tai monistuminen löytyy kasvainsoluista; tällaisia ​​tapauksia pidetään ennusteen kannalta epäedullisina prosessin nopean leviämisen ja neoplasian vastustuskyvyn vuoksi kemoterapialääkkeiden vaikutuksille. Neuroblastooman mikroskopia paljastaa pyöreät pienet solut, joissa on tummat täplälliset ytimet. Kalkkeutumisen ja verenvuodon polttimien läsnäolo kasvainkudoksessa on ominaista.

Neuroblastooman luokitus

Neuroblastoomaa on useita luokituksia kasvaimen koon ja esiintyvyyden perusteella. Venäläiset asiantuntijat käyttävät yleensä luokitusta, joka yksinkertaistetussa muodossa voidaan esittää seuraavasti:

• Vaihe I - yksi solmu, jonka koko on enintään 5 cm, havaitaan limfogeenisiä ja hematogeenisia etäpesäkkeitä.
• Vaihe II - määritetään yksi kasvain, jonka koko on 5-10 cm, ei ole merkkejä imusolmukkeiden ja etäisten elinten vaurioitumisesta.
• Vaihe III - kasvain, jonka halkaisija on alle 10 cm, havaitaan alueellisten imusolmukkeiden mukana, mutta vaikuttamatta etäisiin elimiin, tai kasvain, jonka halkaisija on yli 10 cm vaikuttamatta imusolmukkeisiin ja kaukaisiin elimiin.
• IVA-vaihe - määritetään minkä tahansa kokoinen kasvain etäisillä etäpesäkkeillä. Imusolmukkeiden osallistumista ei ole mahdollista arvioida.
• Vaihe IVB - havaitaan useita synkronisen kasvun kasvaimia. Imusolmukkeiden ja etäisten elinten metastaasien esiintymistä tai puuttumista ei voida todeta.

Neuroblastooman oireet

Neuroblastoomalle on tyypillistä huomattava valikoima ilmenemismuotoja, mikä selittyy kasvaimen erilaisilla lokalisoinneilla, tiettyjen läheisten elinten osallistumisella ja etäisten elinten toimintahäiriöillä, joihin metastaasit vaikuttavat. Alkuvaiheessa neuroblastooman kliininen kuva on epäspesifinen. 30-35% potilaista kokee paikallista kipua, 25-30% kehon lämpötilan nousu. 20% potilaista laihtuu tai jää ikärajan alapuolelle painonnousun myötä.

Kun neuroblastooma sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa, taudin ensimmäinen oire voi olla kyhmyjä, jotka määritetään vatsan ontelon palpatoinnilla. Sen jälkeen neuroblastoma voi levitä nikamien välisten haarojen läpi ja aiheuttaa selkäytimen puristumisen puristavan myelopatian kehittymisen myötä, mikä ilmenee löysällä alemmalla paraplegialla ja lantion elinten toimintahäiriöillä. Kun neuroblastooma lokalisoituu välikarsinan vyöhykkeeseen, havaitaan hengitysvaikeuksia, yskää, nielemisvaikeuksia ja usein regurgitaatiota. Kasvun aikana neoplasia aiheuttaa rintakehän muodonmuutoksia.

Kasvaimen sijainnin lantion alueella esiintyy ulostamisen ja virtsaamisen häiriöitä. Kun neuroblastooma lokalisoituu kaulaan, taudin ensimmäinen merkki on yleensä tuntettava kasvain. Hornerin oireyhtymä voidaan havaita, mukaan lukien ptoosi, mioosi, endoftalmos, oppilaan reaktion heikkeneminen valoon, hikoiluhäiriöt, kasvojen ja sidekalvon punoitus haavoittuneella puolella.

Etäisten etäpesäkkeiden kliiniset ilmenemismuodot neuroblastoomassa ovat myös hyvin erilaisia. Lymfogeenisen leviämisen yhteydessä havaitaan imusolmukkeiden lisääntyminen. Kun luuranko on vaurioitunut, esiintyy luukipua. Maksan neuroblastooman etäpesäkkeillä havaitaan elimen nopea kasvu, mahdollisesti keltaisuuden kehittymisen myötä. Kun kyseessä on luuydin, havaitaan anemia, trombosytopenia ja leukopenia, jotka ilmenevät letargiana, heikkoutena, lisääntyneenä verenvuotona, taipumuksena infektioihin ja muihin akuuttia leukemiaa muistuttaviin oireisiin. Kun iho on vaurioitunut, neuroblastoomaa sairastavien potilaiden iholle muodostuu sinertäviä, sinertäviä tai punertavia tiheitä solmuja..

Neuroblastoomalle on ominaista myös aineenvaihduntahäiriöt lisääntyneiden katekoliamiinipitoisuuksien ja (harvemmin) vasoaktiivisten suolistopeptidien muodossa. Potilailla, joilla on näitä häiriöitä, on kohtauksia, joihin kuuluu ihon vaaleneminen, liikahikoilu, ripuli ja lisääntynyt kallonsisäinen paine. Neuroblastooman onnistuneen hoidon jälkeen kohtaukset vähenevät ja häviävät vähitellen.

Neuroblastooman diagnoosi

Diagnoosi tehdään ottaen huomioon laboratoriotestien ja instrumentaalisten tutkimusten tiedot. Neuroblastooman diagnoosissa käytettyjen laboratoriomenetelmien luettelo sisältää katekoliamiinipitoisuuden määrittämisen virtsassa, ferritiinin ja membraaniin sitoutuneiden glykolipidien tason veressä. Lisäksi potilaille määrätään tutkimuksen aikana testi hermospesifisen enolaasin (NSE) tason määrittämiseksi veressä. Tämä analyysi ei ole spesifinen neuroblastoomalle, koska NSE: n määrän kasvu voidaan havaita myös lymfoomassa ja Ewingin sarkoomassa, mutta sillä on tietty ennustava arvo: mitä alhaisempi NSE-taso, sitä suotuisampi tauti etenee..

