Multippeli myelooma - oireet ja ennusteet taudin kaikissa vaiheissa

Rustitsky-Kaleran tauti tai myelooma on verenkiertoelimistön onkologinen sairaus. Taudille on ominaista, että veressä olevan pahanlaatuisen kasvaimen takia kasvaa plasmasolujen (immunoglobuliineja tuottavien solujen) määrä, jotka alkavat tuottaa suuressa määrin patologista immunoglobuliinia (paraproteiinia).

Multippeli myelooma - mikä se on yksinkertaisilla sanoilla?

Multippeli myelooma on multippelin myelooman muoto. Plasmasoluihin tällä vaivalla vaikuttava kasvain syntyy luuytimessä. Tilastollisesti selkärangan, kallon, lantion, kylkiluiden, rinnan luiden myeloomat ovat yleisempiä, harvemmin - kehon putkimaiset luut. Multippelissa myeloomassa olevat pahanlaatuiset muodostelmat (plasmacytomas) sisältävät useita luita ja niiden halkaisija on 10-12 cm.

Plasmasyytit ovat olennainen osa kehon immuunijärjestelmää. Ne tuottavat spesifisiä vasta-aineita, jotka suojaavat tiettyä tautia vastaan ​​(erityiset muistisolut "kysyvät" millaista immunoglobuliinia tulisi tuottaa). Kasvaimista kärsivät plasmasolut (plasmomyeloomasolut) tuottavat hallitsemattomasti virheellisiä (vaurioituneita) immunoglobuliineja, jotka eivät kykene suojaamaan kehoa, mutta kertyvät joihinkin elimiin ja häiritsevät niiden työtä. Lisäksi plasmacytoma aiheuttaa:

• punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän väheneminen;
• lisääntynyt immuunipuutos ja lisääntynyt haavoittuvuus erilaisille infektioille;
• hematopoieesin rikkominen ja veren viskositeetin nousu;
• mineraali- ja proteiinimetabolian rikkominen;
• infiltraattien esiintyminen muissa elimissä, erityisesti munuaisissa;
• patologiset muutokset luukudoksessa kasvaimen alueella - luu ohenee ja tuhoutuu, ja kun kasvain kasvaa sen läpi, se tunkeutuu pehmytkudoksiin.

Myelooman syyt

Lääkärit ovat tutkineet Rustitsky-Kaleran tautia, mutta sen esiintymisen syistä lääketieteellisissä piireissä ei ole yksimielisyyttä. Havaittiin, että T- tai B-tyyppisiä lymfaattisia viruksia on usein läsnä sairaan ihmisen kehossa, ja koska plasmasolut muodostuvat B-lymfosyyteistä, tämän prosessin rikkomukset johtavat epäonnistumiseen ja patoplasmasyyttien muodostumisen alkuun..

Virusversion lisäksi on todisteita siitä, että myelooma voidaan laukaista säteilyaltistuksen seurauksena. Lääkärit tutkivat loukkaantuneita ihmisiä Hiroshimassa ja Nagasakissa Tšernobylin ydinvoimalaitoksen räjähdyksen alueella. Todettiin, että suuren säteilyannoksen saaneiden joukossa suuri osa potilaista, joilla oli myeloomaa ja muita verenkierto- ja imukudosjärjestelmiin vaikuttavia sairauksia.

Niiden negatiivisten tekijöiden joukossa, jotka lisäävät multippelin myelooman sairastumisen riskiä, ​​lääkärit kutsuvat:

• tupakointi - mitä pidempi tupakointikokemus ja mitä enemmän tupakoituja savukkeita, sitä suurempi riski;
• immuunipuutos;
• altistuminen myrkyllisten aineiden keholle;
• geneettinen taipumus.

Multippeli myelooma - oireet

Moninkertaista myeloomaa esiintyy pääasiassa vanhuudessa, ja se vaikuttaa sekä naisiin että miehiin. Rustitsky-Kaleran tauti - potilailla havaitut oireet ja kliininen kuva:

• hematopoieettisten ja luujärjestelmien vauriot;
• aineenvaihduntaprosessien rikkominen;
• virtsajärjestelmän patologiset muutokset.

Useita myelooman oireita:

• ensimmäiset myelooman oireet ovat luukipu (selkärangassa, rintakehässä, kallon luissa), spontaanit murtumat, luun muodonmuutokset ja kasvainmuodostumien esiintyminen;
• usein keuhkokuume ja muut sairaudet, jotka aiheutuvat immuniteetin vähenemisestä ja hengitysliikkeiden rajoittumisesta, joka johtuu muutoksista rintakehässä;
• dystrofiset muutokset sydämen lihaksissa, sydämen vajaatoiminta;
• pernan ja maksan laajentuminen;
• myelooman nefropatia - munuaissairaus, jolla on ominaista proteiinien lisääntyminen virtsassa ja joka muuttuu munuaisten vajaatoiminnaksi;
• normokrominen anemia - punasolujen määrän ja hemoglobiinipitoisuuden lasku;
• hyperkalsemia - lisääntynyt kalsiumin määrä plasmassa ja virtsassa, tämä tila on erittäin vaarallinen, sen oireita ovat oksentelu, pahoinvointi, uneliaisuus, vestibulaarisen laitteen häiriöt, henkiset patologiat;
• alentunut normaalin immunoglobuliinin taso;
• hematopoieettiset häiriöt - limakalvojen verenvuoto, mustelmat, falangeaalisten valtimoiden kouristukset, hemorraginen diateesi;
• parestesia ("vilunväristykset"), päänsärky, uneliaisuus, muuttuminen hämmennykseksi, kouristukset, huimaus, kuurous, hengenahdistus;
• viimeisissä vaiheissa - laihtuminen, kuume, vaikea anemia.

Myelooman muodot

Kliinisen ja anatomisen luokituksen mukaan myelooma voi olla seuraavissa muodoissa:

• yksinäinen myelooma - yksi kasvain keskittyy luuhun tai imusolmukkeeseen;
• multippeli (yleistynyt) myelooma - muodostumalla useita kasvainpisteitä.

Lisäksi multippeli myelooma voi olla:

• diffuusi - tässä tapauksessa patologisilla muodostelmilla ei ole rajoja, mutta ne läpäisevät koko luuytimen rakenteen;
• monipisteinen - luun plasmacytoma kehittyy rajoitetuilla alueilla, ja lisäksi kasvaimia voi esiintyä imusolmukkeissa, perna.
• diffuusi fokaali - yhdistämällä diffuusin ja moninkertaisen merkit.

Multippeli myelooma - vaiheet

Lääkärit jakavat multippelin myelooman kolme vaihetta, toinen vaihe on siirtymävaiheessa, kun hinnat ovat korkeammat kuin ensimmäisessä, mutta pienemmät kuin kolmannessa (vakavin):

1. Ensimmäiselle vaiheelle on ominaista - alhainen hemoglobiinipitoisuus 100 g / l, normaali kalsiumpitoisuus, matala paraproteiinien ja Bens-Jones-proteiinin pitoisuus, yksi kasvainpiste 0,6 kg / m², osteoporoosin puuttuminen, luun muodonmuutos.
2. Kolmannelle vaiheelle on ominaista - alhainen hemoglobiinipitoisuus 85 g / l ja matalampi, veren kalsiumpitoisuus yli 12 mg / 100 ml, useita kasvaimia, suuri paraproteiinien ja Bens-Jones-proteiinin pitoisuus, kasvaimen kokonaiskoko 1,2 kg / m2 tai enemmän, ilmeinen oireita osteoporoosista.