Instrumentaalisen tutkimuksen suunnitelma voi neuroblastooman sijainnista riippuen sisältää CT, MRI ja retroperitoneaalisen tilan ultraäänen, rintakehän röntgenkuvan ja CT: n, kaulan pehmytkudosten MRI: n ja muut diagnostiset toimenpiteet. Jos epäillään neuroblastooman etäpesäkkeitä, määrätään luuston luiden radioisotooppinen skintigrafia, maksan ultraääni, trepanobiopsia tai luuytimen aspiroibiopsia, ihosolmukkeiden biopsia ja muut tutkimukset.

Neuroblastooman hoito

Neuroblastoomaa voidaan hoitaa kemoterapialla, sädehoidolla ja leikkauksella. Hoitotaktiikat määritetään ottaen huomioon taudin vaihe. Neuroblastooman vaiheissa I ja II suoritetaan kirurgisia toimenpiteitä, toisinaan leikkausta edeltävän kemoterapian taustalla käyttämällä doksorubisiinia, sisplatiinia, vinkristiiniä, ifosfamidia ja muita lääkkeitä. Vaiheen III neuroblastoomassa preoperatiivisesta kemoterapiasta tulee pakollinen osa hoitoa. Kemoterapialääkkeiden nimittäminen antaa mahdollisuuden varmistaa kasvaimen regressio myöhempää radikaalia leikkausta varten.

Joissakin tapauksissa yhdessä neuroblastoomien kemoterapian kanssa käytetään sädehoitoa, mutta nyt tämä menetelmä on yhä vähemmän sisällytetty hoito-ohjelmaan johtuen suuresta riskistä kehittää pitkäaikaisia ​​komplikaatioita pikkulapsilla. Päätös neuroblastooman sädehoidon tarpeesta tehdään yksilöllisesti. Selkärangan säteilyttämisessä otetaan huomioon selkäytimen toleranssin ikä; tarvittaessa käytetään suojavarusteita. Kun kehon yläosat säteilytetään, olkapään nivelet ovat suojattuja, kun lantio säteilytetään, lonkkanivelet ja, jos mahdollista, munasarjat ovat suojattuja. Vaiheen IV neuroblastoomassa määrätään suuriannoksinen kemoterapia, luuydinsiirto suoritetaan mahdollisesti yhdessä leikkauksen ja sädehoidon kanssa.

Ennuste neuroblastoomalle

Neuroblastooman ennuste määräytyy lapsen iän, taudin vaiheen, kasvaimen morfologisen rakenteen ominaisuuksien ja veriseerumin ferritiinitason mukaan. Kun otetaan huomioon kaikki edellä mainitut tekijät, asiantuntijat erottavat kolme neuroblastoomapotilaiden ryhmää: suotuisan ennusteen (kahden vuoden eloonjäämisaste on yli 80%), keskitason ennusteen (kahden vuoden eloonjäämisaste vaihtelee 20-80%) ja heikon ennusteen (kahden vuoden eloonjäämisaste on alle 20%).

Merkittävin tekijä on potilaan ikä. Alle 1-vuotiailla potilailla neuroblastooman ennuste on suotuisampi. Seuraavaksi tärkeimmäksi ennustemerkiksi asiantuntijat ilmoittavat neoplasian lokalisoinnin. Suurin osa epäsuotuisista tuloksista havaitaan neuroblastoomien kanssa retroperitoneaalisessa tilassa, vähiten - mediastinumissa. Erilaistuneiden solujen havaitseminen kudosnäytteessä osoittaa melko suuren toipumisen todennäköisyyden..

Ensimmäisen vaiheen neuroblastoomaa sairastavien potilaiden keskimääräinen viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 90%, vaihe II - 70-80%, vaihe III - 40-70%. Potilailla, joilla on vaihe IV, tämä indikaattori vaihtelee merkittävästi iästä riippuen. Alle vuoden ikäisten lasten, joilla on vaiheen IV neuroblastooma, ryhmässä 60% potilaista onnistuu selviytymään viisi vuotta diagnoosin tekemisestä, 1–2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 20%, yli 2-vuotiaiden lasten ryhmässä - 10%. Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Neuroblastoomatapausten esiintyessä perheessä on suositeltavaa ottaa yhteyttä geneettiseen asiantuntijaan.

Lasten neuroblastoma: oireet, syyt, hoito, ennuste

Kasvainsairaudet ovat hyvin erilaisia ​​ja kaikki ovat yhtä vaarallisia pahanlaatuisten solujen kantajalle. Valitettavasti pienillä lapsilla on usein kasvaimia, kuten neuroblastoma, joka on yksi vaarallisimmista ja vakavimmista sairauksista..

Lasten neuroblastoma: mikä se on

On olemassa useita sairauksia, joita on vaikea hoitaa huolimatta nykyaikaisen lääketieteen kaikista edistysaskeleista. Esimerkiksi lasten neuroblastoma on usein kuolinsyy ja erilaisia ​​poikkeavuuksia. Itse asiassa se on eräänlainen kasvain, jota pidetään melkein aina pahanlaatuisena. Tilastojen mukaan tämän tyyppiset tappavat solut vaikuttavat useimmiten lapsiin ensimmäisestä elinvuodesta kolmeen vuoteen.

Tauti kehittyy harppauksin, tarttuu aggressiivisesti terveeseen kudokseen. Neuroblastooman esiintyminen tapahtuu useimmiten alkion kehityksen aikana kohdussa.

Taudin oireet ja oireet

Tämän kasvaimen lasten ilmentymämerkit voivat kehittyä eri tavoin. Jos et tiedä mikä neuroblastoma on lapsilla, on tärkeää tutustua taudin tärkeimpiin oireisiin tunnistaaksesi se varhaisessa vaiheessa:

• lapsella on vaikeuksia niellä ja puhua;
• hengitykseen liittyy hengityksen vinkuminen;
• vauva yskää voimakkaasti ja hengenahdistuksella;
• rintakehässä on valituksia kivusta;
• suoliston toiminta on häiriintynyt;
• on vatsakipuja, kokkareita on havaittavissa;
• jalat ja kädet turpoavat tai turpoavat säännöllisesti;
• painehäviöt energian jaksoista heikkouteen;
• takykardia;
• ihon punoitus;
• alhainen lämpötila, joka on vakaa;
• ongelmat koordinaatiossa, kävely;
• laihtuminen, hikoilu.