Myelooman komplikaatiot

Multippelin myelooman kohdalla kasvaimen tuhoavaan toimintaan liittyvät komplikaatiot ovat tyypillisiä:

• voimakas kipu ja luiden tuhoutuminen (murtumat);
• munuaisten vajaatoiminta ja hemodialyysin tarve;
• pysyvät tartuntataudit;
• vaikea anemia, joka vaatii verensiirtoa.

Multippeli myelooma - diagnoosi

Multippelin myelooman diagnosoinnissa differentiaalidiagnoosi voi olla vaikeaa, varsinkin tapauksissa, joissa ei ole ilmeisiä kasvainpisteitä. Potilaan tutkimuksen, jolla epäillään myelooman diagnoosia, suorittaa hematologi, joka ensin tekee tutkimuksen ja selvittää sellaisten merkkien esiintymisen tai puuttumisen kuin luukipu, verenvuoto ja usein tartuntataudit. Lisäksi lisätutkimuksia määrätään diagnoosin, sen muodon ja asteen selventämiseksi:

• veren ja virtsan yleinen analyysi;
• rintakehän ja luuston röntgenkuvat;
• Tietokonetomografia;
• veren kemia;
• koagulogrammi;
• tutkimus paraproteiinien määrästä veressä ja virtsassa;
• luuytimen biopsia;
• tutkimus Mancini-menetelmällä immunoglobuliinien määrittämiseksi.

Multippeli myelooma - verikoe

Jos epäilet multippelin myelooman diagnoosia, lääkäri määrää yleiset ja biokemialliset verikokeet. Seuraavat indikaattorit ovat tyypillisiä taudille:

• hemoglobiini - alle 100 g / l;
• punasolut - alle 3,7 t / l (naiset), alle 4,0 t / l (miehet);
• verihiutaleet - alle 180 g / l;
• leukosyytit - alle 4,0 g / l;
• ESR - yli 60 mm tunnissa;
• proteiini - 90 g / l ja enemmän;
• albumiini - 35 g / l ja alle;
• urea - 6,4 mmol / l ja enemmän;
• kalsium - 2,65 mmol / l ja enemmän.

Multippeli myelooma - röntgenkuva

Myelooman tutkimuksen tärkein vaihe on röntgen. Multippelin myelooman diagnoosi, diagnoosi röntgensäteellä voi täysin vahvistaa tai olla epävarma. Röntgensäteellä olevat kasvainpisteet ovat selvästi näkyvissä, ja lisäksi lääkäri saa mahdollisuuden arvioida luukudoksen vaurioiden ja muodonmuutosten astetta. Diffuusiovaurioita on vaikeampaa havaita röntgensäteillä, joten lääkäri saattaa tarvita lisämenetelmiä.

Multippeli myelooma - hoito

Tällä hetkellä myeloomataudin hoitoon käytetään integroitua lähestymistapaa, jossa lääkkeitä käytetään pääasiassa erilaisina yhdistelminä. Kirurginen hoito tarvitaan nikamien kiinnittämiseksi niiden tuhoutumisen vuoksi. Multippeli myelooma - lääkehoito sisältää:

• kohdennettu hoito, joka stimuloi paraproteiineja torjuvien proteiinien synteesiä;
• kemoterapia, joka estää syöpäsolujen kasvua ja tappaa ne;
• immuunihoito, jonka tarkoituksena on stimuloida omaa koskemattomuutta;
• kortikosteroidihoito, täydentäen ensisijaista hoitoa;
• hoito luukudosta vahvistavilla bisfosfonaateilla;
• kivunlievityshoito, jolla pyritään vähentämään kipuoireyhtymää.

Multippeli myelooma - kliiniset ohjeet

Valitettavasti myeloomasta on täysin mahdotonta toipua; hoidon tarkoituksena on pidentää elämää. Tätä varten sinun on noudatettava joitain sääntöjä. Myelooman diagnoosi - lääkäreiden suositukset:

1. Noudata huolellisesti lääkärin määräämää hoitoa.
2. Vahvista koskemattomuutta paitsi lääkkeillä myös kävelyllä, vesihoidoilla, aurinkoa (aurinkovoidetta käytettäessä ja vähäisen aurinkoaktiivisuuden aikana - aamulla ja illalla).
3. Suojautumiselta infektioilta - noudata henkilökohtaisen hygienian sääntöjä, vältä ruuhkaisia ​​paikkoja, pese kädet ennen lääkkeiden käyttöä, ennen ruokailua.
4. Älä kävele paljain jaloin, koska ääreishermojen vaurioitumisen vuoksi on helppo loukkaantua eikä sitä huomata.
5. Seuraa elintarvikkeiden sokeripitoisuutta, koska jotkut lääkkeet edistävät diabetesta.
6. Säilytä positiivinen asenne, koska positiiviset tunteet ovat kriittisiä taudin kululle.

Kemoterapia multippeliseen myeloomaan

Kemoterapia multippelista myeloomaa varten voidaan antaa yhdellä tai useammalla lääkkeellä. Tämä hoitomenetelmä mahdollistaa täydellisen remission saavuttamisen noin 40 prosentissa tapauksista, osittainen - 50 prosentissa, mutta taudin uusiutumista esiintyy hyvin usein, koska tauti vaikuttaa moniin elimiin ja kudoksiin. Plasmacytooma - hoito kemoterapialääkkeillä:

1. Hoidon ensimmäisessä vaiheessa kemoterapialääkkeet, jotka lääkäri on määrännyt tablettien tai injektioiden muodossa, otetaan järjestelmän mukaisesti.
2. Toisessa vaiheessa, jos kemoterapia on tehokasta, siirretään omat luuytimen kantasolut - ne puhkaisevat, eristävät kantasolut ja asettavat ne takaisin.
3. Kemoterapiakurssien välillä suoritetaan alfa-interferonilääkehoitoja - remission maksimaaliseksi pidentämiseksi.

Multippeli myelooma - ennuste

Valitettavasti multippelin myelooman diagnoosin myötä ennuste on pettymys - lääkärit pystyvät pidentämään vain remission jaksoja. Usein myeloomapotilaat kuolevat keuhkokuumeeseen, kuolemaan johtaneeseen verenvuotoon, joka johtuu verenvuotohäiriöistä, murtumista, munuaisten vajaatoiminnasta, tromboemboliasta. Hyvä ennustetekijä on nuori ikä ja taudin ensimmäinen vaihe, huonoin ennuste on yli 65-vuotiailla, joilla on samanaikaisia ​​munuais- ja muiden elinten sairauksia, useita kasvaimia.

Multippeli myelooma - elinajanodote:

• 1-2 vuotta - ilman hoitoa;
• jopa 5 vuotta - myelooman keskimääräinen elinajanodote hoidossa oleville ihmisille;
• jopa 10 vuotta - elinajanodote, jolla on hyvä vaste kemoterapialle ja lievälle taudille;
• vain potilaat, joilla on yksi kasvainvaurio, jonka lääkärit ovat onnistuneesti poistaneet, voivat selviytyä yli 10 vuotta.

Myelooma (multippeli myelooma) - tyypit (moninkertainen, diffuusi, yksinäinen jne.), Oireet ja vaiheet, diagnoosi, hoitomenetelmät, elinajanodote ja ennuste

Sivusto tarjoaa taustatietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnoosi ja hoito tulisi suorittaa asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijan kuuleminen vaaditaan!

Multippelia myeloomaa kutsutaan myös myeloomaksi, Rustitsky-Kahlerin taudiksi, yleistyneeksi plasmasytoomaksi, myelomatoosiksi tai retikuloplasmacytoosiksi. Useimmiten kahta termiä käytetään osoittamaan tätä patologiaa - nämä ovat myeloomaa ja myeloomaa. Seuraavassa tekstissä käytämme näitä termejä myös synonyymeinä..