Lasten neuroblastoomalla voi olla erilaisia ​​oireita ja syitä. Tämän kasvaimen esiintyminen on kirjattava välittömästi lääketieteelliseen laitokseen sairaan lapsen rekisteröimiseksi.

Missä elimissä se voidaan paikantaa

Neuroblastooman lokalisointi on useimmiten rintalasta ja lisämunuaiset. Vihamieliset solut voivat osoittaa pahanlaatuisen luonteensa monissa erilaisissa sisäelimissä.

Itse lasten neuroblastoma - mikä se on? Se on pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin sympaattisen hermoston kudoksista. Taudilla on lajikkeita - esimerkiksi lisämunuaisen tai rintalastan neuroblastoomaa kutsutaan sympathoblastoomaksi. Tällainen kasvain voi johtaa potilaan halvaantumiseen. Jos blastoomia esiintyy retroperitoneaalisessa tilassa, diagnosoidaan neurofibrosarkooma, joka voi aiheuttaa metastaaseja imusuonissa ja luukudoksissa.

Joka tapauksessa potilaan tilan tarkka diagnoosi edellyttää täydellistä tutkimusta ja verikokeita.

Lasten patologian syyt

Monet laboratoriot tekevät tutkimuksen solumorfologiasta tunnistaakseen taudin päälähteet.

Todellisia syitä tämän patologian esiintymiseen vauvoilla ei ole vielä löydetty. Nykyiset teoriat tutkivat lähinnä itse kasvainmekanismia. Eri asiantuntijoiden mukaan lasten lisämunuaisen neuroblastoomaa esiintyy, kun perheessä on muita sukulaisia, joilla on samanlainen diagnoosi. Toisin sanoen geneettisellä taipumuksella on myös merkitys tämän lääketieteellisen ilmiön esiintymisessä. Jos lapsen perheessä oli yksi potilas, neuroblastooman oireiden riski kasvaa, mutta ei ylitä 2–3 prosentin todennäköisyyttä.

Tärkeimpiä kasvaimen kehittymiseen vaikuttavia tekijöitä ovat:

• asuminen ympäristölle vaarallisella tai epäsuotuisalla alueella;
• kohdunsisäinen infektio äidin raskauden aikana;
• geneettiset poikkeavuudet.

Lisämunuaisen neuroblastooman tapauksessa solukasvua on rikottu, ja kypsymättömät elinsolut eivät voi toimia täysin. Täältä tulee sarja poikkeamia kudosten ja elinten kehityksessä..

Hoito-ominaisuudet

Hoitotyypin valintaan vaikuttavat paitsi tutkimustulokset myös potilaan ikä.

Aina kun mahdollista, lääkärit yrittävät välttää kirurgista hoitoa suhteessa lapsiin..

On olemassa erilaisia ​​menetelmiä neuroblastooman hoitamiseksi. Usein päätös jatkaa hoitoa tai siirtyminen radikaalisempiin hoitoihin määrää kasvain koon..

Terapeuttiset monoklonaaliset vasta-aineet

Joskus käytetään vasta-aine-puolustajien injektioita, jotka säätävät kehoa itsenäisesti vastustamaan haitallisia muodostumia. Vasta-aineet torjuvat kasvainsolujen leviämistä koko kehossa, erittyvät luonnollisesti.

Fysioterapia

Lasten syöpää hoidetaan monin tavoin. Ensisijainen lähestymistapa on useimmiten fysioterapia, mukaan lukien kovettuminen, elektroforeesi, erityyppiset ulkoiset hoidot. Tämä on lempeä hoitomenetelmä, joka voi vaikuttaa vauvaan sairauden vaiheesta riippuen..

Sädehoito

Tätä menetelmää käytetään syövän ja muiden patologioiden hoitoon. Kehon solut reagoivat eri tavoin. Joskus tarvitaan sarja stimulaatioistuntoja. Säteilymenetelmät toimivat hyvänä katalysaattorina terveiden kudosten aktivoinnissa, tukahduttavat tuskalliset muodostumat. Sädehoitoa käytetään vain pitkälle edenneissä lasten neuroblastoomatapauksissa.

Kemoterapia

Sellaista radikaalia menetelmää kuin kemoterapia kantasolusiirrolla käytetään, kun on välttämätöntä suorittaa radikaali hyökkäys neoplasmaa vastaan. Kemiallinen altistuminen on aggressiivinen hoito, joka paitsi tuhoaa sairaita soluja myös vahingoittaa terveitä. Siksi tällaista hoitoa käytetään ääritapauksissa, kun havaitaan metastaaseja..

Lääkehoito

Imusolmukkeiden ja etäisten elinten laajentumista voidaan säätää lääkityksellä.

Lasten sairauksien leikkausta pidetään viimeisenä keinona. Tärkeimpiä lääkkeitä, joita käytetään ennaltaehkäiseviin ja terapeuttisiin tarkoituksiin, ovat Cytoxan, Holoxan, Nidran, Vincristine jne..

Lääkkeiden valinnan tekee vain tarkkaileva lääkäri Lääkehoitostrategia voi vaihdella taudin etenemisen ja potilaan tilan mukaan. Lisäksi tehdään säännöllisiä annosmuutoksia ja yhdistelmiä muiden lääkkeiden kanssa..

Luuydinsiirto

Lääkäreiden mukaan neuroblastoma voi johtaa aivojen ja keskushermoston vaurioihin. Siksi leikkaus toimii usein radikaalina, mutta välttämättömänä toimenpiteenä. Neoplasma on mahdollista poistaa kokonaan, mutta metastaasien leviämistä havaitaan usein resektion jälkeen kasvainkudoksen täydellisellä leikkauksella. Onkologia ei vielä pysty selittämään tätä taudin kehitystä.

Luuytimen luovuttajilta saatujen kantasolujen siirto tunnustetaan yhdeksi rakentavista kirurgisista menetelmistä. Terveillä soluilla on kyky tukahduttaa patologinen prosessi ja laittaa potilas toipumispolulle.