Joten myelooma on yksi hemoblastoosilajikkeista, joita kutsutaan yleisesti "verisyöväksi". Toisin sanoen myelooma on sairaus, jolle on tunnusomaista tietyn tyyppisten verisolujen (plasmasolujen) pahanlaatuinen kasvu, jotka tuottavat epänormaalia proteiinia - paraproteiinia. Lisäksi verisolujen ja luuytimen plasmasolujen määrä kasvaa näiden solujen mutaatioiden vuoksi. Ja mutaatio saa ne syntetisoimaan suuren määrän paraproteiinia.

Mutatoituneiden plasmasolujen määrän jatkuva kasvu normaalin yläpuolella on tärkein kriteeri sille, että myelooma luokitellaan pahanlaatuisen kasvaimen tyypiksi. Myelooma eroaa muun lokalisoinnin syövästä (esimerkiksi munasarjojen, suoliston ja muiden elinten syöpä) siinä, että kasvainsolut voivat sijaita välittömästi eri elimissä ja kudoksissa, joissa verenkierto tuo ne.

Koska luuytimessä on suuri määrä plasmasoluja, normaali hematopoieesiprosessi häiriintyy ja luut tuhoutuvat, ja paraproteiini kertyy moniin elimiin ja kudoksiin, mikä häiritsee niiden toimintaa ja aiheuttaa taudin polymorfisen ja monipuolisen kliinisen kuvan kehittymisen..

Myelooma - yleiset ominaisuudet

Mielooma on määritelmän mukaan pahanlaatuinen sairaus, jolle on tunnusomaista lisääntynyt lisääntyminen (lisääntyminen) ja kertyminen luuytimessä monoklonaalisia plasmasoluja, jotka puolestaan ​​syntetisoivat ja erittävät aktiivisesti epänormaaleja proteiineja, joita kutsutaan paraproteiineiksi verenkiertoon..

Myelooman olemuksen ymmärtämiseksi on tiedettävä, mitä plasmasolut ovat yleensä ja erityisesti monoklonaaliset plasmasolut, sekä niiden erittämät paraproteiinit. Yhtä tärkeää on ymmärtää selvästi solujen muutosten luonne, jotka aiheuttivat niiden hallitsemattoman lisääntymisen, ja patologisten proteiinien rakenne. Tarkastellaan kaikkia näitä käsitteitä erikseen..

Joten kaikki plasmasolut (patologiset ja normaalit) ovat soluja, jotka on muodostettu B-lymfosyytteistä. Normaalien plasmasolujen muodostumisprosessi on melko monimutkainen ja laukaisee aina joidenkin vieraiden mikro-organismien tunkeutuminen vereen. Tosiasia on, että mikrobin tultua verenkiertoon se jossain vaiheessa "tapaa" kiertävän B-lymfosyytin, joka tunnistaa siinä olevan vieraan ja siten tuhottavan. Sen jälkeen B-lymfosyytti, joka kohtaa antigeenin, aktivoituu ja tulee imusolmukkeeseen, joka on lähinnä sijaintiaan. Esimerkiksi, jos B-lymfosyytti joutui kosketuksiin patogeenisen mikrobin kanssa suolistossa, se joutuu Peyerin laastareihin - erityisiin suoliston imukudoksen kertymiin jne..

Imusolmukkeissa B-lymfosyytit muuttuvat ja kykenevät tuottamaan vain yhden tyyppisiä vasta-aineita (immunoglobuliineja), jotka tuhoavat spesifisesti patogeenisen mikro-organismin tyypin. Toisin sanoen, jos B-lymfosyytti tapasi vihurirokoviruksen, imusolmukkeissa se kykenee tuottamaan vasta-aineita vain tätä mikrobia vastaan. Näin ollen vihurirokovirus vasta-aineet eivät kykene tuhoamaan meningokokkia tai muita mikrobeja. Tämän mekanismin ansiosta saavutetaan immuunijärjestelmän toiminnan selektiivisyys, joka tuhoaa vain patogeeniset mikrobit eikä vahingoita eri elinten ja järjestelmien normaalin mikroflooran edustajia..

B-lymfosyytistä, joka on hankkinut kyvyn tuottaa vasta-aineita mitä tahansa mikrobia vastaan, tulee kypsä immunokompetentti solu, jota kutsutaan jo plasmatyytiksi. Toisin sanoen plasmosyytti ja B-lymfosyytit ovat immuunijärjestelmän saman solun kypsyysvaiheita. B-lymfosyytin muuttuessa plasmasoluksi jälkimmäinen menee systeemiseen verenkiertoon ja alkaa lisääntyä voimakkaasti. Tämä on välttämätöntä, jotta solut, jotka kykenevät tuottamaan vasta-aineita havaittua patogeenistä mikrobia vastaan, ilmestyvät verenkiertoon suurina määrinä ja tuhoavat kaikki mikro-organismit mahdollisimman nopeasti..

Koko solusarja, joka on muodostettu yhdestä plasmasolusta, kutsutaan monoklonaalisiksi, koska itse asiassa ne ovat lukemattomia samanlaisia ​​solurakenteen klooneja. Nämä monoklonaaliset plasmasolut tuottavat täsmälleen samat vasta-aineet, jotka on suunnattu yhtä patogeenistä mikrobia vastaan. Kun mikrobi tuhoutuu, suurin osa monoklonaalisista plasmasoluista kuolee, ja useat sadat solut käyvät läpi uuden transformaation ja muuttuvat ns. "Muistisoluiksi", jotka tarjoavat immuniteetin siirrettyyn sairauteen tietyn ajan. Näin tapahtuu normaalisti. Ja siinä tapauksessa, että kuvattua plasmasolujen muodostumisprosessia ja niiden vasta-aineiden tuotantoa rikotaan, syntyy erilaisia ​​sairauksia, mukaan lukien myelooma.

Joten myelooma on seurausta B-lymfosyyttien kypsymis- ja transformaatioprosessien ja niiden vasta-aineiden (immunoglobuliinien) tuotannon rikkomisesta. Tosiasia on, että myelooma on itse asiassa pysähtymätön ja jatkuva monoklonaalisten plasmasolujen muodostuminen, jotka eivät kuole, vaan päinvastoin lisääntyvät jatkuvasti. Toisin sanoen tämän taudin muodostumisen aikana plasmasolujen kuolemamekanismi häiriintyy, jotka tunkeutuvat verenkierrosta luuytimeen ja lisääntyvät edelleen. Luuytimessä lisääntyvät plasmasolut alkavat vähitellen syrjäyttää kaikki muut bakteerit, minkä seurauksena henkilölle kehittyy pancytopenia (kaiken tyyppisten verisolujen - punasolujen, verihiutaleiden ja leukosyyttien määrän väheneminen).

Lisäksi epänormaalit, taipumattomat monoklonaaliset plasmasolut, jotka ovat myelooman substraatti, tuottavat viallisia immunoglobuliineja (vasta-aineita). Näillä immunoglobuliineilla on kevyissä tai raskaissa ketjuissaan vikoja, joiden vuoksi ne eivät periaatteessa pysty tuhoamaan patogeenisiä mikro-organismeja. Toisin sanoen monoklonaaliset myeloomaplasmasolut tuottavat ja erittävät vereen viallisia immunoglobuliineja, jotka ovat rakenteeltaan proteiineja (proteiineja), ja siksi niitä kutsutaan paraproteiineiksi.