Neuroblastoomaa sairastavien lasten selviytyminen eri vaiheissa

Kun neuroblastooma kehittyy vaiheen 4 lapsilla, potilaan eloonjäämiseen ei ole melkein mitään mahdollisuutta.

Alle kolmen vuoden ikäisillä vauvoilla ennuste riippuu kasvaimen kehitysvaiheesta..

1. Ensimmäisessä vaiheessa ilmestyy uusia kokoonpanoja, joiden tilavuus on hyvin pieni, kasvain ei vaikuta kehojärjestelmiin ja ovat suhteellisen terveitä. Useimmiten tässä vaiheessa selviytymisen ennuste on suotuisa..
2. Toisessa vaiheessa elossa olevien potilaiden määrä on 70-80%.
3. Kolmas vaihe on suuria kasvaimia, muodostuu suuria imusolmukkeita, mutta tällaisia ​​ilmenemismuotoja ei välttämättä ole. Ajankohtaisella hoidolla 40-70% potilaista selviää.
4. Neljännessä vaiheessa leesiot ovat useita, kasvain metastasoituu. Selviytymismahdollisuudet ovat hyvin pienet, mutta joissakin tapauksissa neuroblastoma kehittyy spontaanisti takaisin..

Johtopäätös

Neuroblastoomaa pidetään kasvaimena, jolla on arvaamaton käyttäytyminen. Sen kehittämiseen on 3 vaihtoehtoa:

• Se voi kasvaa nopeasti ja aggressiivisesti, kehittää etäpesäkkeitä aikaisin.
• Alle vuoden ikäisillä lapsilla on raportoitu neuroblastooman spontaania katoamista.
• Lopuksi kasvainsolut voivat muuttua hyvänlaatuisiksi; sitten neuroblastoma muuttuu ganglioneuroomaksi.

Retroperitoneaalinen neuroblastoma lapsilla ja aikuisilla

Neuroblastoma on kasvain, alkion tyyppinen hermostunut solu osallistuu muodostumiseen. Taudin luonne on pahanlaatuinen. Neuroblastooma on yleisempi lapsilla. Se on paikallisesti lisämunuaisissa, retroperitoneaalisessa tilassa, välikarsina, lantiossa ja kaulassa. Oireet ilmaantuvat alueesta riippuen. Metastaasit tunkeutuvat naapurikudoksiin ja kauempana oleviin kudoksiin. Varhainen diagnoosi lisää toipumismahdollisuuksia.

Taudin ominaisuudet

Neuroblastoma on erilaistumaton pahanlaatuinen patologia. Sen muodostumiseen osallistuu alkion solu - neuroblasti, joka on sympaattinen hermo itä.

Se diagnosoidaan pääasiassa lapsilla - on tapauksia synnynnäisistä vaurioista. Tämä johtuu kromosomaalisesta mutaatiosta. Usein paljastettu lasten ikä lääketieteellisessä käytännössä on 2-5 vuotta. Nuorilla ja aikuisilla se diagnosoidaan yksittäisissä tapauksissa.

Diagnoosi tehdään usein lymfogeenisten ja hematogeenisten etäpesäkkeiden läsnä ollessa. Metastaattiset kasvut tunkeutuvat imusolmukkeisiin, luuydinsoluihin, luuston luihin. Metastaasit vaikuttavat harvoin maksaan ja ihon aivokudokseen.

Neuroblastoma pystyy erottamaan solut ennen ganglioneurooman muodostumista. On tapauksia, joissa patologia kehittyy ilman oireiden ilmenemistä, on mahdollista regressio tai mutaatio hyvänlaatuiseksi kasvaimeksi. Onkologia kehittyy nopeasti, etäpesäkkeitä esiintyy aikaisin.

Sairautta hoitavat onkologi, endokrinologi, pulmonologi ja muut asiantuntijat.

ICD-10-koodi taudille C47 "Perifeeristen hermojen ja autonomisen hermoston pahanlaatuinen kasvain".

Kasvaimen kehityksen syyt

Syy tutkijoiden patologian muodostumiseen ei ole vielä selvitetty. Lääkärit ovat todenneet, että alkion blastit, jotka eivät ole vielä kypsyneet kypsymään hermopatogeeneiksi, ovat mukana taudin muodostumisessa lapsilla. Vastasyntyneillä kasvain ei aina johda sairauteen. Kehitys kypsään kudokseen tai pahanlaatuinen kasvain mahdollista.

Tärkeimpänä syynä pidetään patogeenien hankittua mutaatiota useiden tekijöiden vaikutuksesta. Mikä mutaation tarkalleen aiheuttaa, ei ole vielä selvää. Yhteys epämuodostumien ja immuunijärjestelmän synnynnäisten häiriöiden välillä nähdään.

Perinnöllisestä taipumuksesta on myös todistettua näyttöä. Tämän kasvaimen kanssa tauti muodostuu varhaisessa iässä - lapsi 8 kuukauden ikäisenä. Usein esiintyy taudin useita polttopisteitä.

Toinen syy taudin kehittymiseen on geneettinen vika - lyhyen käsivarren puuttuminen ensimmäisestä kromosomista. N-myc-onkogeenin ilmentymisen tai monistumisen havaitseminen syöpäpatogeeneissä osoittaa epäsuotuisaa ennustetta terapeuttiselle hoidolle.

Neuroblastooman luokitus

Taudin luokittelu suoritetaan ottaen huomioon koko, ilmentymistiheys ja histologinen rakenne. Venäjällä lääkärit mieluummin käyttävät tavallista luokitusta:

• Vaiheessa 1 havaitaan yksi kasvainsolmu, enintään 50 mm. Ei metastaattisia nippuja.
• Vaiheelle 2 on tunnusomaista solmun kasvu 100 mm: iin asti. Ei metastaaseja imusolmukkeissa.
• Kolmessa vaiheessa muodostuminen voi olla alle 100 mm tai päinvastoin ylittää nämä mitat. Imusolmukkeissa on metastaaseja, mutta uusia kasvaimia ei ole. Yli 100 mm: n kasvaimessa ei ole metastaaseja.
• Vaiheessa 4 erikokoisella solmulla on etäpesäkkeitä kaukaisissa kudoksissa. Eri kehon vaurioita esiintyy useita.