Nämä paraproteiinit, jotka eivät kykene tuhoamaan patogeenisiä mikrobeja, kiertävät systeemisessä verenkierrossa ja tunkeutuvat erilaisten elinten ja järjestelmien kudoksiin, joissa ne voidaan tuoda verellä. Toisin sanoen paraproteiinit tunkeutuvat useimmiten runsaasti syötettyjen elinten kudoksiin, kuten munuaisiin, maksaan, pernaan, sydämeen, luuytimeen, hermokuituihin jne. Paraproteiinit kerääntyvät kudoksiin solujen väliseen tilaan, mikä kirjaimellisesti täyttää elimen patologisilla proteiineilla, mikä häiritsee sen normaalia toimintaa. Paraproteiinien tunkeutumisen kautta eri elimiin ja järjestelmiin liittyy useita ja erilaisia ​​myelooman kliinisiä ilmenemismuotoja. Toisin sanoen itse kasvain lokalisoituu luuytimessä ja sen tuottamat paraproteiinit kerrostuvat eri elimiin..

Patologiset plasmasolut, jotka muodostavat myelooman luuytimessä, erittävät biologisesti aktiivisia aineita, joilla on seuraavat vaikutukset:

• Ne aktivoivat osteoklastisolujen työn, jotka alkavat tuhota luiden rakennetta voimakkaasti aiheuttaen niiden haurauden, osteoporoosin ja kipusyndrooman;
• Nopeuttaa myelooman muodostavien plasmosyyttien kasvua ja lisääntymistä;
• Ne tukahduttavat immuunijärjestelmän ja toimivat immunosuppressiivisina aineina;
• Ne aktivoivat fibroblastien työn, jotka tuottavat elastisia kuituja ja fibrogeenia, jotka puolestaan ​​tunkeutuvat vereen, lisäävät sen viskositeettia ja aiheuttavat mustelmien ja pienen verenvuodon jatkuvan muodostumisen;
• Aktivoi aktiivinen maksasolujen kasvu, joka lopettaa riittävän määrän protrombiinin ja fibrinogeenin syntetisoinnin, minkä seurauksena veren hyytyminen pahenee;
• Keskeytä proteiinien aineenvaihdunta veren paraproteiinipitoisuuden vuoksi, mikä aiheuttaa munuaisvaurioita.

Yhteenvetona voidaan todeta, että myeloomo on pahanlaatuinen sairaus, joka johtuu monoklonaalisten patologisten plasmasolujen hallitsemattomasta lisääntymisestä, jotka tuottavat elintärkeisiin elimiin ja kudoksiin tunkeutuvia paraproteiineja ja aiheuttavat häiriöitä niiden toiminnassa. Koska patologiset plasmasolut lisääntyvät hallitsemattomasti ja niiden määrä kasvaa jatkuvasti, myeloomaa kutsutaan verijärjestelmän pahanlaatuisiksi kasvaimiksi - hemoblastoosi.

Multippeli myelooma kehittyy yleensä vanhemmilla (yli 40-vuotiailla) ihmisillä ja on erittäin harvinaista alle 40-vuotiailla nuorilla miehillä ja naisilla. Myelooman ilmaantuvuus kasvaa vanhemmissa ikäryhmissä, toisin sanoen 40-50-vuotiailla tauti kehittyy harvemmin kuin 50-60-vuotiailla jne. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset.

Myelooma virtaa ja kehittyy hyvin hitaasti. Siitä hetkestä lähtien, kun patologiset plasmasolut esiintyvät luuytimessä ja ensimmäisten kasvainpisteiden muodostumisesta kliinisten oireiden kehittymiseen, voi kestää 20-30 vuotta. Mutta myelooman kliinisten oireiden ilmenemisen jälkeen tauti johtaa keskimäärin kahden vuoden kuluessa ihmisen kuolemaan komplikaatioista, jotka liittyvät paraproteiinien erilaisten elinten ja järjestelmien häviämiseen..

Myelooman lajikkeet

Riippuen siitä, minkälaisia ​​paraproteiineja patologiset plasmasolut erittävät, myelooma jaetaan seuraaviin immunokemiallisiin lajikkeisiin:

• Bens-Jonesin myeloomaa (esiintyy 12-20% tapauksista);
• Myelooma (25% tapauksista);
• G-myelooma (50% tapauksista);
• M-myelooma (3-6%);
• E-myelooma (0,5 - 2%);
• D-myelooma (1-3%)
• Ei-erittävä myelooma (0,5 - 1%).

Joten Bens-Jones-myeloomalle on tunnusomaista epätyypillisen immunoglobuliinin vapautuminen, nimeltään Bens-Jones-proteiini, jonka perusteella kasvain sai nimensä. Myeloomat G, A, M, E ja D erittävät vastaavasti IgG-, IgA-, IgM-, IgE-, IgD-tyyppisiä viallisia immunoglobuliineja. Ja ei-erittävä myelooma ei tuota mitään paraproteiinia. Tätä myeloomien immunokemiallista luokitusta käytetään harvoin käytännön lääketieteessä, koska sen perusteella on mahdotonta kehittää optimaalista hoitotaktiikkaa ja potilaan seurantaa. Tämän tyyppisten myeloomien eristäminen vaikuttaa tieteelliseen tutkimukseen.

Käytännössä käytetään muita myeloomien luokituksia, jotka perustuvat plasmasolujen luuytimessä sijainnin kliinisiin ja anatomisiin ominaisuuksiin sekä kasvaimen solukoostumuksen erityispiirteisiin..

Ensinnäkin, riippuen siitä, kuinka monta luuta tai elintä on kasvaimen kasvupisteitä, myeloomat on jaettu moniin ja yksinäisiin.

Yksinäinen myelooma

Multippeli myelooma

Multippelille myeloomalle on ominaista tuumorikasvun pisteiden muodostuminen samanaikaisesti useissa luissa, joiden sisällä on luuydin. Yleisimmin kärsivät selkärangat, kylkiluut, lapaluu, suoliluun siivet, kallon luut sekä käsivarsien ja jalkojen pitkien luiden keskiosa. Lisäksi luut voivat vaikuttaa imusolmukkeisiin ja pernaan..

Useimmiten multippeli myelooma kehittyy ja harvemmin yksinäinen myelooma. Tämäntyyppisten myeloomien kliiniset ilmenemismuodot ja hoidon periaatteet ovat samat, joten lääkärit erottavat pääsääntöisesti tietyn taudin muodon oikean diagnoosin sekä elämän ja terveyden ennusteen arvioimiseksi. Muuten yksinäisten, moninkertaisten, diffuusien ja diffuusien fokaalisten myeloomien välillä ei ole perustavanlaatuisia eroja, joten tarkastelemme niitä yhdessä. Jos minkä tahansa tyyppisen myelooman kohdalla on tarpeen korostaa sen ominaisuuksia, niin se tehdään.

Joten, riippuen siitä, miten plasmasolut sijaitsevat luuytimessä, myeloomat jaetaan seuraaviin tyyppeihin:

• Diffuusi fokaalinen myelooma;
• Diffuusi myeloomaa;
• Useita polttoväliä (multippeli myelooma).

Diffuusi myeloomaa

Useita polttovälin myeloomaa

Diffuusi fokaalinen myelooma

Diffuusi fokaalinen myelooma yhdistää moninkertaisen ja diffuusin ominaisuudet.

Myelooman solukoostumuksesta riippuen se on jaettu seuraaviin tyyppeihin:

• Plasmasyyttinen myelooma (plasmasolu);
• Plasmablastinen myelooma;
• Polymorfinen solumyeloomo;
• Pienisoluinen myelooma.