TNM-luokitusta käytetään myös joskus:

• Ensimmäisen vaiheen (T1N0M0) mitat eivät myöskään ole suuret - alle 50 mm. Imusolmukkeissa ei ole metastaaseja.
• Toinen vaihe (T2N0M0) - ensisijainen kohdistus nousee 10 cm: iin, syöpään ei ole metastaaseja.
• Kolmas vaihe (T1-2N1M0) määritetään imusolmukkeiden häviämisellä yksittäisillä etäpesäkkeillä. On vaikea havaita leviämistä (T3NxM0).
• Neljäs vaihe ilmenee pahanlaatuisten metastaasien (T4NxMx) leviämisenä. Kauko-elimissä tapahtuu toissijaisten polttopisteiden kehittymisprosessi (T1-3NxM1). Ihon ja maksan luut vaikuttavat useammin.

Histologisen rakenteen mukaan on:

• Pahanlaatuiset kasvaimet - erilaistumaton neuroblastoma, huonosti erilaistunut neuroblastoma, erilaistunut neuroblastoma ja ganglioneuroblastoma.
• Ganglioneuroma viittaa hyvänlaatuisiin muodostumiin.

Lääkärit korostavat patologian erityisyyttä siinä, että kemoterapiakurssien vaikutus kasvaimeen johtaa pahanlaatuisen kasvaimen muuttumiseen vähemmän pahanlaatuiseksi, joskus se rappeutuu hyvänlaatuiseksi (ganglioneuroma). On esimerkkejä syöpäsolujen havaitsemisesta ganglioneuroblastooman rakenteessa 15-20%: n sisällä, kaikki muu on täynnä ganglioneuroomaa. Mutta kyky metastaaseihin tällaisessa patologiassa pysyy. Hoito on suositeltavaa suorittaa yleisten sääntöjen mukaisesti..

Merkkejä sairaudesta

Neuroblastoomalla merkit voivat kehittyä etäpesäkkeiden kasvujen ja vaurioiden leviämisasteessa. Hajotettu kasvain paljastaa useiden elinten vaurioitumisen oireet - vika koko järjestelmien toiminnassa. Neoplasman kasvun ensimmäiset vaiheet kussakin etenevät erikseen. Yksi osa potilaista valittaa voimakkaasta kivusta kärsivän alueen alueella. Neljänneksellä potilaista ruumiinlämpö nousee kriittiselle tasolle. Jotkut vain alkavat laihtua dramaattisesti tai painonnousu viivästyy iän mukaan.

Retroperitoneaalista neuroblastoomaa voi esiintyä kaikilla - se ilmenee solmun läsnäolosta, joka on helppo havaita, kun tutkitaan vatsaonteloa palpatoimalla. Mahalaukun, suoliston ja muiden elinten toiminnassa on häiriöitä. Pahanlaatuisten solujen lisääntyminen selkäytimen kudoksessa johtaa puristumiseen ja muodostuu puristusmielopatia. Tämä ilmenee alaraajojen halvaantumisena ja heikentyneenä munuaisen ja muiden pienen lantion elinten toiminnassa.

Mediastiinialueen solmu voi viitata hengityselinten sairauksiin samanlaisten oireiden varalta. On merkkejä hengenahdistuksesta, voimakkaasta rintakehästä, nielemisvaikeuksista ja sylkemisestä syömisen jälkeen. Koon kasvuun liittyy rinnan muodonmuutos.

Lantion alueen patologia aiheuttaa päähäiriön ja kivun suoliston liikkeissä ja virtsaamisessa. Niskavaurioiden oireita voivat olla hengitysvaikeudet ja nielemisprosessit, jotka johtuvat kurkunpään kudoksen puristumisesta solmun avulla. Se havaitaan kosketuksen kohteena olevalla alueella. Joskus puuttuu hikoilu, kasvojen ja silmien sarveiskalvon kuiva iho, valonarkuus.

Metastaasien muodostamat etäiset polttopisteet ilmestyvät sijainnista riippuen. Luukasvaimeen liittyy kipua vahingoittuneella alueella. Maksa merkitsee keltaisuuden merkkejä. Nenän patologia ilmenee märkivästä purkautumisesta nenästä, hajutoiminto häiriintyy. Luuydin paljastaa taudin veren rakenteessa olevien häiriöiden - anemian, leukopenian ja trombosytopenian - avulla. Ulkopuolella tämä ilmenee letargisena tilana, lihasheikkoutena, erilaisena verenvuotona ja usein kehon infektiona. Nämä oireet muistuttavat edelleen akuuttia leukemiaa. Ihon vauriot näkyvät tiheinä solmuina eri sävyinä - sinisenä, sinisenä tai punaisena.

Myös aineenvaihdunnan häiriöitä havaitaan usein katekoliamiini- ja peptidi-indikaattoreiden lisääntymisen vuoksi. Iho muuttuu vaaleaksi, tilalle on ominaista lisääntynyt hikoilu, usein ripuli ja korkea kallonsisäinen paine. Hoidon aikana epämiellyttävät oireet häviävät vähitellen.

Taudin diagnoosi

Taudin diagnoosi sisältää useita laboratorio- ja instrumentaalitutkimuksia:

• Virtsassa testataan katekoliamiinia.
• Verta tarvitaan ferritiinin tutkimiseen kalvoon sitoutuneilla glykolipideillä ja hermospesifisen enolaasin indikaattorilla..
• Retroperitoneaalinen tila, vatsaontelo, lantion alue diagnosoidaan ultraäänellä, laskennallisella ja magneettikuvauskuvantamisella.
• Rinta tutkitaan röntgensäteillä ja tietokonetomografialla.
• Radioisotooppiskintigrafia paljastaa kaukaiset patologiset kohdat.
• Luuydinpunktio suoritetaan syövän patogeenien kehittymisen rakenteen tutkimiseksi.
• Muissa elimissä biologinen näyte tutkitaan biopsialeikkauksen jälkeen.