Plasmasolujen myelooma

Plasmablastinen myelooma

Polymorfinen ja pienisoluinen myelooma

Myeloma - valokuva

Tämä kuva osoittaa rintakehän ja selkärangan epämuodostumia myelooman kanssa.

Tämä kuva näyttää useita myeloomaan liittyviä mustelmia ja mustelmia..

Tämä kuva näyttää kyynärvarren luut, joihin myelooman on vaikuttanut..

Taudin syyt

Myelooma (multippeli myelooma) - oireet

Myelooman oireita, jotka liittyvät kasvaimen sijaintiin ja kasvuun luissa, ovat seuraavat:

• Luukipu;
• Luiden osteoporoosi, joissa on kasvainpisteitä;
• Luiden hauraus ja taipumus murtumaan;
• Luiden muodonmuutos sisäelinten puristumisella (esimerkiksi kun selkärangan myeloomapisteet ovat paikallisia, luuydin puristuu jne.);
• Kasvun lyheneminen luun muodonmuutoksen vuoksi;
• Hyperkalsemia (lisääntynyt kalsiumpitoisuus veressä, joka kehittyy luun resorption ja kalsiumyhdisteiden vapautumisen seurauksena);
• Anemia, leukopenia (valkosolujen määrän väheneminen) ja trombosytopenia (verihiutaleiden määrän lasku);
• Usein bakteeriluonteiset tartuntataudit.

Luukipu liittyy niiden tuhoutumiseen, muodonmuutoksiin ja kasvavan kasvaimen puristumiseen. Kipu on yleensä pahempaa makuuasennossa sekä liikkeen, yskän ja aivastuksen yhteydessä, mutta sitä ei ole jatkuvasti läsnä. Jatkuva kipu osoittaa yleensä luunmurtumaa.

Osteoporoosi, luiden hauraus ja taipumus murtumiseen johtuvat niiden tuhoamisesta kasvavan kasvaimen kautta. Luiden muodonmuutokset ja sisäelinten puristuminen liittyvät myös niiden tiheyden rikkomiseen. Kun selkäydin puristuu epämuodostuneista nikamista, virtsarakon ja suoliston hermosäätö häiriintyy, minkä seurauksena henkilö voi kärsiä ulosteiden inkontinenssi ja virtsaumpi. Lisäksi selkärangan puristus voi heikentää jalkojen herkkyyttä tai kehittää lihasheikkoutta..

Hyperkalsemia kehittyy vähitellen ja alkuvaiheessa ilmenee pahoinvointina, kuivumisena, voimakkaana jano, uneliaisuutena, yleisenä heikkoutena, lisääntyneenä virtsaamisena (yli 2,5 litraa virtsaa päivässä), ummetuksena, lihasheikkoutena ja ruokahaluttomuutena. Jos veren kalsiumpitoisuuden alentamiseen tähtäävää riittävää oireenmukaista hoitoa ei ole, hyperkalsemia voi aiheuttaa henkisen toiminnan, munuaisten vajaatoiminnan ja kooman progressiivisen heikentymisen..

Usein tartuntataudit johtuvat siitä, että luuytimen plasmasolut syrjäyttävät normaalit hematopoieettiset kasvut, minkä seurauksena tarvittavaa määrää punasoluja, leukosyyttejä ja verihiutaleita ei muodostu. Luuytimen punasolujen muodostumisen puutteesta johtuen myeloomasta kärsivälle henkilölle kehittyy anemia. Leukosyyttien - leukopenian ja verihiutaleiden - puutoksesta johtuen trombosytopenia. Leukopenia puolestaan ​​johtaa voimakkaaseen immuniteetin heikkenemiseen, minkä seurauksena henkilö alkaa usein sairastua erilaisilla bakteeri-infektioilla, kuten keuhkokuume, aivokalvontulehdus, kystiitti, sepsis jne. Trombosytopenian taustalla veren hyytyminen pahenee, mikä ilmenee vuotavilla ikenillä jne..

Paraproteiinien erittymisen vereen aiheuttamat myelooman oireet ja niiden saostuminen eri elimiin ja järjestelmiin ovat seuraavat:

• Lisääntynyt veren viskositeetti;
• Munuaisten vajaatoiminta;
• Nefroottinen oireyhtymä;
• Verenvuoto (pesukarhu-oireyhtymä ja spontaani verenvuoto eri elinten limakalvoista);
• Hypokoagulaatio (veren hyytymisjärjestelmän vähentynyt aktiivisuus);
• Neurologiset oireet;
• Kardiomyopatia (sydämen vajaatoiminta);
• Hepatomegalia (maksan suurentuminen);
• Splenomegalia (pernan laajentuminen);
• Macroglossia (koon kasvu ja kielen liikkuvuuden väheneminen);
• Hiustenlähtö (kaljuuntuminen);
• Kynsien tuhoaminen.

Hypokoagulaatio kehittyy kahdesta tekijästä johtuen. Ensinnäkin se on verihiutaleiden puute ja toiseksi verihiutaleiden toiminnallinen alemmuus, joiden pinta on peitetty paraproteiineilla. Tämän seurauksena veressä olevat verihiutaleet eivät kykene tarjoamaan normaalia veren hyytymistä, mikä aiheuttaa verenvuotoa ja taipumusta vuotaa..

Lisääntynyt veren viskositeetti ilmenee verenvuodoksi (spontaani verenvuoto ikenistä, suolesta, nenästä, emättimestä jne.) Sekä mustelmien ja ihon muodostumiseen. Lisäksi myelooman verenvuodon taustalla voi kehittyä niin kutsuttu "pesukarhu" -oireyhtymä, joka tapahtuu verisuonten haurauden ja veren viskositeetin lisääntymisen vuoksi. Tämän oireyhtymän ydin on suuren mustelman muodostuminen silmän kiertoradan pehmeässä kudoksessa naarmuuntumisen tai kevyen koskettamisen jälkeen (kuva 1).

Kuva 1 - Pesukarhu-oireyhtymä.

Paraproteiinilla suodatettua silmän verkkokalvoa tutkittaessa näkyvät tyypilliset "makkaran" laskimot, jotka on venytetty liian viskoosilla verellä. Lisääntynyt veren viskositeetti johtaa aina näön heikkenemiseen.

Lisäksi veren viskositeetin lisääntyessä henkilölle kehittyy erilaisia ​​neurologisia häiriöitä, kuten Bing-Neal-oireyhtymä, johon kuuluu seuraava tyypillinen oireyhtymä:

• Huimaus;
• Kuurous;
• Parestesia (tunne juoksevista "hanhen kuoppista" jne.);
• Heikentynyt liikkeen koordinaatio (ataksia);
• Päänsärky;
• Kohtaukset;
• Uneliaisuus, josta voi tulla hämmennys tai kooma.

Riittämätön verenkierto syvissä kudoksissa ja elimissä johtuu myös veren viskositeetin lisääntymisestä, mikä voi aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa, hengenahdistusta, hypoksiaa, yleistä heikkoutta ja anoreksiaa. Yleensä veren viskositeetin lisääntymisen klassista triadia pidetään yhdistettynä henkisenä heikkenemisenä, hengenahdistuksena ja patologisena koomana..