Taudin hoito

Hoidon kulku koostuu kemoterapiasta, gammasäteilytyksestä ja solmun kirurgisesta poistamisesta. Nykyään Israelissa tällaisia ​​sairauksia hoidetaan onnistuneesti. Hoidon vaiheessa on suositeltavaa noudattaa kaikkia hoitavan lääkärin kliinisiä suosituksia. Tämä estää uusiutumisen ja muut mahdolliset komplikaatiot. Hoitoprosessi suunnitellaan ottaen huomioon kasvaimen koko ja kehitysvaihe. Taudin alkuvaiheet edellyttävät sairaiden solujen kirurgista leikkaamista. Joissakin tapauksissa kemoterapiaa annetaan ennen poistamista. Syöpälääkkeitä käytetään - doksorubisiini, sisplatiini, Vincristine, Ifosfamidi ja monet muut. Kolmannessa vaiheessa kemoterapiaa määrätään ennen leikkausta kasvaimen koon pienentämiseksi..

Joskus protonihoito - sädettä käytetään kemoterapian yhteydessä. Lapsuudessa tätä menetelmää käytetään harvoin, koska mahdollisuudet kehittää häiriöitä muissa kehon osissa. Säteilyä käytetään tapauskohtaisesti. Altistuminen sairaalle gammasäteilyalueelle edellyttää suojaamista muille alueille, joihin syöpäsolut eivät vaikuta.

Neljännessä vaiheessa suoritetaan kemoterapiakuuri suurella lääkeannoksella. Luuydinsiirto on käynnissä. Joskus kirurgista leikkausta ja gammasäteilyä käytetään yhdessä.

Kaikkien terapeuttisten toimenpiteiden jälkeen tarvitaan immunoterapiaa. Kehon elintoimien täydentäminen, immuniteetin lisääminen, tarvittavien vitamiinien ja mikroelementtien ottaminen.

Ennuste

Taudin kulun ennuste riippuu potilaan iästä ja hyvinvoinnista, kasvaimen koostumuksesta ja seerumin ferritiinitasosta..

Ikäperusteen mukaan alle vuoden ikäiset lapset selviävät useammin ja ovat helposti hoidettavissa.

Solmun sijainti retroperitoneaalisessa tilassa on usein kohtalokas. Mediastinumin alueella on mahdollista parantua nopeammin ja helpommin. Erilaistuneiden patogeenien läsnäolo lisää toipumismahdollisuutta.

Syövän ensimmäisessä vaiheessa potilaat voivat elää vähintään viisi vuotta (90% eloonjäämisaste), toisessa vaiheessa - noin 80%, kolmannessa - 40-70%. Neljännessä vaiheessa on vaikea ennustaa potilaan elinikää. Mitä nuorempi lapsi, sitä enemmän mahdollisuuksia hänellä on elää 5 vuotta.

Erityiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet patologian estämiseksi eivät ole vielä lääkäreiden tiedossa. Lääkärit suosittelevat terveellistä elämäntapaa ja syövät tasapainoista ruokavaliota.

Pleuropulmonaarinen blastoma lapsilla: oireet, diagnoosi, hoito

Artikkelit

Erilaisia ​​kasvaimia diagnosoidaan lapsilla paljon harvemmin kuin aikuisilla potilailla. On olemassa tietty ryhmä kasvaimia, joita esiintyy pääasiassa lapsilla. Näihin sairauksiin kuuluu pleuropulmonaarinen blastoma.

Pleuropulmonaarinen blastoma (PPB) on keuhkopussista tai keuhkoista peräisin oleva aggressiivinen pahanlaatuinen kasvain. Tauti on melko harvinaista. Primaaristen keuhkokasvainten kokonaismäärästä pleuropulmonaarinen blastoma on 0,5%. Onkologit määrittelevät tämän tyyppisen kasvaimen ERMS: n, nefroblastooman, retinoblastooman jne. Pulmonaalianalogiksi..

Makroskooppiset tutkimukset määrittelevät tämän kasvaimen kasvaimeksi, joka on lokalisoitu keuhkojen ääreisosiin tai erotettu keuhkoista ja kytketty kalvoon tai pleuraan. Pääprosessi tapahtuu keuhkoissa, joihin liittyy hengityselinten sairauksien oireita. Sairautta on vaikea diagnosoida. Useimmissa tapauksissa tauti havaitaan 2-3 ensimmäisen elinvuoden lapsilla..

Luokittelu

Asiantuntijat tunnistavat seuraavan tyyppiset kasvaimet lapsilla:

• kystinen, diagnosoitu useimmissa tapauksissa lapsilla ensimmäisten 10 kuukauden aikana. Joissakin tapauksissa kasvaimen muodostuminen alkaa sikiön kehityksen ensimmäisten 38 viikon aikana;
• sekoitettu (kiinteä-kystinen), diagnosoitu useimmiten 2-3-vuotiailla lapsilla. Neoplasma yhdistää kystiset ja kiinteät komponentit;
• kiinteä, diagnosoitu useimmiten 3,5-vuotiailla potilailla.

Taudin vaiheet

Epätyypillisiä soluja voi esiintyä, kun lapsi on kohdussa. Solut, joiden DNA on muuttunut, alkavat jakautua hallitsemattomasti. Neoplasma kulkee nopeasti taudin kaikki vaiheet metastaasien esiintymisjaksoon asti. Vaikuttaa PPB: hen useimmissa tapauksissa rinnan oikealla puolella.

Lasten kasvaimen syyt

Asiantuntijat yhdistävät pleuropulmonaarisen blastooman kehittymisen DICER 1 -geenin mutaatioon.Yleisesti hyväksytty versio tämän taudin geneettisestä taipumuksesta. Jos lasten sukulaisille diagnosoidaan pahanlaatuiset kasvaimet, neoplasiat ja dysplasiat, todennäköisyys PCP: n havaitsemiseksi lapsessa kasvaa merkittävästi.