Munuaisten vajaatoiminta ja nefroottinen oireyhtymä johtuvat useista tekijöistä - hyperkalsemia, paraproteiinin laskeutuminen munuaisputkissa ja toistuvat bakteeri-infektiot. Paraproteiinien kerrostumista munuaisputkissa kutsutaan AL-amyloidoosiksi, joka on myelooman komplikaatio. Amyloidoosista johtuen tubulukset eivät voi suorittaa toimintaansa, ja suodatetussa veressä oleva proteiinin ja kalsiumin ylimäärä ylikuormittaa munuaisia, minkä seurauksena elinkudokset vahingoittuvat peruuttamattomasti vajaatoiminnan muodostumisen myötä. Munuaisvaurio myeloomassa ilmenee proteinuriana (proteiini virtsassa) ilman hypertensiota ja hyperurikemiaa (virtsahappo virtsassa). Lisäksi virtsassa erityinen tutkimus paljastaa Bence-Jones-proteiinin, joka on myelooman tunnusmerkki. Turvotusta ja hypertensiota myelooman aiheuttamassa nefroottisessa oireyhtymässä ei tapahdu, kuten klassisen munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä.

Veren, luiden, selkärangan, luuytimen, ihon, munuaisten ja kallon myeloomat - lyhyt kuvaus

Yksittäisiä myelooman muotoja, kun kasvain sijaitsee missä tahansa elimessä, ei ole olemassa. Jopa yksinäistä myeloomaa, jossa ensisijainen kohdistus vaikuttaa joko minkä tahansa luun luuytimeen tai imusolmukkeeseen, ei voida luokitella kasvaimiksi, joilla on erityinen lokalisointi..

Usein ihmiset, jotka eivät ymmärrä myelooman olemusta, yrittävät kuvata sitä tavanomaisin termein ja käsittein, lokalisoivat kasvaimen keinotekoisesti elimessä, esimerkiksi munuaisissa, selkärangassa, luuytimessä, ihossa tai kallossa. Tämän seurauksena käytetään asiaankuuluvia termejä, kuten luumyelooma, selkärangan myeloomaa, ihomeloomaa, munuaismyeloomaa jne..

Kaikki nämä termit ovat kuitenkin virheellisiä, koska myelooma on pahanlaatuinen kasvain, jonka ensisijainen kasvupiste voi sijaita yhdessä tai useammassa luuytimessä. Ja koska luuydin on lantion, kallon, käsivarsien ja jalkojen luissa, samoin kuin nikamissa, kylkiluissa ja lapaluissa, myelooman pääpaino voi sijaita missä tahansa näistä luista.

Ensisijaisen tuumorikohdan lokalisoinnin selventämiseksi lääkärit voivat usein sanoa lyhyesti "selkärangan myelooman", "kallon myelooman", "kylkimyelooman" tai "luumyelooman". Kaikissa tapauksissa tämä tarkoittaa kuitenkin vain yhtä asiaa - henkilö kärsii pahanlaatuisesta sairaudesta, jonka oireet ovat samat riippumatta siitä, missä luussa ensisijainen kasvain sijaitsee. Siksi käytännössä terapian lähestymistapojen ja kliinisten oireiden näkökulmasta selkärangan myelooma ei eroa kallon myeloomasta jne. Siksi kliinisten ilmenemismuotojen ja hoitomenetelmien kuvaamiseksi voit käyttää termiä "myelooma" määrittelemättä, missä luussa kasvaimen kasvun ensisijainen painopiste sijaitsee..

Termit "luumyeloomo", "luuytimen myelooma" ja "verimyeloomo" ovat virheellisiä, koska ne sisältävät ominaisuuden, joka yrittää selventää kasvaimen (luu, luuydin tai veri) sijaintia. Tämä on kuitenkin väärin, koska myelooma on kasvain, joka vaikuttaa aina luuytimeen yhdessä sen sisältävän luun kanssa. Siten termit "luumyelooma" ja "luuytimen myelooma" ovat graafinen kuva tunnetusta ilmaisusta "öljyöljy", joka kuvaa tutkintojen redundanssia ja järjettömyyttä..

Ihon myelooma ja munuaisen myelooma ovat virheellisiä termejä, jotka yrittävät myös lokalisoida kasvaimen näissä elimissä. Tämä on kuitenkin pohjimmiltaan väärin. Myelooman kasvun fokus on aina paikallista joko luuytimessä tai imusolmukkeessa, mutta sen erittämät paraproteiinit voivat kerääntyä eri elimiin aiheuttaen niiden vaurioita ja toimintahäiriöitä. Eri ihmisillä paraproteiinit voivat vahingoittaa eniten eri elimiä, mukaan lukien iho tai munuaiset, jotka ovat taudille tyypillisiä piirteitä..

Taudin vaiheet

Taudin vakavuudesta ja kudosvaurioiden laajuudesta riippuen myelooma on jaettu kolmeen vaiheeseen (astetta).

Asteen I myelooma täyttää seuraavat kriteerit:

• Hemoglobiinipitoisuus veressä on yli 100 g / l tai hematokriitti on yli 32%;
• Normaali veren kalsiumpitoisuus;
• Alhainen paraproteiinipitoisuus veressä (IgG alle 50 g / l, IgA alle 30 g / l);
• Alhainen Bens-Jones-proteiinin pitoisuus virtsassa alle 4 g päivässä;
• Kasvaimen kokonaismassa on enintään 0,6 kg / m2;
• Osteoporoosin, luiden haurauden, haurauden ja muodonmuutosten puuttuminen;
• Kasvupainopiste vain yhdessä luussa.

Asteen 3 multippeli myelooma näkyy, jos henkilöllä on vähintään yksi seuraavista oireista:

• Veren hemoglobiinipitoisuus on alle 85 g / l tai hematokriittiarvo on alle 25%;
• Kalsiumpitoisuus veressä on yli 2,65 mmol / l (tai yli 12 mg / 100 ml verta);
• Kasvaimen kasvupisteet kolmessa tai useammassa luussa kerralla;
• Korkea veren paraproteiinipitoisuus (IgG yli 70 g / l, IgA yli 50 g / l);
• Bence-Jones-proteiinin suuri pitoisuus virtsassa - yli 112 g päivässä;
• Kasvaimen kokonaismassa on 1,2 kg / m 2 tai enemmän;
• X-ray osoittaa merkkejä luun osteoporoosista.

II myelooman aste on poissulkemisdiagnoosi, koska se altistetaan, jos luetellut laboratorioparametrit ovat korkeammat kuin vaiheessa I, mutta yksikään niistä ei saavuta vaiheelle III ominaisia ​​arvoja.

Myelooman (multippeli myelooma) diagnoosi

Diagnoosin yleiset periaatteet

Myelooman diagnoosi alkaa lääkärin suorittamalla henkilön yleisellä tutkimuksella sekä yksityiskohtaisella kyselyllä valituksista, niiden esiintymisajankohdasta ja kurssin erityispiirteistä. Sen jälkeen lääkäri tuntee tuskalliset ruumiinosat ja kysyy, pahenevatko kipu ja säteileekö se jonnekin.

Tutkimuksen jälkeen, jos epäillään myeloomaa, suoritetaan seuraavat diagnostiset testit:

• Luurangon ja rinnan röntgenkuva;
• Spiraalilaskennallinen tomografia;
• Luuytimen tavoittelu (kokoelma) myelogrammin tuottamiseksi;
• Yleinen verianalyysi;
• Biokemiallinen verikoe (on välttämätöntä määrittää urean, kreatiniinin, kalsiumin, kokonaisproteiinin, albumiinin, LDH: n, alkalisen fosfataasin, AST: n, AlAT: n, virtsahapon, C-reaktiivisen proteiinin ja beeta2-mikroglobuliinin pitoisuudet ja aktiivisuus tarvittaessa);
• Virtsan yleinen analyysi;
• Koagulogrammi (MNI: n, PTI: n, APTT: n, TV: n määritelmä);
• Paraproteiinien määrittäminen virtsassa tai veressä immunoelektroforeesilla;
• Immunoglobuliinien määrittäminen Mancini-menetelmällä.

Röntgen

Multippelin myelooman röntgensäteet voivat paljastaa luun kasvainvaurioita. Myelooman tyypilliset radiologiset merkit ovat seuraavat:
1. Osteoporoosi;
2. Pyöristetyn muodon kallon luiden tuhoamispisteet, joita kutsutaan "vuotavan kallon" oireyhtymäksi;
3. Pienet reiät olkavyön luissa, kuten hunajakenno ja muotoillut saippuakupla;
4. Pienet ja lukuisat reiät kylkiluissa ja lapaluissa, jotka sijaitsevat koko luiden pinnalla ja joiden ulkonäkö on samanlainen kuin koilla syönyt villakangas;
5. Lyhennetty selkäranka ja puristetut yksittäiset nikamat, joilla on ominainen ulkonäkö, nimeltään "kalan suu" -oireyhtymä.

Näiden merkkien läsnäolo roentgenogrammissa vahvistaa myelooman. Pelkkä röntgenkuva ei kuitenkaan riitä määrittämään myelooman vaihetta ja vaihetta sekä yleisen tilan vakavuutta. Tätä varten käytetään laboratoriotestejä..

Spiraalilaskennallinen tomografia

Myeloomatestit

Yksinkertaisin suorittaa, mutta varsin informatiivinen ovat yleinen veri- ja virtsatesti sekä biokemiallinen verikoe.

Myeloomalle seuraavat yleisen verikokeen indikaattorien arvot ovat tyypillisiä:

• Hemoglobiinipitoisuus alle 100 G / l;
• Punasolujen määrä on naisilla alle 3,7 T / L ja miehillä alle 4,0 T / L;
• Verihiutaleiden määrä on alle 180 g / l;
• Leukosyyttien määrä on alle 4,0 g / l;
• Neutrofiilien määrä leukoformulassa on alle 55%;
• Monosyyttien määrä leukoformulassa on yli 7%;
• Yksittäiset plasmasolut leukoformulassa (2-3%);
• ESR - 60 mm tai enemmän tunnissa.

Lisäksi Jolly-rungot näkyvät veressä, mikä osoittaa pernan toimintahäiriötä..
Veren myelooman biokemiallisessa analyysissä määritetään seuraavat indikaattorien arvot:

• Kokonaisproteiinipitoisuus 90 g / l tai enemmän;
• Albumiinipitoisuus on 35 g / l tai vähemmän;
• Ureapitoisuus 6,4 mmol / L tai suurempi;
• Kreatiniinipitoisuus on naisilla yli 95 μmol / l ja miehillä yli 115 μmol / l;
• Virtsahapon pitoisuus on yli 340 μmol / L naisilla ja yli 415 μmol / L miehillä;
• Kalsiumpitoisuus on yli 2,65 mmol / l;
• C-reaktiivinen proteiini on joko normaalirajoissa tai hieman lisääntynyt;
• Alkalisen fosfataasin aktiivisuus on normaalia korkeampi;
• AsAT: n ja ALAT: n aktiivisuus on normin ylärajassa tai lisääntynyt;
• LDH-aktiivisuus on lisääntynyt.

Beeta2-mikroglobuliinin proteiinipitoisuuden määrittäminen suoritetaan erikseen, jos epäillään myeloomaa, eikä se sisälly biokemiallisen verikokeen indikaattoreiden vakiolistaan. Myelooman kanssa beeta2-mikroglobuliinin taso on merkittävästi normaalia korkeampi.

Myeloomaa sisältävän virtsan yleisessä analyysissä havaitaan seuraavat muutokset:

• Tiheys yli 1030;
• Punasolut virtsassa;
• Proteiini virtsassa;
• Sylinterit virtsassa.

Virtsaa kuumennettaessa saostuu Bens-Jones-proteiini, jonka määrä multippelin myelooman tapauksessa on 4-12 g päivässä tai enemmän.

Nämä veri- ja virtsakokeiden indikaattorit eivät ole spesifisiä vain myeloomalle, ja niitä voi esiintyä monissa erilaisissa sairauksissa. Siksi virtsa- ja verikokeita myelooman diagnosoinnissa tulisi harkita yksinomaan muiden diagnostisten toimenpiteiden, kuten röntgen-, myelogrammi-, tietokonetomografia- ja paraproteiinien immunoelektroforeettisen määrityksen, tulosten kanssa. Ainoat myelooman spesifiset testiindikaattorit ovat ESR: n nopea kasvu yli 60 mm / h, korkea beeta2-mikroglobuliinipitoisuus veressä ja Bens-Jones-proteiini virtsassa, jota ei yleensä havaita ollenkaan.

Myelooman kanssa tehdyssä koagulogrammissa MNI kasvaa yli 1,5, IPT on yli 160% ja TB on normaalia enemmän ja APTT pysyy pääsääntöisesti normaalina.

Myelogrammi on erilaisten luuydinsolujen määrä näytteessä. Tällöin preparaatti valmistetaan samalla tavalla kuin veren tahra säännöllistä yleistä analyysiä varten. Luuydin myelogrammille otetaan käyttämällä erityistä tuurnaa iliumin tai rintalastan siipestä. Multippelia myeloomaa sairastavassa myelogrammissa yli 12% plasmasoluista löytyy kypsymisen eri vaiheista. Sytoplasmassa on myös epänormaaleja soluja, joissa on vakuoleja ja pyöränmuotoinen ydinkromatiini. Yli 12%: n plasmasolujen määrä ja muiden hematopoieettisten bakteerien esto vahvistavat myelooman diagnoosin.

Paraproteiinien määrittäminen immunoelektroforeesilla ja immunoglobuliinit Mancinin mukaan ovat spesifisiä analyyseja, joiden tulokset hylkäävät tai vahvistavat yksiselitteisesti myelooman. Paraproteiinien läsnäolo veressä tai virtsassa ja immunoglobuliinien pitoisuus normaalin yläpuolella on tarkka vahvistus myeloomasta. Lisäksi mitä tahansa immunoglobuliinipitoisuutta veressä kutsutaan M-gradientiksi (mu-gradientiksi).

Saatuaan kaikkien testien ja tutkimusten tulokset myelooman diagnoosi tehdään erilaisten diagnostisten kriteerien perusteella..

Seuraavia testiindikaattoreita pidetään myelooman klassisina diagnostisina kriteereinä:
1. Plasmasolujen määrä luuytimessä myelogrammitietojen perusteella on vähintään 10%.
2. Plasmasolujen esiintyminen tai puuttuminen ei-luuytimen kudosten koepaloissa (munuaisissa, pernassa, imusolmukkeissa jne.).
3. M-gradientin esiintyminen veressä tai virtsassa (lisääntynyt immunoglobuliinipitoisuus).
4. Seuraavien merkkien esiintyminen:

• Kalsiumpitoisuudet yli 105 mg / l
• Kreatiniinitaso yli 20 mg / l (200 mg / ml);
• Hemoglobiinitaso on alle 100 g / l;
• Osteoporoosi tai luiden pehmeneminen.

Toisin sanoen, jos henkilöllä on määritellyt kriteerit testitulosten mukaan, myelooman diagnoosi katsotaan vahvistetuksi.

Myelooma (multippeli myelooma, multippeli myelooma) - hoito

Hoidon yleiset periaatteet

Ensinnäkin sinun tulisi tietää, että myelooman radikaalisessa hoidossa ei ole menetelmiä, joten kaiken taudin hoidon tarkoituksena on pidentää elämää. Toisin sanoen myeloomaa ei voida täysin parantaa, kuten peräsuolen, rinnan tai muun elimen syöpä, voit vain pysäyttää kasvaimen etenemisen ja laittaa sen remissiotilaan, mikä pidentää ihmisen elämää.