Oireet ja merkit

Pleuropulmonaaliselle blastoomalle on ominaista epäspesifinen kliininen kuva, joka vaikeuttaa merkittävästi diagnoosia. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin hengitysteiden patologioihin liittyvät. Taudissa ei ole käytännössä mitään voimakkaita oireita, minkä seurauksena lastenlääkärit ja vanhemmat löytävät usein kasvaimen myöhemmissä vaiheissa.

Vanhempien on otettava yhteyttä lääkäriin ja lapsen tutkimiseen, jos seuraavia oireita esiintyy:

• lapsi on menettänyt aktiviteettinsa, ei halua leikkiä, ruokahalu on vähentynyt tai hänellä ei ole ruokahalua;
• vauvan tila osoittaa tarttuvaa tautia tai vilustumista;
• ruumiin lämpötila on noussut;
• on kuumetta, yskää;
• sydämentykytys.

Varhaisvaiheessa tauti voi ratkaista ilman oireita..

Milloin lääkäriin

Hakeudu lääkäriin, jos lapsen terveydentila heikkenee, jos hengityselinten sairauksia, myös tarttuvia, esiintyy.

PCP: n ilmeisimmät oireet ovat:

• yskä akuutin keuhkoputkentulehduksen oireilla;
• se satuttaa lasta makaa selällään;
• hengitys on vaikeaa;
• voimakas hikoilu;
• pneumotorax (hengenahdistus);
• rinnan muoto on muuttunut sylinterimäiseksi.

Näiden oireiden läsnäollessa vanhempien on kiireellisesti sovittava tapaaminen lastenlääkärin kanssa.

Moskovassa sijaitseva monitieteinen onkologinen keskus "Sofia", joka perustettiin JSC "Medicine" (akateemikko Roitbergin klinikka) pohjalta, tarjoaa maailmanluokan palveluja pleuropulmonaarisen blastooman diagnosoinnissa, hoidossa ja ehkäisyssä. Saadaksesi erittäin pätevää lääketieteellistä hoitoa, sinun tulee varata aika onkologin luokse, joka tutkii ja tutkii lasta.

Onkologiakeskuksessa "Sofia" työskentelee onkologeja - korkeimman luokan asiantuntijoita. Onkologinen keskus "Sofia" sijaitsee Moskovan keskustassa osoitteessa 2. Tverskoy-Yamskaya per. 10 viiden minuutin kävelymatkan päässä Mayakovskajan metroasemalta.

Taudin diagnoosi onkologiakeskuksessa

Menetelmä PCP: n diagnosoimiseksi onkologiakeskuksessa, joka sijaitsee 2. Tverskoy-Yamskaya-kaistalla, suoritetaan useissa vaiheissa:

• lapsen ensisijainen tutkimus anamneesilla toimivalla onkologilla;
• testien toimittaminen nykyaikaisia ​​diagnostisia tekniikoita käyttäen: MRI, ultraääni, endoskopia, CT-diagnostiikka, histologia, radiografia.

Sofian onkologiakeskuksen korkeasti koulutetut asiantuntijat käyttävät uusimpia diagnostiikkalaitteita, mikä takaa korkean diagnostisen tarkkuuden lasten pleuropulmonaarisen blastooman tapauksissa ja turvallisuuden nuorille potilaille.

Keuhkopussin blastooman hoito

Kun valitaan menetelmä PCP: n hoitamiseksi lapsilla, otetaan huomioon kasvaimen tyyppi ja potilaan yksilölliset ominaisuudet. Moskovan Sofian syöpäkeskuksen lääkärit tarjoavat tehokasta hoitoa seuraavilla menetelmillä:

• kemoterapia, joka on prosessi, jolla kehoon viedään kemikaaleja, jotka vaikuttavat tuhoavasti kasvaimeen;
• sädehoito, joka on ionisoivan säteilyn vaikutus neoplasmaan;
• leikkaus, jonka aikana kasvaimet poistetaan.

Kuinka sopia tapaaminen Sofian syöpäkeskuksen asiantuntijan kanssa

Voit sopia tapaamisen Sofian syöpäkeskuksen asiantuntijan kanssa jollakin seuraavista tavoista:

• nopea ilmoittautumislomake keskussivuston pääsivulle;
• puhelimitse ympäri vuorokauden 8 (495) 775-73-60;
• mobiilisovelluksen avulla.

Onkologinen keskus "Sofia" sijaitsee Moskovan keskustassa, osoitteessa 10 2nd Tverskoy-Yamskaya pereulok, 5 minuutin kävelymatkan päässä Mayakovskajan metroasemalta..

Lasten pleuropulmonaalinen blastoma on monimutkainen sairaus, jonka oikea-aikainen havaitseminen on edellytys onnistuneelle hoidolle.

Kuinka estää pleuropulmonaarisen blastooman kehittyminen lapsilla

Lapsilla erilaista kasvainta diagnosoidaan harvemmin kuin aikuisilla. Tämä johtuu osittain kasvainprosessien kehittymisen erityispiirteistä. Joitakin kasvaimia esiintyy kuitenkin pääasiassa lapsen kehossa. Näihin kasvaimiin kuuluu pleuropulmonaarinen blastoma.

Sisältö

1. Mikä on pleuropulmonaarinen blastoma
2. Syyt ja luokitus
   1. Tyypin 1 kasvaimen ominaisuudet
   2. Tyypin 2 kasvaimen ominaisuudet
   3. Tyypin 3 kasvaimen ominaisuudet
3. Oireet
4. Diagnostiikka
5. Hoitomenetelmät
6. Mahdolliset komplikaatiot
7. Ehkäisy

Mikä on pleuropulmonaarinen blastoma

Pleuropulmonaarinen blastoma (PPB) on harvinainen ensisijainen pahanlaatuinen kasvain, joka vaikuttaa pääasiassa lapsiin. Kasvainprosessi tapahtuu keuhkoissa, joihin liittyy hengityselinten sairauksien oireita.

Pleuropulmonaarinen blastoma diagnosoidaan pääasiassa lapsilla ensimmäisten 2-3 vuoden aikana.

PPB: lle on ominaista aggressiivinen kehitys. Blastoma tulee keuhkojen tai keuhkopussin kudoksesta. On myös tapauksia, joissa kasvaimen kasvu on sekoitettu..