Myelooman hoito koostuu erikoistuneiden sytostaattisten menetelmien käytöstä, jotka pysäyttävät kasvaimen etenemisen ja pidentävät ihmisen elämää, sekä oireenmukaisesta hoidosta, jonka tarkoituksena on korjata elintärkeiden elinten ja järjestelmien toiminnan rikkomukset..

Multippelin myelooman sytostaattisiin hoitoihin kuuluvat kemoterapia ja sädehoito. Lisäksi sädehoitoa käytetään vain, jos kemoterapia on tehotonta. Oireisiin myelooman hoitomenetelmiin kuuluvat kirurgiset toimenpiteet elinten puristamiseksi, kipulääkkeiden käyttö, veren kalsiumpitoisuuden korjaus, munuaisten vajaatoiminnan hoito ja veren hyytymisen normalisointi.

Kemoterapia

Myelooman kemoterapia voidaan tehdä yhdellä (monokemoterapia) tai useilla lääkkeillä (polykemoterapia).

Monokemoterapia suoritetaan yhdellä seuraavista lääkkeistä järjestelmän mukaisesti:

• Melfalaani - ota 0,5 mg / kg 4 päivän ajan 4 viikon välein ja injisoi 16-20 mg laskimoon 1 m 2 kehon pinta-alaa kohden myös 4 päivän ajan 2 viikon välein.
• Syklofosfamidi - ota 50-200 mg kerran päivässä 2-3 viikon ajan tai injisoi 150-200 mg lihakseen päivässä 2-3 päivän välein 3-4 viikon ajan. Voit antaa liuoksen laskimonsisäisesti annoksella 600 mg / m 2 ruumiin pinta-alaa kohti joka toinen viikko. Yhteensä 3 laskimonsisäistä injektiota.
• Lenalidomidi - Ota 25 mg joka päivä samaan aikaan 3 viikon ajan. Sitten he pitävät viikon tauon, jonka jälkeen hoito jatkuu, pienentämällä annosta vähitellen 20, 15 ja 5 mg: aan. Lenalidomidi tulee yhdistää deksametasonin kanssa, joka otetaan 40 mg: lla kerran päivässä.

Polykemoterapia suoritetaan seuraavien kaavojen mukaisesti:

• MR-järjestelmä - Melphalan otetaan tabletteina 9 mg / m 2 ja prednisolonia 100-200 mg 1-4 päivän ajan.
• Kaavio M2 - päivänä 1 injisoi laskimoon kolme lääkettä: Vincristine 0,03 mg / kg, syklofosfamidi 10 mg / kg ja BCNU 0,5 mg / kg. Injisoi 1–7 vuorokautta laskimoon Melphalania 0,25 mg / kg ja ota suun kautta 1 mg / kg prednisolonia.
• VAD-järjestelmä - päivinä 1-4, kaksi lääkettä annetaan laskimoon: Vincristine 0,4 mg / m2 ja doksirubisiini 9 mg / m2. Samanaikaisesti Vincristiinin ja doksirubisiinin kanssa tulee ottaa 40 mg deksametasonia kerran päivässä. Ota sitten 9 - 12 ja 17 - 20 päivää vain 40 mg deksametasonia tabletteina kerran päivässä.
• VBMCP-hoito (megadoosikemoterapia alle 50-vuotiaille) - kolme lääkettä annetaan laskimoon 1. päivänä: Carmustin 100-200 mg / m2, Vincristine 1,4 mg / m2 ja syklofosfamidi 400 mg / m2. Yhdestä päivästä seitsemään päivään lukien kaksi lääkettä otetaan suun kautta tabletteina: Melphalan 8 mg / m 2 kerran päivässä ja prednisoloni 40 mg / m 2 kerran päivässä. Kuuden viikon kuluttua Carmustine annetaan uudelleen samalla annoksella..

Jos kemoterapia osoittautui tehokkaaksi, kurssin päättymisen jälkeen potilaan omat luuytimen kantasolut siirretään. Tätä varten puhkaisun aikana luuydin otetaan, kantasolut eristetään siitä ja laitetaan takaisin sisään. Lisäksi kemoterapiakurssien välillä on suositeltavaa pistää lihaksensisäisesti alfa-interferonivalmisteita (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin jne.) 3-6 miljoonaa IU 3 kertaa viikossa..

Kemoterapia mahdollistaa täydellisen remission saavuttamisen 40 prosentissa tapauksista ja osittaisen remission 50 prosentissa tapauksista. Jopa täydellisellä remissiolla myeloomaa esiintyy kuitenkin usein, koska tauti on systeeminen ja vaikuttaa suureen määrään kudoksia..
Lisätietoja kemoterapiasta

Oireinen hoito

Oireellisen hoidon tarkoituksena on lievittää kipua, normalisoida kalsiumpitoisuutta ja veren hyytymistä sekä poistaa munuaisten vajaatoiminta ja elinten puristus..

Kivun lievittämiseksi käytetään ensin NSAID-ryhmän lääkkeitä ja kouristuksia estäviä lääkkeitä - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofeeni ja Indometasiini. Jos nämä lääkkeet eivät ole tehokkaita, keskushermostoon vaikuttavia aineita, kuten kodeiini, tramadoli tai prosidoli, käytetään kivun lievittämiseen. Tehon tehostamiseksi NSAID-ryhmän lääkkeitä voidaan lisätä keskitetysti vaikuttaviin aineisiin. Ja vain jos tulehduskipulääkkeiden ja keskushermostojen samanaikainen käyttö ei ole tehokasta, kivun lievittämiseksi ne turvautuvat huumeiden kipulääkkeiden, kuten morfiinin, Omnoponin, buprenorfiinin, jne. Käyttöön..

Hyperkalsemian eliminoimiseksi käytetään lääkkeitä, jotka sisältävät natrium ibandronaattia, kalsitoniinia, prednisolonia, D-vitamiinia ja methandrostenololia, yksittäisinä annoksina..

Munuaisten toiminnan ylläpitämiseksi munuaisten vajaatoiminnassa on suositeltavaa ottaa Hofitol, Retabolil, Prazosin ja Furosemide yksittäisinä annoksina. Veren ureapitoisuuden voimakkaalla kasvulla munuaisten vajaatoiminnan taustalla suoritetaan hemodialyysi tai plasmapereesi.

Ravinto myeloomalle

Multippeli myelooma (multippeli myelooma): syyt, oireet, diagnoosi ja hoito - video

Elinajanodote ja ennusteet

Valitettavasti multippelin myelooman ennuste on huono. Keskimäärin kemoterapia yhdessä oireenmukaisen hoidon kanssa mahdollistaa remission saavuttamisen 2-3 vuoden ajan melkein kaikilla potilailla, mikä lisää elinajanodotetta yli 2 vuodella. Ilman hoitoa myeloomaa sairastavien potilaiden elinajanodote ei ylitä 2 vuotta.

Keskimäärin myelooman elinajanodote hoidon aikana on 2-5 vuotta, harvinaisissa tapauksissa - jopa 10 vuotta ja ilman hoitoa - alle 2 vuotta. Täydellinen parannuskeino, jonka elinajanodote on yli 10 vuotta, on mahdollista vain yksinäisen myelooman kanssa.

Multippeli myelooma (multippeli myelooma): taudin oireet ja patogeneesi, ennuste ja elinajanodote, potilasarvioinnit ja lääkärin suositukset - video

Kirjoittaja: Nasedkina A.K. Biolääketieteellisen tutkimuksen asiantuntija.