Tässä aiheessa

• • Onkopulmonologia

Nesteen pumppaus keuhkoista

• Natalia Gennadievna Butsyk
• 5. joulukuuta 2019.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan pleuropulmonaarinen blastoma havaitaan 0,03-0,07 välein 100 tuhatta lasta kohden. Onkologisista sairauksista PCP diagnosoidaan 0,1%: lla potilaista. Harvoissa tapauksissa blastoma kehittyy yli 10-vuotiailla lapsilla. Kasvaimen tutkimuksen aikana ainoa 36-vuotias aikuinen rekisteröitiin tällaiseen kasvaimeen. PPD havaitaan useammin pojilla (suhde on 1,6: 1).

Pleuropulmonaarisen blastooman kehittyminen liittyy mutaatioon DICER 1 -geenissä. Jälkimmäisen uusiutuminen aiheuttaa muiden hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten kehittymisen:

• kystinen nefroma;
• nefroblastoma;
• kilpirauhassyöpä ja muut.

Pleuropulmonaalinen blastoma tunkeutuu yleensä puoleen rintakehästä ja vaikuttaa paitsi keuhkoihin myös kalvoon.

Syyt ja luokitus

Pleuropulmonaalisella blastoomalla on monimutkainen histologinen rakenne. Kasvain kuuluu mesenkymaalisiin kasvaimiin, jotka koostuvat rusto-, kuitu- ja rasvakudoksista, verisuonista, seroosista ja nivelkalvoista. PPB: n rakenne sisältää myös ääreishermoston kuidut.

Pleuropulmonaarinen blastoma ei sisällä pahanlaatuisia epiteelisoluja.

PPB: n todellisia syitä ei ole selvitetty. Samalla tutkijat huomauttavat, että 25%: lla potilaista kasvaimen ulkonäkö liittyy geneettiseen taipumukseen..

Tässä aiheessa

• • Onkopulmonologia

Keuhkosyöpä CT: ssä

• Olga Vladimirovna Khazova
• 5. joulukuuta 2019.

Pleuropulmonaarisen blastooman kehittymisen riskiryhmään kuuluvat lapset, joiden vanhemmilla tai lähisukulaisilla on aiemmin ollut dysplasioita, neoplasioita ja muita pahanlaatuisia kasvaimia.

PPB: t luokitellaan kolmeen tyyppiin:

1. Kystinen (tyyppi 1). Kasvain diagnosoidaan useammin potilailla ensimmäisten 10 elämänkuukauden aikana. Ilmaantuvuusaste on 14% kaikista tunnistetuista blastoomista. On ollut tapauksia, joissa kystinen kasvain alkoi muodostua syntymän aikana (sikiön kehityksen ensimmäisten 38 viikon aikana).
2. Sekoitettu (tyyppi 2). Eroaa kystisten ja kiinteiden komponenttien läsnä ollessa. Sekatyyppistä kasvainta esiintyy 48%: lla potilaista. Tyypin II PPD-potilaiden keski-ikä on 2,8 vuotta.
3. Kiinteä (tyyppi 3). Se diagnosoidaan 38 prosentissa tapauksista. Potilaiden keski-ikä on 3,6 vuotta.

Kystinen blastoma kehittyy hengitysteiden synnynnäisenä patologiana, mikä vaikeuttaa kasvaimen erilaistumista. Sekoitetut ja kiinteät kasvaimet kasvaessaan metastasoituvat keskushermostoon ja luihin.

Pleuropulmonaarisen blastooman ennuste on huono. Tämä johtuu siitä, että kasvainta on vaikea erottaa muista patologioista. Kasvain havaitaan ajoissa, mutta tyypin 1 PPB: n hoito onnistuu 85-90% tapauksista, tyyppi 2 - 60% ja tyyppi 3 - 45%.

Tyypin 1 kasvaimen ominaisuudet

Kasvainprosessin kehittymiseen liittyy yksittäisten tai useiden kystisten onteloiden muodostuminen, jotka sijaitsevat pääasiassa subpleuralisesti. Tämän tyyppiset PPB: t erotetaan ohutseinäisestä rakenteesta, jossa ei ole kiinteitä sulkeumia..

Kasvaimet havaitaan ongelma-alueen mikroskooppisen tutkimuksen aikana epiteelikerroksen alla. Tyypin 1 PPB-soluille on tunnusomaista ytimen epäkeskeinen järjestely ja ilmentymättömän sytoplasman komponentin läsnäolo (hiukkaset sisältyvät sytoplasmaan).

Joskus kasvaimen kehittymiseen liittyy rabomyoblastin kasvu. Jälkimmäinen on pahanlaatuinen kasvain, joka lähtee juovikkaasta lihaksesta. Jotkut kystisen tyyppiset pleuropulmonaaliset blastoomat sisältävät epäkypsiä rustokudoksia.

Tyypin 2 kasvaimen ominaisuudet

PPB-tyyppi 2 erottuu kypsymättömien kystisten (identtinen edellisen tyypin) ja kiinteiden, erikokoisten muodostumien läsnäolosta. Tämän kasvaimen epiteelisolut eivät ole alttiita nopealle jakautumiselle. Mikroskooppinen ongelma-alueen tutkimus paljastaa alueet, jotka muistuttavat koostumukseltaan rauhaskudosta.

Mesenkymaalisen (alkion) osan muodostaville soluille on tunnusomaista mitoottinen aktiivisuus. Myös tuumorista löytyy lihas- ja rustokudosta..

Tyypin 2 PPB on yleensä lokalisoitu perifeeriseen parenkyymiin tai sisäelinten pleuraan.

Tyypin 3 kasvaimen ominaisuudet

Kolmannen tyyppiselle pleuropolmonaaliselle blastoomalle on tunnusomaista voimakas kiinteä kasvain, jolla on selkeä ääriviiva. Tämä muodostuminen sisältää alueita, joissa on nekroottista massaa ja verenvuotoja. Tyypin 3 PPB sisältää soluja, joissa on useita sytoplasman komponentteja.